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1、第六篇 血液系统疾病,血小板减少性紫癜(Thrombocytopenic purpura),1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则 2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断 3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因,讲授目的和要求,讲授主要内容,概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗,概 述,血小板减少原因血小板生成减少血小板破坏消耗过多血小板分布异常,是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病,血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）,是一因血小板免疫性破坏，导致外周血
2、中血小板减少的出血性疾病特点 皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现,ITP的病因和发病机制,感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因肝、脾的作用 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除遗传因素 HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关其他 如女性多见，可能与雌激素有关,临床表现,急性型 儿童多见起病 多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急出血 出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等,慢性型 多见青年女性起病 隐伏，无前驱症状出血 皮肤黏膜出血
3、轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见其他 可见失血性贫血，感染可加重病情,实验室检查,血小板检查 急性型多20109/L 慢性型多在50109/L左右骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性,诊断标准,诊断要点出血血小板减少脾不大或轻度肿大泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血小板生存时间,鉴别诊断,再生障碍性贫血白血病MDSSLE药物性免疫性血小板减少,治 疗,一般治疗 注意卧床休息，防治感染糖皮质激素 为首选用药，泼尼松3060mg/d，血
4、小板数升至正常后，逐渐减量，510mg/d维持36月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注,脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗36个月无效 泼尼松30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等其他,急诊治疗血小板输注 适用于血小板20109/L，疑有颅内出血或活动性出血者静脉免疫球蛋白 0.4g/(kgd)45d，1个月后重复,急诊治疗血浆置换大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip，一般3天，再减量，注意激素副作用,复习思考题,儿童ITP与成人I
5、TP临床特点和治疗有何不同？ITP与继发性血小板减少症如何鉴别？,过敏性紫癜,过敏性紫癜又称Schonlein-Henoch综合征，为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、蕈麻疹等其他过敏反应。本病多见于青少年，男性女性，春秋多发。,病因,1、感染 1）细菌（呼吸道感染最多）；2）病毒（多为发疹性病毒，麻疹、水痘、风疹）；3）其它（寄生虫感染）；2、食物（异质蛋白过敏，鱼、虾、蛋、鸡、牛奶等）3、药物1）抗生素类；2）减热镇痛药；3）其他药物；4、其他（花粉、尘埃、菌苗、疫
6、苗接种、虫咬、受凉及寒冷等）,发病机制,1、蛋白质及其大分子致敏原作为抗原：刺激人体产生抗体（主要为IgG）后者与抗原结合成抗原抗体复合物，沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质的释放，引起血管炎症反应此种炎症反应除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外，尚可累计肠道、肾及关节腔等部位小血管。2、小分子致敏原作为半抗原：与人体某些蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介质，引起血管炎症反应。,临床表现,多数患者发病前1-3周有全身不适、低热、乏力及上
7、呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现：1、单纯型（紫癜型）2、腹型3、关节型4、肾型5、混合型6、其他,实验室检查,1、毛细血管脆性试验 半数以上阳性，毛细血管镜可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症反应。2、尿常规检查 肾型或混合型可有血尿、管型尿、蛋白尿。3、血小板记数 除BT可能延长外，其他均为正常。4、肾功能 肾型或混合型可有肾功能受损，如血尿素氮升高、内生肌酐升高。,诊断要点及鉴别诊断,1、发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；2、典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；3、血小板记数、功能及凝血相关检查正常；4、排除其他病因所致的血管炎及紫癜。,鉴别诊断,遗传性出血性毛细血管扩张症单纯性紫癜血小板减少性紫癜风湿性关节炎肾小球肾炎、SLE外科急腹症,治疗,1、消除致病因素2、一般治疗 1）抗组胺药：盐酸异丙嗪、扑尔敏、息斯敏、西米地丁等；2）改善血管通透性药物：维生素C、曲克芦丁。3、糖皮质激素 抑制抗原抗体反应减轻炎症渗出、改善血管通透性。强的松30mg/天，氢化可的松100-200mg/天，地塞米松5-15mg/天。疗程一般不超过30天。肾型可延长。4、对症治疗5、其他 如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者，可用1）免疫抑制剂，硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等；2）抗凝治疗；3）中医中药凉血、解毒、活血化瘀。,
