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1、先天性心脏病患儿的护理,第一节 正常心血管生理解剖,心脏结构,心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（athero-sclerotic heart disease）,一、心脏胚胎发育,早期心脏形成 胚胎22天形成原始心管 2224天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变 心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成,房室管、心房、及心室的分隔,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭,第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成,二、胎儿血液循环途径,胎儿血液循环途径,通过动脉导管,通过卵圆孔
2、,血氧含量较高,血氧含量较低,通过静脉导管,胎儿血循环特点 1、通过胎盘进行物质交换 2、除了脐静脉内是动脉血，其余均为混合血胎儿的心、脑、肝及上半身的血氧含量丰富，腹腔脏器及下肢血氧含量最低。3、卵圆孔、静脉导管和动脉导管参与血液循环。4、左右心都向全身供血，只有体循环，无有效肺循环。,三、正常血液循环途径,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭57月时解剖上关闭动脉导管足月儿80%生后24h内功能性关闭80%于3个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭静脉导管68周内闭锁形成韧带,出生后血液循环的特点 1、结扎脐带后，胎-脐盘循环终止，肺循环建立。2、卵圆孔关闭（
3、出生后5-7个月后解剖上关闭）。3、动脉导管关闭（80%小儿出生后34个月动脉导管关闭，90%生后1年内解剖关闭）。4、大小血管建立，动静脉各行其径。,胎儿与出生后血液循环比较,返回,四、心率 新生时期：120-140次/分 婴儿时期：110-130次/分 2-3岁：100-120次/分 4-7岁：80-100次/分 8-14岁：70-90次/分,五、血压 收缩压=年龄2+80mmHg 下肢血压-上肢血压=20mmHg 舒张压=2/3收缩压 高血压 标准+20mmHg 低血压 标准-20mmHg,第二节 先天性心脏病,一、先天性心脏病概述,先天性心脏病（Congenital heart dis
4、ease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 12.3个活体婴儿中,先天性心脏病致病因素,基因因素 10%染色体 5%10%单个基因变异 3%基因和环境共同作用 90%多因素遗传 占大多数环境作用药物感染孕母条件其它,先天性心脏病分类,两种分流类型的表现,二、常见的先天性心脏病,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,房间隔缺损,房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5%10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2,ASD分
5、类,原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%,ASD病理生理,左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性,ASD血液循环途径,ASD临床表现,临床症状：轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见,ASD临床表现,体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及-级 收缩期喷射状杂
6、音 P2固定分裂 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音,ASD心电图表现,右室肥大（RVH)电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）,ASD心电图表现,原发孔缺损时，电轴左偏,ASD X线表现,肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小,患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.,ASD超声心动图,右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,
7、返回,室间隔缺损,室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病，约25%单独存在，其余合并其它畸形。,VSD分类（1）,按缺损位置分为：膜周部型：约60%70%流出部型流入部型肌小梁部,约20%30%,肌部缺损,干下型缺损,膜部缺损,VSD分类（2）,按缺损大小分类：,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征,VSD血液循环途径,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收
8、缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,VSD临床表现,临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及-级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进,患儿，男，3岁VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小,患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺
9、动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，IAVB。,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,动脉导管未闭,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;,PDA病理分型,管型、漏斗型、窗型,PDA,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于 导管的大小 主
10、肺动脉压差 差异性紫绀（differ-ential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,PDA血液循环途径,PDA临床表现,临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动、股动脉枪击音,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,PDA X线检查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心
11、扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流,PDA治疗,内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗,法洛四联症,法洛四联症（tetrology of Fallot,TOF）约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形,TOF的四种畸形,右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变,TOF常合并的畸形,右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉
12、及分支异常,TOF 病理生理,非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,青紫型TOF病理生理,导致紫绀,TOF临床表现,症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）,患儿，女，5岁 单心室、单心房，中央性青紫（+）,TOF听诊,1.胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 2.P2减弱 3.狭窄严重时杂音反而不明显,TOF
13、X线检查,心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影,TOF心电图,电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大,患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴oRBBB。,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流,TOF心导管检查和心血管造影,指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B
14、.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服,【护理评估】,1、健康史2、症状、体征3、社会、心理因素,【护理诊断】,1、活动无耐力 与体循环血量减少
15、或血氧饱和度下降有关 2、有生长异常的危险 与心脏结构及功能异常有关 3、有感染的危险 与肺充血有关 4、潜在并发症 脑血栓，心力衰竭，感染性心内膜炎 5、焦虑、恐惧 与疾病的反复发作及担心预后有关 6、营养失调 低于机体需要量 与喂养困难及体循环血量减少、组织缺氧有关 7、知识缺乏 患儿和家长缺乏先天性心脏病的相关知识,【护理措施】1、制定合理的休息和活动制度 2、供给足够的营养，合理喂养 3、防止感染 4、观察病情，防止并发症发生 5、做好心理护理 6、健康教育,名词解释艾森曼格综合征差异性青紫缺氧发作问答题室间隔缺损的临床表现有哪些？简述动脉导管未闭的病理生理。法洛四联症有几种畸形组成？常见并发症有哪些？,
