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1、,假如有一天清晨睁开眼睛突然发现躺在床上不能动了，想喊喊不出声来，就连呼吸也很微弱，你会,这究竟是一种什么怪病？为什么会得这种病？患者还能像以前一样健康吗？,格林巴利综合症,神经内科一,内容,4,掌握格林巴利综合症的概念,1,2,3,了解格林巴利综合症的历史回顾与流行病学,了解格林巴利综合症的病因及发病机制,掌握格林巴利综合症的临床表现及治疗原则,了解格林巴利综合症的预后,5,格林巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome GBS）,又称吉兰-巴雷综合征 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropath
2、y，AIDP）,历 史 回 顾,1859年，Landry首次报道 1916年，Guillain，Barre指出蛋白-细胞分离现象 1919年，Bradford提出急性感染性多神经炎概念 1955年，Wakesman做成EAN模型 1969年后，形成AIDP概念 80-90年代，发现轴索型GBS,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎,又称格林巴利综合征（GBS）:一种急性或亚急性起病的大多数可恢复的，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的自身免疫性疾病,主要的病理改变,周围神经（脑神经、脊神经）广泛炎症 节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及 巨噬细胞的炎性反应,流 行 病 学,性
3、别:男女 人种：白人多于黑人 年龄:在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国16-25岁，45-60岁；中国儿童和青壮年 季节性：西方无；中国夏秋之交 地域：西方无；中国乡村多于城镇 遗传：？,病因,尚不明确，可能与以下因素有关：1、非特异性病毒感染 巨细胞病毒、EB病毒、肺炎 支原体、乙型肝炎病毒和HIV2、多数人在发病前14周，有非特异性的呼吸道、消 化道感染史，空肠弯曲杆菌（CJ）最常见或疲劳受惊 3、疫苗接种史4、使用免疫抑制剂,发病机制分子模拟学说,病原体入侵,机体免疫识别错误,产生自身免疫性T细胞和自身抗体,发生免疫反应,周围神经髓鞘脱落，神经根炎症,临床表现,临床表现,发病情况 多
4、数病人发病前14周有上呼吸道或消化 道感染症状，少数有疫苗接种史起病形式 多为急性或亚急性起病，症状长与数日至 两周达高峰迟缓性瘫痪 首发症状常为四肢对称性无力，严重病 例可累及肋间肌及膈肌而致呼吸机麻痹 感觉障碍 四肢末端感觉异常如烧灼感，麻木，刺痛 和不适感 体征：四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉 减退或缺失，可以有肌肉痛和神经根痛,临床表现,脑神经症状：面神经麻痹最常见，其次延髓麻痹自主神经症状：皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性低血压或高血压，尿潴留其他：可有脑膜刺激征，视乳头水肿，高颅压，发热等,辅助检查,脑脊液（CSF）：蛋白-细胞分离现象，即蛋白含量增高而细胞数正常；增加，24小时I
5、gG合成率增加，寡克隆区带可见NCV（神经传导速度）and EMG（肌电图）:GBS早期,F波潜伏期延长；病程发展，脱髓鞘损害:NCV减慢，远端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常；轴索损害：远端波幅减低甚至不能引出而NCV正常,诊断,病前4周内前驱感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓性瘫痪伴四肢末端手套袜套样痛觉减退 CSF：蛋白-细胞分离 NCV和EMG：F波延迟,NCV减慢,远端潜伏期延长及波幅正常,治疗,1、辅助呼吸 呼吸机麻痹是GBS的主要危险，重症患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼吸情况，当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时行辅助呼吸。通常先行气管内插管，一天以上不好转应气管切开并插管，接呼吸机。呼吸机的管理至关重要，可根据病人症状及血气分析调节通气量，应加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道通畅，预防感染等并发症。,治疗,2、病因治疗（1）血浆置换（2）免疫球蛋白（3）糖皮质激素3、抗生素,预后,GBS是一种自身免疫性脱髓鞘性疾病，主要侵犯运动根和周围神经的运动纤维。本病为自限性，预后大多良好，但空肠弯曲菌感染者预后差，高龄、起病急骤、辅助通气者预后不良。,
