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1、吸烟相关性间质性肺疾病(Smoking-related interstitial lung disease，SR-ILD),韩礼良,概述,吸烟对人类健康的威胁是多方面的，可以引起全身多个器官、系统受累，可导致高血压、冠心病，孕妇吸烟可导致胎儿畸形。其中对肺脏的损害尤为突出。纸烟的烟雾中包含尼古丁、煤焦油、一氧化碳等多种有害物质，吸入肺内后易于沉积在范围广阔、纤毛上皮细胞少、气流流速慢的小气道(2mm)，故细支气管远端尤其在呼吸细支气管、肺泡区域受害较早、损伤较大。,概述,吸烟不仅可以导致慢性阻塞性肺疾病和原发性支气管肺癌，还可以引发吸烟相关性间质性肺疾病(Smoking-related int
2、erstitial lung disease，SR-ILD)，包括呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH）和特发性肺纤维化(IPF)。发病机制为烟雾中有害物质激活了肺泡内的巨噬细胞、T淋巴细胞(尤其CD8+)和中性粒细胞，使这些炎性细胞释放多种介质引起气道、肺实质、肺血管的病变。,概述,1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD
3、病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。,已知原因的ILD：如药物所致，胶原血管疾病,特发性间质性肺炎（IIP）,肉芽肿所致ILD：如结节病，外源性过敏性肺泡炎,其他类型的ILD：如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症,肺泡蛋白质沉积症,特发性肺纤维化（IPF）,除 IPF 以外的特发性间质性肺炎,呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病（RB-ILD）,隐源性机化性肺炎（COP）,脱屑型间质性肺炎（DI
4、P）,急性间质性肺炎（AIP）,非特异性间质性肺炎（NSIP）,淋巴细胞间质性肺炎（LIP）,弥漫性间质性肺疾病（ILD）的分类,弥漫性间质性肺疾病分类-2002年ATS/ERS,概述,特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺疾病区别。,IIP的病理和临床分类,2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)共同制定的ATSE
5、RS分类，按发生率多少排序,概述,在2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)共同制定的弥漫性间质性肺疾病(ILD)四种分类（包括已知原因的ILD、IIP、肉芽肿所致ILD及其它类型）中RB-ILD、DIP和IFP归类于“IIP”；肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH）归类于“其它类型”。,概述,在IIP的分类中IPF发病率位居首位，用寻常性间质性肺炎（UIP）表明其组织病理学类型；RB-ILD和DIP分别居第5、第6位，并分别用呼吸性细支气管炎（RB）和DIP来表明其组织病理学类型。2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日
6、本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（IPF）诊治指南。该指南重点提出了IPF诊断和治疗方面新的建议，取代了2002年的ATS/ERS IPF共识。,1、呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RB-ILD）,RB-ILD在20世纪80年代初始被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者，故曾被称为“吸烟者细支气管炎”。这种疾病与“慢性支气管炎”不同，损伤的部位在极其细小的终末细支气管和呼吸性细支气管。RB-ILD属于特发性间质性肺炎（IIP）中的
7、一种类型，在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中，RB-ILD 的发病率位列IIP的第5 位。并分别用呼吸性细支气管炎（RB）和呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD)来描述其病理和临床特征。,病理,RB的病理特点包括：在呼吸性细支气管、肺泡管和细支气管周围的肺泡腔中存在内含棕黄色色素沉着的巨噬细胞，即肺内呈广泛DIP表现。支气管粘膜下和细支气管旁淋巴细胞、组织细胞浸润，轻度纤维化并向肺泡隔延伸，型肺泡上皮及细支气管立方上皮增生，小叶中心性肺气肿。,RB-ILD病理改变,病理,与典型的DIP相比，RB-ILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集；RB-ILD的组织
8、纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如；无肺组织蜂窝样改变。现在认为RB-ILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质不同程度损伤的表现，为同一种疾病不同的发展阶段，即RB-ILD为DIP早期阶段。与DIP相比，RB-ILD 的临床预后较好。,发病原因,RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。,发病机制,与典型的DIP相比，RB-ILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集；RB-ILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如。无肺组织蜂窝样改变。由于巨噬细胞的积聚，有时RB-LID易与肺出血综合征相混淆，铁染色
9、阴性有助于RB-ILD的诊断。,临床表现,见于4050岁吸烟者，男女比21；症状轻，少数有呼吸困难和低氧血症，咳嗽咳痰，无杵状指；戒烟后病情好转；肺功能混合性通气功能减退，RV可增高；BALF中大量含棕黄、黑色素颗粒的肺泡巨噬细胞，Neu可轻度增高。呼吸性细支气管炎常见于无症状的吸烟者，即吸烟者虽无症状，但其肺脏通常已经存在细支气管炎。显微镜可见呼吸性细支气管腔内大量吞噬了烟尘颗粒的肺泡巨噬细胞即“尘细胞”聚集。,影像学,HRCT上显示病变分布广泛，但以上叶较明显，主要特点是有小叶中心小结节合并毛玻璃样高密度影及支气管壁增厚。亦可见肺不张、小叶内或小叶间肺间质增厚、肺气肿和外周性肺大泡。毛玻璃
10、样致密是与肺泡管及肺泡腔内有巨噬细胞堆积有关，而小叶中心结节可能是由于呼吸性细支气管慢性炎症及巨噬细胞堵塞，常并存中度小叶中心性肺气肿。CT鉴别诊断包括急性过敏性肺炎、DIP及NSIP。,广泛小叶中心性微结节和斑片状磨玻璃影，有或无纤维化，常伴有支气管管壁增厚和轻度小叶中心型肺气肿。,RB-ILD 影像学,RB-ILD 影像学,RB-LID,女，41岁。A：手术肺活检前3天HRCT示双肺斑片状磨玻璃密度影，右侧为著；B：7周后复查，示双肺浸润影明显吸收（右肺中叶为术后改变）。该患者使用了泼尼松治疗，起始计量为40mg/d，逐渐减量至5mg/d，同时戒烟。,肺功能,常为限制性或混合性通气功能障碍
11、和弥散量轻度降低。偶有肺功能正常者。肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭。静息或活动时可存在轻度低氧血症。,治疗,1.停止吸烟对RBILD患者至关重要，戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。2.免疫介入疗法治疗。,2、脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP),脱屑性间质性肺炎(DIP)又称肺泡巨噬细胞性肺炎，是特发性间质性肺炎IIP的一种临床类型，以肺泡腔内均匀聚集一致的大量巨噬细胞异常聚集为特征。本型于1965年由Liebow等首次
12、提出，“脱屑”是指肺泡上皮脱落聚集在肺泡腔内的现象。原认为肺泡腔充填的为脱落的肺泡上皮细胞，故定名DIP，现已证明肺泡腔内聚集的细胞不是肺泡上皮而是巨噬细胞，“脱屑”这个概念不准确，但一直延用此命名。,病因,外源性致病因子：长期大量吸入有害刺激性物质(如SO2、NH3等)，引起体内免疫应答，导致肺泡巨噬细胞大量聚集于肺泡内；吸烟：现代研究认为DIP的发生与长期吸烟有着密切关系，可能是烟草中的抗原引起了免疫应答。,病理学,病理学特点：肺泡腔内均匀散布大量的巨噬细胞，但常以细支气管周围更显著。肺泡间隔的炎症或纤维化相对较轻；肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或成纤维细胞灶极少见；很少形成纤维化瘢痕
13、和蜂窝；肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺泡壁脱落的上皮细胞，故称之为脱屑性；若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于细支气管周围，而较远的肺泡未被累及时，则称为呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）。,DIP病理改变,DIP与UIP的临床病理比较,临床表现,主要见于3050岁的吸烟者，以次级肺小叶受累，弥漫性肺泡腔内巨噬细胞聚集以及轻到中度的肺间质纤维化为特征。有渐进性呼吸困难及干咳，呈亚急性发病，数周至数月内加重，半数有杵状指，肺功能及支气管肺泡灌洗液（BALF）所见同RB-ILD，预后较好，10年生率70%。脱屑性间质性肺炎如果没有得到及时的诊断和治疗，会导致双肺纤维化，患者的肺脏将逐渐
14、丧失通气和气体交换的能力。DIP患者的预后比IPF为佳，60%以上的病人对糖皮质激素治疗有反应。,影像学,胸部HRCT表现为弥漫性、磨玻璃样阴影，主要见于中、下肺野。后期也可出现线状、网状、结节状间质影像（不具特征性）。DIP和RB-ILD患者在CT扫描中最明显的胸部影像为毛玻璃阴影。毛玻璃阴影与巨噬细胞在肺泡囊和肺泡管中的 聚集有关联。网格状阴影与实变影少见。DIP和RB-ILD两组患者在临床和影像学特点上无显著差异。Heyneman等认为 RB、RB-ILD和DIP分别代表肺部不同严重程度的对于吸烟的反应。,53岁，女。A：HRCT显示片状GGO。B：内科治疗6个月后HRCT复查,DIP
15、影像学,男，44岁。A：HRCT示双肺斑片状磨玻璃密度影；B：24个月后复查，示持续存在的磨玻璃密度影，在间隔的时期内无明显变化，也无蜂窝状改变。此患者以成功戒烟，并且在大部分治疗时间中使用了不同剂量的泼尼松。,DIP,男，46岁。干咳，发热，气促。,DIP,DIP 影像学,治疗,DIP一旦确诊应立即戒烟。糖皮质激素治疗：因糖皮质激素可抑制抗原抗体反应，影响血液循环中免疫复合物的水平及肺泡巨噬细胞的聚集与活化，阻止巨噬细胞中溶酶体的释放，所以对于DIP的治疗应尽早应用糖皮质激素。改善缺氧:DIP病人存在进行性气促的特点，因此长期性、间歇性吸氧是最基本的治疗。预防感染:肺部感染和全身的感染是DI
16、P加重恶化的关键因素。,预后,DIP预后良好，平均生存时间为12年，病死率为27。多数患者对激素治疗反应好，病程比较稳定，少数应用激素治疗后仍然进展为肺纤维化。,3、肺朗格汉斯细胞增生症（Pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH）,PLCH又称肺嗜伊红细胞性肉芽肿或肺嗜酸性肉芽肿，被认为是和吸烟有关的肺部疾病，年轻人好发。有咳嗽和呼吸困难等非特异性症状。20%的患者有气胸。以朗格汉斯细胞肺脏浸润为主要特点，但不同患者的临床表现各异，部分吸烟者没有呼吸道症状，因而容易漏诊。,概述,1868年，Paul Langerhans 最早发现了上皮树突状细胞
17、，即Langerhans Cell（郎格罕细胞），朗格汉斯细胞是上皮组织内的一种树突状细胞。1987年，组织细胞学会决定将组织细胞增生症X命名为LCH，随后颁布了新的分类方法：即单系统单病灶、单系统多病灶和多系统病变。,组织细胞疾病及分类,级,级,级,Langerhans 细胞,非 Langerhans单个核细胞,与组织细胞相关的恶性疾病,LCH：单点嗜酸细胞肉芽肿（骨嗜酸细胞肉芽肿）多点嗜酸细胞肉芽肿(Hand-Schuller-Christian 病)进行性LCH(Letterer-Siwe 病),原发性：家族性或散发性嗜血细胞综合症(FEL),继发性：感染/病毒相关性嗜血细胞综合症(IA
18、HS/VAHS),急性单核细胞白血病 树突状组织细胞肉瘤单核细胞相关性组织细胞肉瘤 恶组,概述,PLCH不同于多系统LCH累及肺部。绝大多数的PLCH病变范围仅限于肺部；PLCH病因不明，可能有别于其他LCH；有人认为PLCH是针对不明外源性抗原出现的免疫反应失调；PLCH发生可能与吸烟有关，95%患者吸烟。,病理,病理特点是早期有肉芽肿性结节，其内有朗格汉斯细胞和嗜酸性粒细胞。在晚期阶段，肉芽肿代之以纤维化和囊肿形成。囊肿在大小和数量上都以上叶为著。多数囊肿呈圆形，但也有囊肿形态怪异(二叶形或三叶形)。皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断的重要依据。有条件时应作电镜检查。病理切片发现CD31/S
19、-100、CD1a、CD40/CD40和趋化因子CC及其配体CCL20/MIP3表达增加。,组织病理学研究，制备抗体蛋白抗S-100 示Langerhans细胞（细箭）和嗜酸性粒细胞（粗箭）浸润。这为嗜酸性肉芽肿的特征模式,朗格汉斯细胞是树突状细胞，这是它们的头发样结构从细胞体伸出。,在LCH的Langerhans细胞内可见Birbeck颗粒及EMtennisracket状结构,病理,PLCH可以表现为富细胞型（大量LC浸润，肉芽肿形成）及纤维化型（LC已观察不到，囊性变）。镜下特征为支气管周围分布的星状结节，间隔相对正常的肺组织。2、病理诊断：特征性星状外观（光镜）；Birbeck颗粒（电镜
20、）；CD1a+（免疫组化）,PLCH(HEX12),以支气管为中心分布的星状病灶，周围未受累的肺组织气腔扩大。,病理,LC（箭）、嗜酸性粒细胞（箭头）、淋巴细胞、纤维母细胞、中性粒细胞及色素细胞浸润,PLCH镜下观（HEX480）,多发灰白色不规则形结节，其间肺组织大致正常,PLCH大体标本,PLCH病灶立体构型,PLCH位于支气管周围，可累及小气道的近端及远端。早期a：富细胞型结节呈星状沿周围肺泡壁延伸；进展期b：结节内细胞成分被纤维成分取代，中心细支气管扩张后期C：纤维成分完全取代，形成星状斑痕，周围气腔扩大,临床,罕见疾病；年龄：青年人多，20-40岁；性别：差异不确定；症状：干咳、气短
21、，其他包括易疲劳、体重减轻、胸痛及发热等，咯血少见；25%无症状，因胸片异常而发现；体格检查多数正常，25%以上患者合并气胸；,诊断,国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下：初诊：压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或手术标本发现组织细胞浸润。诊断：初诊的基础上，且具下述4项指标的2项或2项以上：ATP酶阳性；CD31/S-100阳性表达；-D甘露糖酶阳性；花生凝集素结合试验阳性。确诊：电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/或 CD1a抗原阳性。,影像学,胸部高分辨率CT，可以见到分布于双上肺的结节和囊腔。有些患者由于胸膜下的囊腔破裂导致自发性气胸，就诊时才发现患有该病。早期表现为斑片状高密度
22、影和磨玻璃样改变；增生期可见多发小结节病变，可持续到晚期，并且随纤维化进展结节数量逐渐减少；纤维化期表现为网状阴影；囊肿样病变从增生期至纤维化期均可见到，是本病各种X线表现的最常见征象。,平片表现,早期-结节：位置：双侧对称分布于上中肺野，不累及肺底；大小：直径1-10mm；数目：不定，数个-密布-融合结节；边缘：不规则。,胸片示双肺上野小结节，边缘不清楚,HRCT示双肺多发不规则形结节和空腔，部分空腔壁薄而规则，部分不规则有结节状突起,胸片示双侧中上肺野结节、网格状改变,上、中、下肺野HRCT：不规则形结节及薄壁或厚壁空腔，上肺野居多，中下肺野逐渐减少,平片表现,进展囊性变：囊性变多时，结节
23、则减少：晚期出现蜂窝样变；肺容积多数正常或增加；合并气胸，可复发，甚至可是PLCH唯一表现，胸腔积液少见。,胸片示双肺上中肺野粗网状改变,CT表现,CT，特别是HRCT，优于胸部平片，结节/空腔特性分布有助于提示PLCH的诊断；对于单独空腔患者，CT诊断价值则有限。PLCH演变：结节空洞结节厚壁空腔薄壁空腔空腔融合。病理组织学联系：结节-肉芽肿，空腔-空洞肉芽肿/纤维化。,HRCT示结节、厚/薄壁空腔：镜下观（HEX12）示星状结节；HEX30示细支气管扩张形成空变，*示周围扩大的气腔,CT表现,结节（小叶中心分布）：大小：1-5mm，也可更大；上中肺野多，肺底部少；边缘不规则，特别是周围有空
24、腔或纤维化改变者；多合并空腔，很少单独出现；均匀软组织密度，中央可为低密度。,结节早期典型囊肿出现之前,PLCH,CT示双肺不规则形结节，以上肺为主,HRCT示双侧不规则形结节、空腔。上中肺野多，肺底部少。箭示结节沿细支气管分布。,HRCT示不规则形成结节及厚/薄壁空腔，而肺底部病灶少,CT表现,空腔或空洞：上肺野分布居多；大小：多小于10mm，也可大于20mm；多合并结节，但也可单独出现；形态：圆形、卵圆形或融合成不规则形即形态怪异空腔或空洞；空腔壁：无壁、薄壁、厚壁或壁上结节；呼气相空腔小于吸气相，空腔与气道相通。,多发形态怪异空腔与气道相通，蜂窝状改变,PLCH可累及小气道的近端及远端，
25、多发厚壁空洞/空腔，吸烟史,PLCH,双肺不同大小及形态的空腔，部分融合。右侧少量气胸,双肺不同大小及形态的薄壁空腔，左侧少量气胸,PLCH,PLCH,女性，28岁。多尿、闭经,PLCH,PLCH,中年男性。咳嗽、少量白痰，胸闷3月。一般状况尚可，既往体健，无特殊职业史，吸烟20年，1包/天。,PLCH,PLCH,男，42岁。因咳嗽，呼吸困难，间断发热2年。吸烟20年。,PLCH,女，16岁。左侧胸痛3天。,PLCH,PLCH,病变多位于上部，呈对称性均匀分布。自发的出现小结节、空洞和囊性化是肺朗格汉斯组织细胞增生症较为特征性的改变。,男，65岁。进行性呼吸困难三年。HRCT呈不规则结节和囊肿
26、混合表现,囊肿在肺底部不太严重。,PLCH,女，54岁。PLCH20年。HRCT示双上肺多发囊肿。肺底部不太严重，不规则结节所占比例少。,PLCH,PLCH,多发圆形和怪异形囊肿：肺上叶为著，患者有长期吸烟史。这些是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的典型表现,鉴别诊断,需与结节病、矽肺、转移瘤、栗粒型肺结核、血行性肺脓肿等结节性疾病鉴别。PLCH双肺中上肺野分布，不累及肺底部肋膈角区。结节为主：PLCT-小叶中心分布；结节病、矽肺及转移瘤-淋巴管周围分布；囊性变为主：特发性肺纤维化（胸膜下、肺底部分布；肺体积减小）；蜂窝肺（周围肺组织往往有磨玻璃样变）；淋巴管肌瘤病（妇性多发，且累及全肺）；支扩（分
27、布特征）；肺气肿（缺乏清楚地边缘）；PCP（不易鉴别）。,治疗,戒烟（下图示戒烟3年后病情缓解）；类固醇激素；化疗：用于病情快速进展者，疗效不能肯定；肺移植：术前须戒烟，否则可复发。,预后,50%病情稳定；25%自发消退；25%恶化，肺广泛囊性变，肺结构破坏；死于呼吸衰竭和/或肺动脉高压。预后不良的因素：年龄、合并气胸、多系统疾病、体质差、肺广泛囊性变/蜂窝变及弥散力显著下降；成年患者可能易发恶性肿瘤，如：淋巴瘤、肺癌（有咯血者高度怀疑）,4、特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF),IPF是一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间
28、质纤维化为特征的疾病。现认为与免疫损伤有关。好发生于中老年人群，多数患病者为吸烟者。特发性肺纤维化合并肺癌的发病率比普通人群可增加14倍。另外，吸烟也是特发性肺纤维化合并肺气肿的主要危险因素。肺纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)作为一种独立的疾病最近始被认识，吸烟为其最重要的危险因素之一。CPFE与IPF在病程、呼吸困难和体格检查上无明显差异，其诊断主要依据胸部高分辨率CT的表现。,概述,2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（idiopathic pulmonar
29、y fibrosis，IPF）诊治指南。该指南重点提出了IPF诊断和治疗方面新的建议，取代了2002年的ATS/ERS IPF共识。IPF组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia，UIP)。新指南强调识别HRCT的UIP型表现的重要性。,UIP型的定义,2011指南强调根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段。许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%。新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检。指新南明确指出对怀疑IPF 患者胸片用处不大。,UIP型组织病理学特征,UIP最显著的组织病理学特点是低
30、倍镜下病变的异质性，与轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布。这些组织病理改变主要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁。肺间质炎症通常较轻，由淋巴细胞和浆细胞引起的肺泡间隔浸润所组成，斑片状分布，并伴有型肺泡上皮细胞和支气管黏膜的上皮细胞增生。纤维化病变区域主要有致密的胶原瘢痕，散在的增殖型成纤维细胞和肌成纤维细胞集合灶，即成纤维细胞灶。镜下蜂窝肺改变的区域是由囊性纤维气腔所组成，常被覆有支气管上皮细胞，气腔内充满了黏液。,临床表现,所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60-70岁出现，低于5
31、0岁的IPF患者罕见。男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。,HRCT表现,典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周；典型UIP型的HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张；蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标准，可考虑为可能UIP型。,UIP型的HRCT 分级诊断标准,UIP型和可能UIP型,网状阴影()、蜂窝样改变()，牵引性支气管和细支气管扩张(),斑片状磨玻璃影(),HRCT典型分布:范围-从肺尖到基底部病灶增加,网状阴
32、影()、蜂窝样改变()，牵引性支气管和细支气管扩张(),斑片状磨玻璃影(),HRCT典型表现,HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检,HRCT典型表现,HRCT典型表现,A.65岁男性；B.20个月后,HRCT典型表现,男 58岁，活动后呼吸困难。IPF,男，58岁。活动后呼吸困难,IPF,IPF,IPF,男性，60岁，咳嗽，活动后呼吸困难。,IPF,IPF小叶内间质增厚表现,远端小动脉细支气管周围中轴间质肺泡壁增厚呈蜘蛛样：呈微细的“蛛网样”、“网状”见于多种间质异常：纤维化最常见 致小叶间隔不规则、支气管扩张,小叶内间质增厚、支气管牵拉性扩
33、张,IPF,小叶内间质增厚,IPF,在特发性间质性纤维化(IPF)的患者典型的伴蜂窝改变和牵拉性支气管扩张的寻常型间质性肺炎.,IPF,治疗,美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)最近发出联合申明建议对无特别禁忌症的IPF患者采用联合治疗方案(即糖皮质激素联合硫唑嘌呤或糖皮质激素联合环磷酰胺)。同时特别强调IPF患者如伴有下列情况：年龄70岁，极度肥胖，伴随心脏病、糖尿病和骨质疏松症，则不适于联合治疗。IPF的辅助治疗：肺康复、运动和心理治疗；氧疗、对症治疗等肺移植：治疗的最后选择。,预后,IPF是一种致死性疾病，新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测。近期临床研究资料提示IPF自然病程有几种情况：1)大多数IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化；2)少数患者维持稳定或快速下降；3)部分患者虽以往稳定，但可能经历急性呼吸功能恶化。,SR-ILD鉴别诊断,SR-ILD鉴别诊断,
