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1、系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：明确诊断，评估SLE疾病严重程度和活动性，拟订SLE常规治疗方案，处理难控制的病例，抢救SLE危重症，处理或防治药物副作用，处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。,概 述,临 床 表 现,全身症状皮肤黏膜关节和肌肉肾脏神经系统血液系统肺部心脏消化系统其他,起病可为隐匿性、急性或暴发性，变化多端，可累及一个或多个系统。活动期常有全身症状，乏力、体重减轻及发热。,临 床 表
2、现,全 身 表 现,蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象、口腔溃疡,临 床 表 现,皮 肤 与 粘 膜,临 床 表 现,蝶 形 红 斑,临 床 表 现,蝶 形 红 斑,临 床 表 现,蝶 形 红 斑,盘 状 红 斑,临 床 表 现,盘 状 红 斑,临 床 表 现,肢 端 红 斑,临 床 表 现,肢 端 红 斑,临 床 表 现,肢 端 红 斑,临 床 表 现,肢 端 红 斑,临 床 表 现,日晒后出现大疱样皮疹,临 床 表 现,鳞屑丘疹样皮疹（左）及环形皮疹（右）,临 床 表 现,亚急性皮肤性红斑狼疮,临 床 表 现,雷 诺 现 象,临 床
3、 表 现,雷 诺 现 象,雷 诺 现 象,临 床 表 现,临 床 表 现,雷 诺 现 象,临 床 表 现,口 鼻 溃 疡,临 床 表 现,口、鼻 溃 疡,临 床 表 现,口、鼻 溃 疡,临 床 表 现,脱 发,临 床 表 现,SLE治疗过程中的皮肤黏膜病变,常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。无菌性股骨头坏死。激素所致的肌病。,临 床 表 现,关 节 和 肌 肉,蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主
4、要死亡原因之一。肾脏病理还可提供LN活动性的指标。,临 床 表 现,肾脏（狼疮肾炎）,型正常或微小病变，型系膜增殖性，型局灶节段增殖性，型弥漫增殖性，型膜性，型肾小球硬化性。,临 床 表 现,狼疮肾炎病理分型,LN活动性指标 肾小球细胞增殖纤维素样坏死核碎裂细胞性新月体透明栓子金属环炎细胞浸润肾小管间质的炎症,LN慢性指标肾小球硬化纤维性新月体肾小管萎缩间质纤维化,临 床 表 现,狼疮肾炎病理分型,高级皮层功能障碍抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白抗体局灶性神经定位体征抗磷脂抗体阳性、全身血管炎及病情活动横贯性脊髓炎不多见、MRI存在一种或一种以上上述表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影
5、像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。,临 床 表 现,神经精神性狼疮,贫血（非免疫性贫血、免疫性溶血性贫血）WBC减少血小板减少（抗血小板抗体、抗磷脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍）淋巴结肿大、脾大,临 床 表 现,血 液 系 统,心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。心肌炎、心律失常、心功能不全疣状心内膜炎：通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗塞。,临 床 表 现,心 脏 表 现,临 床 表 现,肺 部 表 现,胸膜炎：胸痛、气短，少量积液（渗出液）狼疮肺炎：发热、干咳等，片状浸润
6、影（分布广、易变）肺间质病变：慢性进行性呼吸困难，肺活量和肺功能减退肺动脉高压：肺血管炎或有雷诺现象者弥漫性出血性肺泡炎,SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘。活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。SLE还可并发急性胰腺炎。SLE常见肝酶增高，仅少数出现严重肝损害和黄疸。,临 床 表 现,消 化 系 统,临 床 表 现,从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠,消 化 系 统,SLE的眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、
7、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。,临 床 表 现,其 他,免 疫 学 异 常,自 身 抗 体,自 身 抗 体,免 疫 学 异 常,类风湿因子阳性、高球蛋白血症和低补体血症。,免 疫 病 理（狼疮带）,免 疫 学 异 常,免 疫 学 异 常,免 疫 病 理（肾脏）,诊 断 标 准,符合4项或4项以上者即可诊断,各种SLE的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可提示疾病的活动：不明原因的发热，中枢神经系统受累，肾脏受累，血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现，胸膜炎、心包炎与SLE相关的多数实验
8、室指标，也与疾病的活动有关：低补体血症，DNA抗体滴度增高，血三系减少，血沉增快等。SLE活动性判断标准包括：BILAG，SLEDAI，SLAM,病情活动性表现,SLE诊断明确或高度怀疑，临床病情稳定，SLE可累及的靶器官功能正常或稳定，呈非致命性，无明显SLE治疗药物的毒副反应。所有系统BILAG评分为C或D类，SLEDAI积分10分,病情轻重程度评估,轻 型 狼 疮,有明显重要脏器累及且需要治疗的患者 BILAG评分为B类2系统，SLEDAI积分1014分,病情轻重程度评估,中度活动型狼疮,BILAG评分至少1个系统为A类和/或2系统达到B类，或SLEDAI15分心脏：冠状动脉血管受累，L
9、ibman-Sacks 心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎,重 型 狼 疮,病情轻重程度评估,血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少(WBC1,000/mm3)，血小板减少(50,000/mm3)，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。,重 型 狼 疮,病
10、情轻重程度评估,狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎/肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。活动性和病情轻重的评估是治疗方案拟定的先决条件,病情轻重程度评估,狼 疮 危 象,患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，强调长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳，自我认识疾病活动的征象，配合治疗、遵从医嘱，定期随诊。对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防治各种感染。,治 疗,一 般 治 疗,非甾类抗炎
11、药（NSAIDs）可用于控制关节肿痛。抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹或羟氯喹，主要不良反应是眼底病变，有心动过缓或传导阻滞者禁用。沙利度胺可用于顽固性皮损，一年内有生育意向的病人忌用。短期局部应用激素治疗皮疹，脸部应尽量避免外用强效激素，1周。小剂量激素，（如泼尼松10mg/d）可减轻症状。权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。,轻 型 SLE,治 疗,个体化糖皮质激素治疗联合其他免疫抑制剂泼尼松：0.51mg/kg/d免疫抑制剂：MTX（7.515mg/w）硫唑嘌呤50100mg/d,中度活动型 SLE,治 疗,治 疗,分为诱导缓解和巩固治疗阶段目前治疗SLE
12、的基础药物 1.常用药物：泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松龙2.常规用法：泼尼松（强的松）常用1mg/kg体重，病情稳定后2周或疗程8周内，然后逐渐减量。每12周减原用量的10%，减到0.5mg/kg体重时应更缓慢。维持治疗的激素小于泼尼松10mg,糖皮质激素,重型SLE,治 疗,3病情反复：维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。4避免应用地塞米松等长效和超长效激素。5激素副作用6治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度及胸片,糖皮质激素,重型SLE,治 疗,免疫抑制剂,重型SLE,大剂量甲泼尼龙冲击疗法：甲基泼尼松龙5001000mg缓慢静点，每日一次，35天为一疗程，疗程间隔
13、期530天。必须与其他免疫抑制剂治疗配合使用。积极支持对症治疗。,狼 疮 危 象,治 疗,国内报道来氟米特对增生性LN有效利妥昔（抗CD20单克隆抗体）对部分难治性重症SLE有效血浆置换、自体干细胞移植治疗，不宜列入诊疗常规，应视患者具体情况选择应用。,治 疗,其他治疗,在无重要脏器损害、病情稳定一年或一年以上，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）停药半年，激素仅需小剂量时方可怀孕，多数能安全地妊娠和生育。妊娠前3个月至妊娠期禁用环磷酰胺、甲氨碟呤等免疫抑制剂。,妊 娠 生 育,治 疗,SLE患者妊娠后，出现SLE病情活动时，加用泼尼松。泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和倍他米松可以通过胎盘屏障，影响胎儿。妊娠后期促胎肺成熟可用地塞米松。习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，低剂量阿司匹林，和/或小剂量低分子肝素抗凝。,妊 娠 生 育,治 疗,急性期死亡原因：SLE的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者。远期死亡的主要原因：慢性肾功能不全和药物的副反应。,预 后,
