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1、,房间隔缺损（Atrial septal defect）,超声科 马士红,房间隔缺损(Atrium septal defect ASD)系胚胎发育过程中房间隔的发生、吸收、融合出现异常，使左右心房之间仍残留未闭的缺损。ASD是最常见的先天性心脏病(Congenital heart disease CHD)之一，发病率约占先天性心脏病的10%，男女发病率比约1：（1.5-3.0）。由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。,在胚胎发育至第4周时，原始心房后上方逐步隆起，形成一新月形隔膜，成为第一房间隔或原发房间隔，向下延伸生长，最后与中心心内膜垫融合，将原始心腔分
2、为左、右两部分，融合前的孔口成为第一房间孔或原发房间孔。第一房间隔闭合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房间孔或继发房间孔。同时在第一房间隔右侧由心房壁上长出一镰状隔，称第二房间隔或继发房间隔。第一、二房间隔之间未能正常自然粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。原发房间孔、继发房间孔、卵圆孔是胎儿时期血液的正常通道。若在胎儿发育的过程中，第一房间隔停止生长，未能与心内膜垫融合而遗留缺口，形成原发孔缺损。若第一房间隔过度吸收，不能完全覆盖卵圆孔，或（和）第二房间隔发育不全，形成异常大的卵圆孔，上下两边缘未能很好重叠，形成缺口，即为继发孔缺损。,胚胎学概述,原发孔型房间隔缺损（型）,继发孔型房间隔缺损（型）
3、,中央型,上腔型,下腔型,混合型,房间隔缺损分型,原发孔型房间隔缺损:缺损位于房间隔下部，其下缘为室间隔上部，是二尖瓣与三尖瓣附着处。,中央型,上腔型,下腔型,混合型,继发孔型,中央型：缺损位于房间隔中心位置，缺损周边可见完整的房间隔结构，有时缺损呈筛孔状。上腔型：缺损位于房间隔后上方，与上腔静脉入口无明显界限。常合并右上肺静脉异位引流。下腔型：缺损位于房间隔后下方，与下腔静脉入口相延续，没有完整的房间隔边缘，后缘为心房后壁。复合型：兼有上述两种或以上的巨大缺损。,继发孔型房间隔缺损：,静脉窦型,冠状静脉窦型房间隔缺损：又称为“无顶冠状静脉窦综合征或冠状静脉窦顶盖缺如”，此型缺损为冠状静脉窦与
4、左心房后下壁间分隔不完全或无分隔，致使左心房血液经冠状静脉窦进入右心房。,血流动力学改变,临床表现,1.取决于缺损大小、分流量多少。早期多数无明显临床症状，青年时期可出现心悸、气促、乏力等，发生肺动脉高压，出现发绀、心力衰竭等。2.胸骨左缘第2、3肋间可听见IIIII级收缩期吹风样杂音，伴有第二心音亢进和固定分裂。当肺动脉显著扩大，可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张早期杂音。3.心电图检查见电轴右偏、右心室肥大及（或）完全右束支传导阻滞。4.X线检查可见右房室、肺动脉主干及主要分支均扩大，肺血多。,超声检查,检查方法：剑突下两腔 主动脉根部短轴 胸骨旁四腔 心尖四腔,B型超声心动图表现,（1）直接征
5、象：房间隔连续中断,（2）间接征象：1、右房、右室增大 2、右室流出道、肺动脉增宽,原发孔型,中央型,上腔型,SVC,SVC,下腔型,M型超声心动图表现,1、右房室及右室流出道内径增大。2、可出现室间隔运动幅度减小，或与左室后壁同向运动。,心房水平左向右分流，右心容量负荷加重，导致右房、右室增大，右室流出道增宽。,正常,ASD,正常,ASD,右心容量负荷加重，导致右房、右室扩大，室间隔移向左心侧，室间隔运动幅度减小或与左室后壁呈同向运动。,彩色及频谱多普勒,1、房间隔缺损部位穿隔血流束，左向右分流呈以红色为主的分流信号，合并肺动脉高压时，可显示右向左以蓝色为主的分流信号。,2、三尖瓣口、肺动脉
6、瓣口血流束宽阔且色彩鲜亮。,胸骨旁四腔心切面,大动脉短轴切面,剑下两腔心切面,Doppler特点,1、缺口处频谱形态呈双峰或三峰波形，占据 收缩期和舒张期，流速一般多为1.5m/s左右。2、三尖瓣口血流速度增大。3、肺动脉瓣口血流速度增大。,剑下四腔心切面-缺损处频谱,探及宽且充填频谱，频谱形态呈双峰或三峰波，占据收缩期和舒张期,三尖瓣口多普勒频谱,正常,ASD,肺动脉口多普勒频谱,正常,ASD,超声造影,正常,左向右分流,右向左分流,正常时，从外周静脉注入造影剂后，即可于右房、右室及肺动脉内见到造影剂回声，若造影效果好，则可见浓密的云雾状造影剂回声充填，而左房内绝无造影剂回声出现。房缺时，由
7、于左房压力高于右房，可在由浓密云雾状回声充满的右房内，于缺损口处见到不含造影剂的暗区，这就是由左房向右房分流的血液造成的“负性造影区”；嘱病人做Valsava动作以增加右房压或右向左分流的患者，造影剂经缺损处有右房进入左房。,治疗,小于3mm 三个月内自动闭合3-8mm 待观察大于8mm 一般不会自动闭合8-30mm 介入性心导管术大于30mm 非介入手术治疗,ASD介入封堵手术适应症：1、年龄3岁。2、5mm缺损直径30mm继发孔型左向右分流ASD。3、缺损边缘距冠状静脉窦、上腔静脉、下腔静脉及肺静脉5mm，距房室瓣7mm。4、房间隔最大伸展径所用封堵伞左房侧的直径。5、不合并必须外科手术的其他心脏疾病。,ASD介入封堵手术禁忌症：1、原发孔型房间隔缺损；2、严重肺动脉高压右向左分流；3、封堵器安置处有血栓存在，导管插入处有静脉血栓存在；4、左房发育不良或房内异常隔膜；5、心内膜炎或出血性疾病；6、与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。,ASD封堵术后,B型：房间隔连续中断，右房、右室增大，肺动，脉增宽。M型：右房、右室增大，右室流出道增宽。Color：房间隔过隔血流。Doppler：异常过隔血流频谱，三尖瓣口、肺动脉血流速度增大。,小结,
