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1、房间隔缺损,atrial septal defect,ASD,定义,在胚胎期由于房间隔的发育异常,左,右心房间残留未闭的房间孔,造成心房之间左向右分流的先天性心脏病,称为房间隔缺损。,发病原因,心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第28周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的两类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重
2、要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等;其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有造成先天性心脏病的危险。,病理解剖,按照缺损部位，房间隔缺损可分为：,继发型房间隔缺损,继发型房间隔缺损(secundum ASD)最常见，约占所有房间隔缺损的62%78.8%。,图例,图1,中央型,菱型缺损位于分隔左心房与右心房的真正房间隔部位，即在房间隔的中央。缺损的边缘可为第二房间隔上、下肢形成的卵圆窝缘，也称为卵圆窝型房间隔缺损。缺损大小不等，形状不一，单个或多个。大型缺损中间可有残留的条索状房间隔组织，也有呈筛孔
3、状。,上腔型,即静脉窦型房间隔ASD，位于房间隔的头侧，相当上腔静脉入口处，因此这种缺损没有上缘。,下腔型,缺损位于房间隔后足侧，与下腔静脉开口相延续，后缘为右房后壁。,混合型,缺损巨大，兼有上述两种形态特点 房缺可以单独存在，也可与其他心血管畸形并存。,图例,图2,病理生理,正常的左心房压(510mmHg)较右心房(24mmHg)稍高。房间隔缺损的左向右分流主要取决于左、右心室充盈阻力的不同。右心室的顺应性较左心室好，右心室充盈阻力低。因此，舒张期及收缩早期在房间隔缺损部位均有左向右分流。婴儿的右心室较厚，顺应性较差。婴儿ASD的左向右分流量不多。随年龄增长分流量逐渐增加，继而引起右心房、右
4、心室增大，肺动脉增宽。肺动脉高压多数发生在年长儿。合并严重肺动脉高压可导致ASD的右向左分流而出现发绀。偶尔，下腔静脉瓣长导引下腔静脉血液经ASD流向左心房出现发绀。,症状,多数房间隔缺损婴儿因无症状而被忽略，少数可有生长发育迟缓、反复上呼吸道感染甚至心衰。一般在生后68周可及柔和的收缩期杂音，有时可及第2心音固定分裂。多在12岁时得到确诊。伴有中等量左向右分流的患儿多无症状，即使有症状，也多为轻度的乏力和气促。只有大分流量的患儿才出现明显的气促和乏力，并随年龄的增长逐年加重。,体征,体格检查可见心前区隆起，在年长儿或成人心房水平左向右分流明显时，可见心尖搏动明显。典型的第二音固定分裂。在左侧
5、胸骨旁第二肋间可及柔和的收缩期杂音。在左侧胸骨旁下缘可及早-中期舒张期杂音。,辅助检查,一般情况下常规检查正常，如合并肺部感染、心内膜炎则出现感染血象、血沉增快、贫血、血培养阳性等,心电图,心电图 通常为正常窦性心律，在年长儿可有交界性心律和室上性心动过速。绝大多数的电轴右移。几乎所有的病例存在不同程度的不完全性右束枝传导阻滞的表现，并伴有右心室大。,胸部X线,双肺血增多，右心房增大，动静脉段丰满。,超声心动图,右心房内径增大，主动脉增宽，房间隔部分回声脱失。,手术适应证,对于绝大多数房间隔缺损患儿，即使症状很轻甚至无症状，仍然需要选择性治疗。通常婴儿对房间隔缺损已有较好的耐受，故选择性手术时
6、间多在24岁。延迟手术并无任何裨益，如青春期后手术，长期的容量负荷过重可造成右心房、右心室某些不可逆的变化而导致房性心律失常甚至死亡。如有合并心功能衰竭或肺动脉高压时应尽早手术。,ASD介入,经导管封堵治疗 自1976年首先用双伞形补片装置成功关闭继发性房间隔缺损以来，经导管介入性治疗房间隔缺损(ASD)得到迅速发展，封堵装置先后经历了双面伞、蚌壳、可调纽扣式补片等，1997年推出的蘑菇状封堵器成为当前广泛使用的封堵装置。效果最好的是缺损大小适中，缺损周围边缘完整的中央型ASD。,手术方法,正中胸骨切口。切开心包，用手指探查右心房，明确缺损部位、大小和解剖关系。建立体外循环阻断心脏血流，心停搏
7、后，切开右心房壁，间断或连续缝合缺损。上腔静脉型者用心包或涤纶织片缝补。筛状多孔先予以剪除，再缝合或缝补缺损。,手术并发证,残余分流心律失常急性左心衰竭术后动脉栓塞,1 残余分流,是缺损闭和不完全的结果。形成残余分流的原因与缺损边缘组织太薄，太脆弱。缝线撕脱有关。如术后心功能良好，没有慢性心力衰竭，即使有较小的残余分流但无血流动力学意义，无须再手术。小的残存漏隙常可自行封闭，极少数较大量残余分流再次手术矫治，否则术后心力衰竭及紫绀难以纠正。,2 心律失常,少数上腔ASD右房切口太靠近窦房结或上腔静脉阻断带太靠近根部而损伤窦房结，都将产生心动过缓，这种心律失常需要安置心脏起搏器。术后出现的房颤。
8、房性或室性早搏，一般经对症处理均可恢复正常。,3 急性左心衰竭,缺损较大或左心发育不良者，术后可能发生左心衰竭。术中如可疑左心发育不良，应用较大补片在修补缺损的同时作房腔内成形术，将左房容积扩大。术终心脏不复跳，如可疑是左心发育不良的原因，常需重新敞开房间隔缺损后心脏才可能复跳。,4 术后动脉栓塞,大龄ASD患者，特别久病或合并房颤者，术后有的需终生口服抗凝剂华法林预防动脉栓塞。,手术疗效,在外科手术技术成熟的单位，手术修补单纯的房间隔缺损的死亡率几乎为零。最佳手术适应证的患儿，术后心功能可完全恢复正常。低龄或高龄患者特别合并心力衰竭或肺动脉高压者均为手术死亡的高危因素。,护理,大多数单纯AS
9、D或不合并心力衰竭的ASD，术后在手术室或到ICU后数小时内即拔除气管插管，并恢复自主呼吸。这些小患者及儿童术后康复顺利，相反，成人特别是中老年ASD患者术后应注意观察：,1 残余漏,听诊有无残余分流的心杂音。并注意如有残余分流，是否有影响心功能或康复的病情表现。,2 心律失常,注意观察心律的变化，如有房颤等一般心律失常是否正趋向恢复正常。保持好输入抗心律失常药物的静脉通道。安置心脏起搏器者按护理常规维护好起搏器的功能。,3 左心功能监测,大龄患儿ASD，特别是中年以上的术后患者，如有下列病情的要注意监测心功能：（1）术前有可疑或轻症的冠心病、高血压或二尖瓣关闭不全。（2）术前可疑左房高压（2
10、025mmhg）或左心功能不全。对这些病人，需24小时监测左房压，注意是否出现肺静脉高压。密切观察并及早发现左心衰竭及肺水肿的征象并及时向医生报告。有时可能要按医嘱准备紧急作超声或左心造影等检查，如证实是二尖瓣关闭不全，必须再次做手术修整二尖瓣。方可使病情转危为安。,4 注意观察上腔型患儿,特别注意术中上腔静脉与右房交界处作过成形术的小儿病例，注意发现术后是否有上腔回流受阻并持续加重的征象。,预防,戒除不良生活习惯包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病如糖尿病红斑狼疮、贫血。积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物避免接触有毒有害物质。对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。,谢谢,
