小児神経疾患の病态.ppt

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1、1,小児神経疾患病態及庚復（）,鳥取県立総合療育中心 北原佶 Bruce ge,正常範囲,年齢,精神遅滞脳性麻痺頭部外傷脳血管障害先天性代謝異常症筋症,多発性硬化症病難治性,小児神経疾患自然経過,機,能,3,正常発達,年齢,発達疾患診断自然経過,機,能,4,正常発達,年齢,機能低下疾患診断自然経過,機,能,5,正確診断,機能障害特徴把握疾病自然経過予測治療介入方針決定治癒正常化機能回復促進発達促進機能維持機能退行遅延,6,目標選択視点限界,医学的：正常治癒。限界,発達的：暦年齢相当課題達成,的：,生活充実（QOL的）：満足幸。主観的,進年齢課題,限定課題達成,活動汎化。期限限定,活動汎化。無期

2、限訓練,7,苦手面（機能障害）改善諦,長期戦時間,、急、確実,成長合,個別教育（IEP）,個別療育,発達障害取組,行動広、生活充実,得意面強化拡大,8,発達評価（遠城寺式乳幼児分析的発達表）,検査時年齢移動運動手運動 基本的習慣 対人関係 発語 言語理解,歳歳歳歳,暦年齢歳,脳性麻痺（痙性両麻痺）発達経過,移動運動領域：発達遅最変化少領域,9,運動障害重度化過程,脳性麻痺,感覚障害,感覚障害,異常感覚経験,異常感覚経験,正常異運動習慣,運動障害,重度化,運動障害,重度化,脳,損,傷,脳,損,傷,運,動,機,能,制,約,運,動,機,能,制,約,運動発達偏向,筋骨格系変形,一次障害,一次障害,二次

3、障害,運動不成功,親子相互関係不良(過保護過大要求),親子関係,運動無関心,10,五者役割,学者研究、工夫、新試医者悪治易者先読、将来予測役者筋書演技芸者人歓心引付良見、持上,11,人発達、遺伝的制約個体環境継時的相互交渉通、様機能構造分化、多様化、統合、個体有能存在。有能存在、環境下自欲求与課題素早、確実達成。達成方法豊富有。課題遂行能力向上環境適応能力拡大,12,状態像把握確定診断状態病態説明予後予測確定診断手掛与発達全体像提示最発達領域、遅領域発達経過全体像見,発達評価発達評価表活用,13,発達評価（遠城寺式乳幼児分析的発達表）,検査時年齢移動運動手運動 基本的習慣 対人関係 発語 言語

4、理解,歳歳歳歳,暦年齢歳,脳性麻痺（痙性両麻痺）発達経過,移動運動領域：発達遅最変化少領域,14,発達評価（遠城寺式乳幼児分析的発達表）,検査時年齢移動運動手運動 基本的習慣 対人関係 発語 言語理解,歳歳歳歳,暦年齢歳,脳性麻痺（型）発達経過,15,発達評価（遠城寺式乳幼児分析的発達表）,検査時年齢移動運動手運動 基本的習慣 対人関係 発語 言語理解,歳歳歳歳,症発達経過,正常範囲,年齢,精神遅滞脳性麻痺先天性代謝異常症筋症,退行性疾患鑑別,機,能,17,運動発達解釈,発達学月齢年齢指標 運動発達里程標 神経学神経生理学 反射反応、筋緊張、感覚知覚運動学力学解剖学 重心支持基底面関係 関節組

5、合心理学意欲自信関係,18,姿勢運動測定法,motometry測定簡易安価。運動全体。課題可否：重力抗体挙上、何秒走等 motoscopy動方測定。測定熟練要。治療訓練手掛得例：動、硬動、少自発運動徒手体操採点法等 motography分析的測定。運動個要素測定。高価機器要。運動全体捉標準値偏位重心動揺計、床反力計,19,特有姿勢運動解釈,関節運動屈曲屈曲屈曲伸展伸展伸展理学療法共同運動神経学 除脳硬直姿勢（後弓反張）除皮質姿勢 非対称性緊張性頚反射発達学 原始反射 未熟姿勢,20,姿勢運動解釈,生理学神経学【非対称性緊張性頚反射】原始反射原始反射残存異常反射芸術【非対称性緊張性頚反射】同姿勢

6、生体活動一最大活動時一姿勢躍動的、力強,21,異常運動所見（月児）,左右非対称肢位動目立頭部一側回転時影響受腹臥位背臥位寝返、背臥位腹臥位寝返下肢屈曲、伸展的共同運動以外運動示背臥位両手正中方向持（母親抱子供手伸、顔上布）腹臥位、頭部垂直挙上時、体幹伸展、四肢外転伸展得座位引起頭部少残座位腰椎部円背目立、特長座位嫌立位足蹴立位股関節内転、内旋、足部内反尖足傾向,（鈴木）,22,脳性麻痺運動障害見方,発達学月齢年齢指標 運動発達里程標 神経学神経生理学 反射反応、筋緊張、感覚知覚運動学力学解剖学 重心支持基底面関係 関節組合心理学意欲自信関係,23,脳性麻痺運動障害特徴,運動発達遅課題遂行拙劣

7、巧緻性低下中枢神経系障害四肢動動方制約多様性減少（）筋緊張亢進動揺筋力低下 特定肢位筋力低下,脳性麻痺運動発達促進向運動課題遂行自動介助運動：手取教多様動誘発、筋緊張緩和安定、筋力強化正常運動発達近時場応適応力拡大,24,開始,正常範囲,年齢,子発達医学,最適発達,二次障害発達,機能発達,25,二次障害,廃用症候群：未経験経験不足筋力低下、骨粗鬆症、体力低下過用症候群：練習過 疲労骨折過労 過労死過大訓練期待 燃尽症候群誤用症候群：誤方法不適切方法過大要求(実力発達以上課題)自信喪失運動無関心強引訓練 骨折腱鞘炎、筋緊張亢進誤嚥性肺炎、訓練拒否,26,/,薬物,装具,整形外科手術,神経,後根切

8、除,髄腔注入,対象,全,全,全,局所,痙性両麻痺,下肢,全,年齢,全年齢,歳以上,全年齢,歳思春期,12,歳以下,歳,体重,15kg,効果,発達促進,全身作用,姿勢矯正,姿勢改善,痙性改善,痙性治癒,適切,欠点,犠牲多,睡眠作用,痙性改善無,痙性改善無,一時的効果,不可逆的作用,20副作用,筋緊張抑制,以上,費用,毒素,局所,全年齢,姿勢改善,一時的効果,(Gormley ME,一部改変）,脳性麻痺緊張異常対応法,27,万能薬,特効薬少,良,効果抜群,医学医療,28,子脳性麻痺運動障害残告国親歩同質問歩否親常大関心事故、脳性麻痺歩行可否研究多,29,脳性麻痺児歩行獲得臨界期,Crothers&

9、Paine(1959)含全脳性麻痺：歳以降、歳頃Beals（）痙性両麻痺：歳佐伯（）痙性麻痺：歳以降歩行開始：8歳以降歩行開始江口（）脳性麻痺：8歳以降歩行開始,30,脳性麻痺歩行予後予測,31,32,脳性麻痺歩行機能予測,原始反射姿勢反応非対象性緊張性頚反射対象性緊張性頚反射反 頚立直反射緊張性迷路反射伸展反射陽性支持反射踏直反応反応脳性麻痺型痙性片麻痺両麻痺四肢麻痺、失調粗大運動発達座位四這立等粗大運動能力分類(Gross Motor Function Classification System:GMFCS)他合併症：精神遅滞視覚障害,33,脳性麻痺歩行獲得訓練効果,脳性麻痺児,移動運動機

10、能,対象,治療的介入,結果,薬物手術装具心理等,34,総数:314名年齢:8-15歳(平均：9歳、1999、2000年時点）麻痺:痙性両麻痺四肢麻痺 片麻痺除外運動機能:座位以上 知的障害痙攣有無問,脳性麻痺児（痙性両麻痺）歩行予後,35,6 施設理学療法介入,1理学療法神経発達的治療(NDT)法発達的 2理学療法頻度 1回/週、1回/2週、1回/月、他 順多3.理学療法開始時期 0,1歳代 3歳代以降初診児 他施設開始,36,独歩可能児141名独歩開始月齢範囲15104月各施設独歩開始平均月齢3847月 5歳代独歩開始例 12名 6歳 7名7歳 3名 8歳 5名,37,移動運動結果,6施設間

11、歩行開始時期有意差歩行開始時期有意差理学療法違訓練頻度違歩行開始時期影響 8歳過歩行開始,38,粗大運動発達移動運動予後予測目的変数 歩行不可：杖歩行、独歩不可杖歩行（屋内）：杖用、屋内自由移動可能 独歩（屋内）：立位移動，立止，方向転換可能説明変数 手放座位：手離2030秒座位可能 起座：臥位座位：四這位両上肢、両下肢同時動 交互性四這：四這位対側上下肢同時動 立：何捕立可能 伝歩：何捕立位移動可能,39,独歩,杖歩行,歩行不可,独歩,42,0,杖歩行,14,0,歩行不可,1,2,40,判別率,88%,7,6,予測移動運動,獲得移動運動,4歳時点移動運動予測結果,40,粗大運動能力分類（）,

12、：制限歩高粗大運動技能制限：歩行補助具歩屋外近隣歩際制限：歩行補助具使歩屋外近隣歩際制限：自力移動制限屋外及近隣移送電動車使：補完的技術（電動車環境制御装置）使自力移動非常制限,*粗大運動予後予測,41,GMFCS粗大運動項目予測,GMFCS：5段階,粗大運動項目（4歳）：3段階,判別率88,42,治療訓練目標立方,的,発達的,脳性麻痺児歩行獲得可能？,歩目標訓練,人機能発達年齢的限界,：移動手段獲得拡大,這立、立歩親心,43,移動,歩、歩,歩,移動手段確保,移動,多彩移動手段獲得,機能障害程度、予後予測,生活広,自立生活,自立生活広,44,屋内杖 歩行（屋内）症例 36 39 47 57 4

13、8 60 48 60 48 72 54 63 58 62 59 90 66 84 72 84 78 98,杖歩行歩行至症例(月齢),脳性麻痺歩行予後予測,45,移動手段確保一,早期電動車椅子導入,自発的操作増加,空間探索活動増加,親増,（Bulter C1986）,行動上変化：活動的楽 自己主張多,（Bottos M2001）,46,自移動：動自移動 行所、行時（自己選択自己決定）自己体験拡大深化（好奇心喜驚恐怖）,47,脳性麻痺児日活動,3.着脱衣,(Bax&MacKeith 1975),2.日常生活動作,1.,2.座位姿勢,4.歩行,3.移動,4.歩行,脳性麻痺者自立活動,1.,(Bleck 1987),48,活用,活用自楽扇風機回、活動参加 回、挨拶役割果 目覚時計鳴,認感謝,(福島勇:南福岡養護学校),49,生活変,生活習慣,生方変,QOL生活態度思考,周囲変,家族施設病院,地域変,活用波及効果,活用,50,明日、今日我慢辛抱,明日拓、今日充実喜,医学,医学,thanks多謝多謝,