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1、。,居住在美国南卡罗来纳州的24岁小伙儿道戈弗比斯由于患有先天骶骨发育不全症而在婴儿时期就进行了截肢。但是凭借坚强的毅力，他现在成为了一名老师。此外，他还有一个女朋友。,。,甘油三酯 分解代谢,二、甘油三酯的 合成代谢,甘油三酯（肝脏、脂肪组织）,-磷酸甘油,脂肪酰CoA,甘油,乙酰CoA,糖代谢,磷酸二羟丙酮,葡萄糖,酮体,TG,（一）软脂酸(cetin)的合成,原料：乙酰CoA、NADPH、ATP部位：胞液柠檬酸-丙酮酸循环：,1、合成的原料和部位,citrate pyruvate cycle,线粒体：乙酰CoA,胞液：乙酰CoA,柠檬酸-丙酮酸循环（citrate pyruvate cy
2、cle）,脂肪的分解代谢,脂肪的水解,脂肪酸,甘油,磷酸二羟丙酮,糖代谢,脂酰CoA,糖代谢,酮体,肝内,肝外,乙酰CoA,脂肪,脂肪动员,脂肪酸活化,乙酰CoA,-氧化,酮体的合成与利用,甘油的代谢,糖代谢,(一)脂肪动员,1.定义 储存的脂肪，被脂肪酶逐步水解为FFA及甘油，并释放入血以供其他组织氧化利用的过程。2.关键酶 激素敏感性甘油三酯脂肪酶 3.脂解激素 4.抗脂解激素,调节,3.脂肪酸氧化的反应过程,1.脂肪酸氧化的反应部位,除脑、红细胞组织外,大多数组织均可进行，其中肝、肌肉最活跃。,(二)脂肪酸的氧化,2.亚细胞定位 细胞液、线粒体。,3.脂肪酸氧化的反应过程,(1)脂肪酸的
3、活化,(2)脂酰辅酶A进 入线粒体,(3)b-氧化,(4)乙酰辅酶A氧化,肉碱转运载体,线粒体膜,脂酰CoA脱氢酶,脱氢,O,=,RCH=CHCSCoA,-烯脂酰CoA,H2O,再脱氢,加水,NAD+,HSCoA,硫解,FAD,关键酶肉碱脂酰转移酶,线粒体,胞浆,脂酸的活化 脂酰 CoA 的生成（胞浆）,+CoA-SH,Mg2+,消耗2个高能磷酸键。,1.脂肪酸氧化,(1)脂肪酸的活化,(2)脂酰辅酶A进 入线粒体,(3)b-氧化,(4)乙酰辅酶A供能,(2)Transport into mitochondria,肉碱是季胺类化合物，是一种人体必需的营养素，有着重要的生物学功能和临床应用价值。
4、近年来肉毒碱在心脑血管疾病、消化疾病、儿童疾病的预防和治疗，以及血液透析病人的营养支持和运动医学等领域已得到广泛的研究和应用。,1.脂肪酸-氧化的过程,四.Fatty acid breakdown-oxidation pathway,肉碱,肉类、奶制品中1、提高持久力2、减肥3、脂肪肝4、预防心脏病“多功能营养品”、“Vbt”、“最佳的减肥营养素”,5.脂酰CoA进入线粒体,胞浆,基质,线粒体内膜,CAT-I:肉碱脂酰转移酶-I为限速酶。,1.脂肪酸氧化,(1)脂肪酸的活化,(2)脂酰辅酶A进 入线粒体,(3)b-氧化,(4)乙酰辅酶A氧化,四.Fatty acid breakdown-oxi
5、dation pathway,-氧化作用的提出是在十九世纪初，Franz Knoop 在此方面作出了关键性的贡献。他将末端甲基上连有苯环的脂肪酸喂饲狗，然后检测狗尿中的产物。结果发现，食用含偶数碳的脂肪酸的狗的尿中有苯乙酸的衍生物苯乙尿酸，而食用含奇数碳的脂肪酸的狗的尿中有苯甲酸的衍生物马尿酸。Knoop由此推测无论脂肪酸链的长短，脂肪酸的降解总是每次水解下两个碳原子。,四.Fatty acid breakdown-oxidation pathway,四.Fatty acid breakdown-oxidation pathway,据此，Knoop 提出脂肪酸的氧化发生在-碳原子上，而后Ca与
6、Cb之间的键发生断裂，从而产生二碳单位，此二碳单位Knoop推测是乙酸。以后的实验证明Knoop推测的准确性，由此提出了脂肪酸的-氧化作用。-氧化作用是指脂肪酸在-碳原子上进行氧化，然后a-碳原子和b-碳原子之间键发生断裂。每进行一次-氧化作用，分解出一个二碳片段，生成较原来少两个碳原子的脂肪酸。,3.脂 肪 酸 的氧化途径,a、脱氢,b、加水,c、再脱氢,R-CH=CH-C-SCoA,R-CH2-CH2-C-SCoA,OH O R-CH-CH2-CSCoA,O O R-C-CH2-CSCoA,d、硫解,|,|,反-烯脂酰CoA,L-羟脂酰CoA,-酮酯酰CoA,脂酰CoA,(2)-氧化过程,
7、脱氢,H,R C C CSCoA,H,H,H,呼吸链,1.5 ATP,加水,R C C CSCoA,H,H,(2)-氧化过程,再脱氢,R C C CSCoA,H,H,O,H,H,呼吸链,2.5 ATP,(2)-氧化过程,硫解,SCoA,H,(2)-氧化过程,脱氢,加水,再脱氢,硫解,H2O,H-SCoA,1分子十六碳的软脂酸分解为8分子乙酰CoA,7.乙酰CoA的去路,(1)乙酰CoA,彻底氧化,三羧酸循环,生成酮体,肝外组织氧化利用,H2O,-氧化产生的乙酰CoA绝大部分进入TCA彻底氧化，生成的FADH2和NADH+H+氧化磷酸化产生ATP。,(1)活化：消耗2个高能磷酸键的能量。,8.脂
8、酸氧化的能量生成 以16碳软脂酸的氧化为例,(2)氧化 7 轮循环产物：8分子乙酰CoA 7分子NADH+H+7分子FADH2,(3)能量计算：生成ATP 810+72.5+71.5=108 净生成ATP 108 2=106,肉碱转运载体,线粒体膜,脂酰CoA脱氢酶,脱氢,O,=,RCH=CHCSCoA,-烯脂酰CoA,H2O,再脱氢,加水,NAD+,HSCoA,硫解,FAD,关键酶肉碱脂酰转移酶,线粒体,胞液,1.不饱和脂肪酸的氧化,(三)脂肪酸的其他氧化方式,2.脂肪酸的-氧化,3.脂肪酸的-氧化,代谢定位：生成：肝细胞线粒体。原料：乙酰CoA。利用：肝外组织（心、肾、脑、骨骼肌等）线粒体
9、。,(四)酮体的生成和利用,酮体是乙酰乙酸、-羟丁酸、丙酮三者的总称。,酮体生成的关键酶：HMGCoA合酶,1.酮体的生成,HSCoA,HSCoA,NAD+,NADH+H+,HMGCoA合酶,2.酮体的利用,NAD+,NADH+H+,琥珀酰CoA,琥珀酸,HSCoA+ATP,PPi+AMP,HSCoA,2,脂肪酸,甘油,磷酸二羟丙酮,糖代谢,脂酰CoA,糖代谢,酮体,肝内,肝外,乙酰CoA,脂肪,脂肪动员,脂肪酸活化,乙酰CoA,-氧化,酮体的合成与利用,甘油的代谢,糖代谢,（五）甘油的代谢,a-磷酸甘油脱氢酶,NADH+H+,NAD+,甘油激酶,ATP,ADP,dihydroxyaceton
10、e phosphate,a-磷酸甘油,磷酸二羟丙酮,glycerol phosphate,glycerol,甘油,产物乙酰CoA的代谢,乙酰 CoA,脂肪酸,合成,氧化供能,糖代谢,ATP,练习,脂肪动员的关键酶是：A组织细胞中的甘油三酯脂肪酶 B组织细胞中的甘油二酯脂肪酶 C组织细胞中的甘油一酯脂肪酶 D组织细胞中的水解酶,练习,关于酮体的叙述，哪项是不正确的？A酮体是肝内氧化产生的B各组织器官均可利用乙酰CoA合成酮体C酮体只能在肝内生成，在肝外利用D合成酮体的关键酶是HMGCoA合酶,练习,不属于酮体的物质是：A.乙酰乙酸 B.丙酮 C.-羟丁酸 D.丙酮酸不能利用酮体的组织器官是：A.
11、心 B.脑 C.肝 D.骨骼肌,练习,脂肪酸氧化的酶促反应顺序为：A脱氢、再脱氢、加水、硫解 B脱氢、加水、再脱氢、硫解C硫解、加水、脱氢、再脱氢 D加水、脱氢、硫解、再脱氢,练习,下面有关酮体的叙述错误的是：A严重糖尿病时可引起酮症酸中毒 B酮体是代谢障碍时产生的一种物质C酮体是肝输出的一种能源形式D酮体可通过血脑屏障进入脑组织,多选题,促进脂肪分解的激素有：A胰岛素 B胰高血糖素 C肾上腺素 D去甲肾上腺素能产生乙酰CoA的物质有：A葡萄糖 B脂肪 C酮体 D胆固醇,多选题,有关酮体描述正确的是：A水溶性大 B过高可随尿排出C可经脂肪酸代谢产生 D血中含量过高可致酮症酸中毒,多选题,肝内乙酰辅酶A的去路：A.合成脂肪酸 B.合成胆固醇 C.合成酮体 D.氧化分解,。,名词解释 1、酮体 2、酮血症简答题 何谓酮体？有何生理意义？,
