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1、白 血 病,概述,白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞克隆具有增殖失控、分化障碍、凋亡受阻、免疫逃逸的生物学特征。在骨髓或其它造血组织中白血病细胞大量增生和蓄积，正常造血受抑制，浸润全身各组织与脏器，产生相应的临床表现。,失控疯长,急性白血病,一、分型分为急性非淋巴细胞白血病（ANLL）和急性淋巴细胞白血病（ALL）急性非淋巴细胞白血病又分为以下8种类型：M0（急性髓细胞白血病微分化型）、M1（急性粒细胞白血病未分化型）、M2（急性粒细胞白血病部分分化型）、M3（急性早幼粒细胞白血病）,M4（急性粒-单核细胞白血病）、M5（急性单核细胞白血病）M6（红白血病）、M7（急性巨核细胞
2、白血病）。,按原始粒细胞原始程度及比重由多到少的顺序,由粒向单核细胞过渡,两类特殊类型,记忆名称三原则,M0（急性髓细胞白血病微分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型）：骨髓中原始粒细胞占骨髓非幼红细胞的90以上，至少3细胞MPO（+）。M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：骨髓中原始粒细胞占非幼红细胞的30 89%，单核细胞20%.，其他粒细胞10%。M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主30%。,按原始粒细胞的原始程度及比重由多到少的顺序,M0:髓细胞白血病微分化型,M1：粒细胞白血病未分化型,M2:粒细胞白血病部分分化型,M3:早幼粒细胞白血病,原始程度,M4（急性粒
3、一单核细胞白血病）：骨髓原始细胞在非红系细胞中30%，各阶段粒细胞占3080%，单核细胞20%。M5（急性单核细胞白血病）：骨髓中各阶段单核细胞在非红系细胞中80%，原单 80为M5a,80为M5b。,由粒向单核细胞过渡,M6（急性红白血病）：骨髓中非红系细胞中原始细胞30%，幼红细胞50%M7（急性巨核细胞白血病）：骨髓中原巨核细胞30%.,两类特殊类型,对于AML-M1的描述正确的是（）A骨髓增生活跃，原粒细胞占未分化细胞 90%B最易发生DIC及中枢神经系统白血病 CPh染色体多阳性 DNAP升高 ECD19(+)CD33（）HLA-DR(+),急性淋巴细胞白血病又分为3型：L1型（原始
4、和幼淋巴细胞以小细胞为主）L2型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主）L3型，即Burkitt型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞质嗜碱性，染色深）。特点：儿童多见，复发多，脑转移多见,临床表现,起病急缓不一。急者：高热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。缓者：乏力、虚弱、苍白、劳动后气短、皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血难止等。,贫血，出血，感染,（一）贫血往往是首起表现，呈进行性发展，常与出血不成比例。（二）发热继发感染是发热的最主要原因，感染可发生于各个部位，最为常见的有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎。,评：鸠占鹊巢,（三）出血以皮下、口腔、鼻腔为常见。女性则可表现
5、为月经过多、经期延长等。视网膜出血可致视力障碍，耳内出血可致眩晕、耳鸣，如出现颅内出血、消化道或呼吸道大出血可严重威胁患者生命。M3易发生DIC,易发生DIC的白血病是（）AAML-M1BALL-L2 CAML-M5DAML-M3,3D,急性白血病发生贫血的最主要因素是（）A骨髓造血受白血病细胞干扰 B脾脏大，破坏红细胞过多 C化疗后胃肠功能紊乱，营养缺乏 D严重皮肤黏膜及内脏出血 E产生抗红细胞抗体,男性，病史2周，贫血伴周身出血点，浅表淋巴结不肿大，胸骨压痛(+)，肝脏轻度肿大，外周血白细胞25109/L，可见幼稚细胞，血小板50109/L，血红蛋白40g/L，该患者最可能诊断（）A败血症
6、B再生障碍性贫血 C过敏性紫癜D急性白血病 E恶性淋巴瘤,评：看见幼稚细胞考虑白血病,外周血白细胞多考虑1，感染2，白血病（能看见幼稚细胞）,（四）器官和组织浸润的表现1.肝、脾、淋巴结 肿大 多为轻至中度，巨脾罕见。2.骨骼和关节 胸骨下端局限性压痛，关节疼痛。3.眼部 粒细胞肉瘤或称绿色瘤,急粒多见,4.口腔和皮肤 M5和M4型可出现齿龈浸润，皮肤粒细胞肉瘤。5.中枢神经系统白血病（CNSL）头痛、恶心、呕吐、颈项强直、抽搐。急性单核细胞白血病的齿龈浸润,急淋特点小结：1.淋巴结、脑、睾丸、肝转移；2.儿童多见3.易复发,复发；儿童；实质脏器,下列哪项符合急性淋巴细胞性白血病（）A.为儿童
7、最多见的急性白血病B.中枢神经系统白血病少见C.化疗效果差D.易发生DIC出血严重E.与EB病毒感染有关,临床表现要点小结,淋：中枢，睾丸，淋巴结，肝转移；儿童多见；复发M3：DIC粒（M2）：绿色瘤单（M4，M5）:齿龈，皮肤,易侵犯中枢神经系统的白血病是（）A急性粒细胞性白血病 B急性单核细胞性白血病 C急性早幼粒细胞性白血病 D急性淋巴细胞性白血病 E慢性粒细胞性白血病,血象和骨髓象特征,（一）血象1.白细胞大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%90%。2.正细胞贫血。3.不同程度的血小板减少。,白细胞高，血小板、血色素低,骨髓象,1.增生或级，粒红比值。
8、2.某一系列的白血病原始和（早）幼细胞至少在30%以上。3.白血病裂孔现象 细胞都停滞在原始和（早）幼细胞阶段，而较成熟中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓（裂孔）现象。,增生高+原始30%+裂孔,（最重要标准）,4.正常幼红细胞和巨核细胞减少。5.白血病细胞形态异常，Auer小体见于急粒、急单、急粒单，但不见于急淋。,不灵啊,A,细胞化学染色特点,女性，27岁，发热，鼻出血7天，牙龈增生似海绵状，胸骨压痛明显，血红蛋白60g/L，白细胞42109/L，血小板20109/L，骨髓：原始细胞90%，POX（），PAS阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶菌酶正常，诊断为（）A急性粒细
9、胞白血病 B急性早幼粒细胞白血病 C急性单核细胞白血病 D急性淋巴细胞白血病 E急性红白血病,过氧化物酶（POX）O氧糖原（PAS）A字母原点非特异性酯酶（NSE）E非异中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP)N中性粒细胞P磷,记忆名称,细胞化学染色特点,非特异性酯酶：急性单核细胞白血病（+）,以急单开始：急单特点,单核单飞,细胞化学染色特点,粒系只有过氧阳性氧气让您更美丽啊！-美丽氧气啊！,非特异（-）过氧化物酶（+）糖原（-）碱性（-）,非特异，粒淋均为阴,粒淋对立,粒系,非特异（-）过氧化物酶（-）糖原（+）碱性（+）,淋系,急淋特点,Auer小体（-）过氧化物酶（-）糖原（+）碱性（+）非特异（
10、-）,Auer小体（+）过氧化物酶（+）糖原（-）碱性（-）非特异（-）,急粒特点,要点口诀,单核单飞非特异真是非特异粒淋相对氧气真的很美丽,过氧化物酶（-）糖原（+）碱性（+）非特异（-）,过氧化物酶（+）糖原（-）碱性（-）非特异（-）,DR.SHAO原创,男性，30岁，发热，出血，贫血，齿龈增生，全血细胞减少，骨髓增生极度活跃，原始细胞占85%，过氧化物酶(+)，非特异性酯酶(+)，诊断为（）A急淋L2型 B急粒M1型 C急粒M5型 D急粒M3型 E急粒M6型,单核单飞,只有单核细胞才是非特异酯酶阳性,下列哪项符合AML-M3特点（）A过氧化物酶阴性 B无Auer小体 C非特异酯酶阴性
11、D苏丹黑染色阴性 E糖原PAS反应(+)或成块或颗粒状,非特异真是非特异,男性，40岁，病史2周，发热皮肤出血点，骨髓原始细胞 80%，过氧化物酶(+)，Auer小体(+)，最可能的诊断（）A急淋白血病 B急粒白血病 C急性单核细胞白血病 D急性红白血病急变 E慢粒白血病急变,氧气真的很美丽啊,女性，27岁，发热，鼻出血7天，牙龈增生似海绵状，胸骨压痛明显，血红蛋白60g/L，白细胞42109/L，血小板20109/L，骨髓：原始细胞90%，POX（），PAS阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶菌酶正常，诊断为（）A急性粒细胞白血病 B急性早幼粒细胞白血病 C急性单核细胞白血病 D急性淋巴
12、细胞白血病 E急性红白血病,阶段提问,1POX；PAS；NSE；NAP代表什么？2非特异酯酶在单核是阴还是阳？粒系？淋系？3粒系只有什么酶阳性？4请说出粒系和淋系酶的特点？,治疗原则,（一）一般治疗1.防治感染。2.纠正贫血。3.控制出血。4.防治高尿酸血症肾病。5.维持营养。,（二）化学治疗1.目的 达到完全缓解延长生存期。2.完全缓解标准（1）白血病的症状和体征消失。（2）血象 Hb100gL（男）或90gL（女及儿童）；中性粒细胞绝对值1.5109L；血小板100109L；外周血白细胞分类中无白血病细胞。（3）骨髓象 原粒细胞+早幼粒细胞（原单核+幼单核或原淋巴+幼淋巴细胞）5%，红细胞
13、及巨核细胞系列正常。,30%,5%,常用化疗方案,（一）诱导缓解治疗（标准方案）1.急性非淋巴细胞白血病的治疗（1）诱导缓解DA（3+7）方案 柔红霉素（DNR）+阿糖胞苷（Ara-C）。（2）急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸或亚砷酸诱导缓解。,方案：非常大非淋-DA,小结：M3,3D三甲三亚,1易发生DIC2治疗：维甲酸3治疗：亚砷酸,2.急性淋巴细胞白血病的治疗 长春新碱（VCR）和泼尼松（P）组成的VP方案是急淋诱导缓解的基本方案。VP加蒽环类药物（如柔红霉素、米托蒽醌等）组成的DVP方案，再加左旋门冬酰胺酶（L-ASP）即为DVLP方案，后者是推荐的ALL诱导方案。,方案:临危
14、受命急淋-VP,（二）缓解后治疗骨髓达CR标准后2周开始序贯治疗，每疗程间隔23周，每疗程后行1次骨髓检查。复发是指完全缓解（CR）后在身体任何部位出现可检出的白血病细胞，多在CR后2年内发生，以骨髓复发最常见，髓外复发多见于中枢神经系统（CNS）和睾丸。,考点：复发两个最1复发骨髓最常见2髓外中枢、睾丸最常见,中枢神经系统白血病防治方法（一）预防CR后鞘内注射MTX 甲氨蝶呤每次l0mg，2次周，共3周。（二）CNS-L确诊后治疗MTX每次1015mg，2次/周，至脑脊液正常，再MTX每次510mg，1次68周，化疗结束时停,甲,中,多数化疗药物，不能透过血脑屏障,治疗中枢神经系统白血病首选
15、药物是（）A长春新碱 B环磷酰胺 C三尖杉酯碱 D6-巯基嘌呤 E甲氨蝶呤,骨髓移植指征有条件者，无论是AML，还是ALL，在CR后36月争取行自体外周血干祖细胞移植（APBSPCT），或异基因骨髓移植（Allo-BMT）。,CR后,急性白血病骨髓移植治疗错误的是（）A应采用HLA匹配的同胞异基因骨髓 B应在第一次化疗缓解后进行 C应及早进行，与年龄性别无关 D可选择自体干细胞移植 E异基因骨髓移植可能治愈急性白血病,提问：1，化疗缓解骨髓达到的标准？（30，20，10，5）2，淋巴细胞白血病用何种方案？（DA;VP）3，非淋（粒细胞）白血病用何方案？（DA;VP）4，预防中枢系统白血病用何药
16、？（DA;VP；MTX 甲氨蝶呤）,慢性粒细胞白血病,概述,临床特点是粒细胞显著增多、脾明显肿大、绝大多数病例（90%以上）具有慢粒的标记染色体Ph染色体。,三大特点：1粒多。2脾大。3Ph染色体,典型病例的临床特点1起病缓慢，多无自觉症状。2患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大3可有明显乏力、低热、多汗或盗汗、由于脾大自觉左上腹坠胀或疼痛。左上腹剧痛考虑脾梗死,起病慢，脾大，乏力低热盗汗,脾脏：人体血细胞的过滤器,粒太多,脾大,Kidney,Left renal vein,Inferior vena cava,2.肠系膜下静脉,1.肠系膜上静脉,门静脉,用进废退,慢粒患者，WBC 6501
17、09/L，巨脾，出现左上腹剧痛，诊断最可能是（）A急性胰腺炎 B肺梗死 C心绞痛 D脾梗死、脾周围炎 E肾结石,实验室检查（形态学）,血象：白细胞数明显增高。血涂片中性粒细胞显著增多骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒细胞为主。原粒细胞不超过10%嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。NAP:活性明显减低或呈阴性反应。,外周：白细胞多；骨髓：活跃但原粒不多 10%NAP：活性减低,（与急性最大不同）,急慢性白血病鉴别主要依靠（）A肝脾淋巴结肿大 B发病急缓，病程长短 C骨髓增生程度粒红比值 D外周血原始细胞的多少 E骨髓原始细胞的多少,Ph染色体和分子生物学标志显带分析为t（9；22）（q34；q11），形成
18、BCR-ABL融合基因 特异性好，反应预后，早期诊断。无绝对：Ph染色体还可见于患者的其他系列细胞（如幼红细胞、巨核细胞及淋巴细胞等,P,9,慢粒病人有哪条染色体改变（）At(15；1)Bt(9；22)(q34；q11)Ct(8；14)Dt(11；8)(q34；q11)E16号染色体结构异常,诊断及鉴别诊断,诊断 脾大 血象 骨髓象 Ph染色体 有条件可用分子生物学技术检测bcr/abl融合基因,类白血病鉴别要点类白血病反应常继发于严重感染、恶性肿瘤，粒细胞胞质中有中毒颗粒和空泡，NAP反应强阳性，Ph染色体阴性,NAP:中性粒细胞碱性磷酸酶-反应中性粒的成熟。成熟者-阳性；不成熟-阴性,NA
19、P活性明显增高见于（）A慢粒白血病慢性期 B急淋白血病缓解期 C恶性淋巴瘤期 D类白血病反应 E多发性骨髓瘤,中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低多见于（）A类白血病反应 B再生障碍性贫血 C慢粒白血病 D脾功能亢进 E骨髓纤维化,患者男，29岁，高热、咳嗽、咳黄痰1周，查白细胞40109/L，哪项与慢粒白血病不符（）A外周血有幼稚细胞出现 B血小板计数正常或略增多 C骨髓中可见大量幼稚细胞及嗜酸、嗜碱性粒细胞 DNAP活性增高 E骨髓增生极度活跃,临床分期,整个病程分为3期：（一）慢性期1.起病缓慢，乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻 2.由于 脾大自觉左上腹坠胀或疼痛。3.胸骨中下段压痛、脾大，肝也
20、可肿大。4.白细胞淤滞呼吸窘迫、脑出血、阴茎异常勃起。5.病程约14年。,（二）加速期1发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。2嗜碱性粒细胞增高20%，血或骨髓细胞中原始细胞10而未达到急变期标准。血小板增多或减少3除Ph 染色体又出现其他染色体异常。,脾更大，贫血出血加重；原始细胞变多，血小板增或减,急变期,临床表现同急性白血病。骨髓：原始细胞或原淋+幼淋20%；原粒+早幼粒50%；外周血：原粒+早幼粒30%，出现髓外原始细胞浸润。慢粒急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4、M5、M6、M7。,20,30,5020-骨髓原粒；30-血中原粒+早幼粒；5
21、0-骨髓中原粒+早幼粒,骨髓中原始细胞,10%,20%,慢性期,加速期,急变期,支持CML急变期的检查结果是（）A血中原粒细胞5%B血中原粒+早幼粒细胞 20%C骨髓中原粒细胞 20%D骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞 40%E骨髓活检显示胶原纤维显著增生,20,30,5020-骨髓原粒；30-血中原粒+早幼粒；50-骨髓中原粒+早幼粒,女性，30岁，慢粒病史1年，近1周高热脾大平脐，血红蛋白5g/L，白细胞20109/L，分类原粒占30%，中晚幼粒占40%，血小板50109/L，诊断慢粒白血病（）A急性变 B合并感染 C合并类白血病反应 D合并骨髓纤维 E慢性期,治疗方法（一）白细胞淤滞症的紧急处理白细胞单采；羟基脲，水化、碱化尿液。（二）化学治疗羟基脲（慢性期）白消安、高三尖杉酯碱、砷剂（急变期）。,羟基脲,（三）干扰素适应于慢性期患者，INF-300万500万U（m 2d），皮下或肌注，疗程6个月，可与化疗合用或在控制白细胞数后单用。（四）伊马替尼可使7%的CML慢性期患者BCR-ABL融合基因转阴。（五）骨髓移植异基因骨髓移植：适用于45岁以下，慢性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。,当前治疗慢性粒细胞白血病慢性期首选的化疗药物是（）A马利兰（白消安）B羟基脲 C靛玉红 D美法仑 E高三尖杉酯碱,慢慢尿,谢谢大家！,The end!,
