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1、神 经 病 学（Neurology）,郑州大学第一附属医院神经内科 滕军放,第一章 绪 论(Introduction),神经病学（Neurology）是研究中枢神经系统（CNS）、周围神经系统（PNS）及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗、预后和预防的一门临床医学门类，是神经科学(Neuroscience)的一部分。,神经系统（nervous system）,中枢神经系统(CNS)-脑、脊髓周围神经系统(PNS)-脑神经、脊神经,神经系统疾病的种类,血管性疾病感染性疾病肿瘤外伤变性,自身免疫病 遗传性先天发育异常中毒营养缺陷和代谢障碍,神经系统疾病的症状,缺损症状
2、：指神经组织受损使正常神经功能减弱或缺失；刺激症状：指神经结构受激惹后产生的过度兴奋表现；释放症状：指中枢神经系统受损使其对低级中枢的控制功能减弱，而使低级中枢的功能表现出来；,神经系统疾病的症状,休克症状：指中枢神经系统急性局部性严重病变，引起与之功能相关的远隔部位的神经功能短暂缺失。如较大量脑出血急性期，偏瘫肢体呈现肌张力减低、腱反射消失和Babinski征阴性，即所谓的脑休克；急性脊髓横贯性病变时，受损平面以下同样表现为如上的弛缓性瘫痪，即所谓的脊髓休克；休克期过后，逐渐出现神经缺损症状及释放症状。,神经系统疾病的诊断原则,（一）两个基本的方面:定位诊断、定性诊断（二）神经疾病的诊断过程
3、可概括为以下三个步骤：全面地占有临床资料，包括采集详尽的病史、仔细进行体格检查，重点是神经系统检查，并根据具体情况进行必要的实验室及其他辅助检查；用神经解剖学等基础理论知识对收集的临床及有关辅助检查资料进行分析和解释，初步确定病变的解剖部位，即定位诊断；结合起病方式、疾病进展演变过程、个人史、家族史及临床检查资料，经过分析，筛选出可能的病因，即病因诊断或定性诊断。,定位诊断(topical diagnosis),（1）意义:各种疾病通常有其神经系统(或肌肉组织)特定的好发部位。因此，在寻找神经疾病的病因时，首先应弄清病变的确切部位，把疾病的定位与定性有机地结合起来，才能做出一个完整的诊断。,(
4、2)定位诊断的准则A.首先应明确神经系统病损的水平，即中枢性(脑或脊髓)还是周围性(周围神经或肌肉),定位诊断(topical diagnosis),B.明确病变的空间分布局灶性是指中枢或周围神经系统某一局限部位的损害多灶性是指病变分布于神经系统的两个或两个以上部位播散性病变是指侵犯脑、周围神经或肌肉等两侧对称的结构系统性是指病变选择性地损害某些功能系统或传导束,(2)定位诊断的准则,C.定位诊断时通常要遵循一元论的原则，尽量用一个局限性的病灶来解释患者的全部临床表现，如果不合理而无法解释，再考虑多灶性或播散性病变的可能D.病人的首发症状常常具有定位价值，常可提示病变的主要部位,定位诊断(to
5、pical diagnosis),目的是确定疾病的病因。由于不同类型的疾病有其各自不同的演变规律，依据病人主要症状的发展变化，并结合神经系统检查和辅助检查结果，通常是能够对疾病的性质做出正确判断的。,定性诊断(etiologic diagnosis),1感染性疾病 多呈急性或亚急性起病，少数病例可呈暴发性起病；常有全身感染的症状和体征；神经系统症状较弥散，可同时出现脑、脑膜或脊髓损害；血液和脑脊液检查，可找到病原学证据,定性诊断(etiologic diagnosis),2外伤 多有明显的外伤史与外伤有密切关系X线、CT、MRI检查可发现颅骨骨折、脊柱损伤或内脏损伤的证据部分病例，特别是老年人
6、和酗酒者可无明确的外伤史或外伤轻微，较长时间才出现神经症状,定性诊断(etiologic diagnosis),3血管性疾病 急性起病神经系统定位体征 可有头痛、呕吐、意识障碍多有卒中危险因素CTMRI或DSA有助于确定诊断,定性诊断(etiologic diagnosis),4肿瘤（1）大多起病缓慢，病情逐渐加重（2）常有颅内压增高症状和局灶性定位症状和体征（3）以瘤卒中起病者临床易误诊为脑卒中（4）脑脊液、颅脑CT及MRI等检查,定性诊断(etiologic diagnosis),5遗传性疾病 多在儿童和青春期起病常呈缓慢进行性发展可有家族遗传史基因分析有助于诊断,定性诊断(etiolog
7、ic diagnosis),6营养和代谢障碍 常有引起营养及代谢障碍的原因通常发病缓慢，病程较长神经系统损害+其他脏器受损,定性诊断(etiologic diagnosis),7中毒及与环境有关的疾病 有长期或大量服用药物史、毒物接触史除急性中毒外，起病均较缓慢隐袭神经系统功能缺失症状及病理改变均与药物或毒物的毒副作用符合，多有其他脏器受损的证据环境和体内的毒物或药物分析有助诊断,定性诊断(etiologic diagnosis),8脱髓鞘性疾病 常呈急性或亚急性起病病灶分布较弥散有缓解与复发的倾向部分病例起病缓慢，呈进行性加重 9神经变性病 起病及进展缓慢 常主要侵犯某一系统,定性诊断(et
8、iologic diagnosis),10产伤与发育异常 围生期损伤史+神经系统症状体征发育异常或先天性神经疾病是引起脑瘫、智力发育迟滞的重要原因11系统性疾病伴发的神经损害 有系统性疾病神经系统症状常分布广泛神经系统症状演变过程常与系统疾病有密切关系,定性诊断(etiologic diagnosis),第二章 感觉系统,一、感觉的分类,1普通感觉 浅感觉：是皮肤、粘膜感受的外部感觉，如痛觉、温度觉和触觉深感觉：是来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉，如运动觉、位置觉和振动觉复合感觉：又称皮质感觉，包括实体觉、图形觉、两点辨别觉、皮肤定位觉和重量觉2特殊感觉 如嗅觉、视觉、味觉和听觉,二、解剖
9、生理 1.传导通路（三级传导，第二级交叉）：特点：均有3级神经元，第一级神经元均在后根神经节，第二级神经元纤维是交叉的，第三级神经元均在丘脑。,1）痛温觉痛温觉传导路 交叉部位在后根进入脊髓上1-2个阶段处 脊髓、脑病变时症状出现在病灶对侧 周围神经病变时症状出现在病灶同侧,2）深感觉深感觉传导路 交叉部位在脑干下段 脑病变时症状出现在病灶对侧 脊髓、周围神经病变时症状出现在病灶同侧,3）触觉触觉传导路 有两条通路，交叉部位在脊髓及脑干下段 脑损坏时症状出现在病灶对侧 周围神经损坏时症状出现在病灶同侧 脊髓一侧损坏不出现症状,脊髓内感觉纤维束的排列,后索的纤维排列：来自上部节段的后索纤维(楔束
10、)陆续将来自下部节段的纤维(薄束)推向内侧，即薄束在内，楔束在外。脊髓丘脑束的排列：外侧部传导来自下部(腰骶)节段的感觉，内侧部传导来自上部(颈胸)节段的感觉。,感觉的节段性支配,每个脊髓后根(脊髓节段)支配一定的皮肤区域，该区域称为皮节，故皮节数为31，与神经根节段数相同。尽管一个神经根对应一个皮节，而一个皮节通常却由三个神经根重叠支配，因而确定脊髓损伤的上界应比查体的感觉障碍平面高一个节段。,上肢 颈4胸2躯干 胸2胸12下肢前部 腰1腰5下肢后部及鞍区 骶1骶5、尾,乳头平面为T4，脐为T10，腹股沟为T12和L1支配,周围神经感觉支配（条块样分布）每一对神经根的纤维在形成神经丛时经过重
11、新组合分配分别进入不同的周围神经，即组成一条周围神经的纤维来自不同的神经根，因此，周围神经的体表分布完全不同于脊髓的节段性感觉分布。,一）抑制性症状：感觉缺失、减退.完全性感觉缺失：在同一部位各种感觉均缺失。.分离性感觉障碍：在同一部位某种感觉障碍，而其他感觉仍保留。,感觉障碍的临床表现,二）刺激性症状：、感觉过敏（hyperesthesia)：轻微刺激引起强烈感觉。2、感觉倒错（dysesthesia):非疼痛性刺激引起疼痛样感觉。,感觉障碍的临床表现,3、感觉过度(hyperpathia)：一般发生在感觉障碍的基础上，感觉刺激阈增高，达到阈值时可产生一种强烈的定位不明确的不适感，且持续一段
12、时间才消失。4、感觉异常（paresthesia)：无外界刺激而发生的感觉，如麻木感、蚁走感、针刺感、灼热感、“束带感”。,感觉障碍的临床表现,5.疼痛(1)局部性疼痛(local pain):病变部位的局限性疼痛。(2)放射性疼痛(radiating pain)：神经干、神经根及中枢神经刺激性病变时，疼痛可由局部扩展到受累感觉神经的支配区。,感觉障碍的临床表现,(3)扩散性疼痛(spreadingpain)：疼痛由一个神经分支扩散到另一分支支配区产生的疼痛(4)牵涉痛(referred pain)：实属一种扩散性疼痛，是由于内脏和皮肤的传入纤维都汇聚到脊髓后角神经元，故内脏病变的疼痛冲动可扩
13、散到相应的体表节段，而出现感觉过敏区,感觉障碍的临床表现,(5)灼性神经痛(causalgia)：受损神经短路，交感神经传出冲动经无髓鞘的C纤维传向中枢的结果。,感觉障碍的临床表现,感觉障碍的定位诊断,一、末梢型对称性四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜套型分布，常伴运动和植物神经功能障碍。,二、神经干型,感觉障碍局限于某一周围神经支配区，如桡神经、尺神经、受损；如一肢体多数周围神经的各种感觉碍，为神经干或神经丛病变。,三、后根型 出现相应支配区的节段性完全性感觉障碍，可伴有后根放射性疼痛即根性痛，如累及前根还可出现节段性运动障碍,四、髓内型(后角型)：见于一侧后角病变，表现为相应节段内痛、温度
14、觉丧失，而触觉、深感觉保留,四、髓内型 后索型：,患侧病变平面以下深感觉障碍和感觉性共济失调，痛温 觉和触觉保留,四、髓内型,侧索型 影响脊髓丘脑侧束，病变对侧平面以下痛温觉缺失，而触觉和深感觉保留（分离性感觉障碍）,四、髓内型(前连合型)：见于脊髓中央部病变使前连合受损，表现双侧对称性节段性分离性感觉障碍。,四、髓内型脊髓半切综合征(BrownSequard syndrome)：表现病变平面以下对侧痛、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪,四、髓内型 横贯性损害：病变平面以下传导束性全部感觉障碍，伴有截瘫或四肢瘫、尿便障碍,四、髓内型,马尾圆锥型 主要为肛门周围及会阴部呈鞍状感觉缺失，马尾病变后出现后根型感觉障碍并伴剧烈疼痛，见于肿瘤、炎症等。,五、脑干型 表现为交叉性感觉障碍，同侧面部、对侧偏身痛温觉减退或丧失。如小脑后下动脉闭塞所致的延髓背外侧(Wallenberg)综合征。,六、丘脑型 对侧偏身(包括面部)的感觉减退或缺失,七、内囊型对侧偏身感觉障碍，常伴偏瘫和偏盲“三偏综合征”。,八、皮质型 因大脑皮质感觉区分布较广，一般病变仅损及部分区域，故常表现为对侧上肢或下肢感觉缺失，有复合感觉障碍为其特点。皮质感觉区刺激性病灶可引起局部性感觉性癫痫发作。,谢谢！,
