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1、运动神经系统疾病,总论（疾病分类）,运动神经元病 上下运动神经元受累 上运动神经元受累下运动神经元受累单肢肌萎缩(Hirayama病)副肿瘤运动神经元病 Hopkins综合症 后脊髓灰质炎综合症多灶运动神经病 急性轴索运动神经病 卟啉病 中毒,感染 脊髓灰质炎 CJD嵌压性神经病糖尿病性肌萎缩 重症肌无力肌病远端型肌病强直性肌萎缩包涵体肌炎,总论（疾病分类）,运动神经元病,上下运动神经元受累肌萎缩性侧索硬化症散发性 遗传性 散发性运动神经元病伴痴呆西太平洋ALS 额叶痴呆继发运动系统疾病 副肿瘤运动神经元病,病变限于上运动神经元,原发性侧索硬化症（Primary lateral scleros
2、is）遗传性痉挛性截瘫（Hereditary spastic paraparesis）,病变限于下运动神经元,进行性肌肉萎缩症成人发病的脊髓性肌萎缩症性连锁的球脊型肌萎缩症单肢肌萎缩(Hirayama病)后脊髓灰质炎综合症远端下运动神经元综合症（抗GM1抗体）近端下运动神经元综合症 asialo-GM1 IgM 抗Hu抗体,病变限于运动神经,免疫介导性多灶性运动神经病急性运动轴索性神经病副蛋白血症性硬化性骨髓瘤 Waldenstroms 巨球蛋白血症 未明原因的单克隆丙球蛋白血症 肿瘤性：淋巴瘤代谢性卟啉病 中毒性铅，莱姆氏病,嵌压性神经病,正中神经腕管综合征（Carpal Tunnel sy
3、ndrome）前骨间神经综合症（Anterior interosseous nerve syndrome）旋前肌综合症（Pronator syndrome）尺神经Guyon氏管 桡神经 后骨间神经综合症（posterior interosseous nerve syndrome）桡管综合症,远端型肌病,welander肌病（成人晚发型）markesbery-griggs/udd肌病（成人晚发型）nonaka肌病（成人早发型）miyoshi肌病（成人早发型）lang肌病（成人早发型）,其它有远端肌无力的肌病,结蛋白肌病强直性肌营养不良 面-肩-肱型肌营养不良 Emery-dreifuss肌营养不
4、良 炎性肌病 散发包涵体肌炎 多发性肌炎,其它有远端肌无力的肌病,代谢性肌病 酸性麦芽糖酶缺乏 磷酸化酶B激酶缺乏 脂质沉积肌病 Debrancher缺乏 先天性肌病 杆状体肌病中央轴空肌病中央核肌病,各论（重点讨论疾病）,ALS脊髓性肌萎缩副肿瘤运动神经元病单肢肌萎缩(Hirayama病)Hopkins综合症 后脊髓灰质炎综合症多灶性运动神经病急性运动轴索性神经病,El Escorial criteria for diagnosis ALS,进行性肌萎缩症,广泛性下运动神经元综合症 大约20ALS病例最初表现为纯下运动神经元病，其中半数随着病程发展出现UMN临床表现肌无力：远近端均较显著，不
5、对称，常累及脊旁肌和呼吸肌；肌痉挛常见于下肢，夜间多发；肌束颤动，无上运动神经元征象 肌肉病理：群组萎缩 电生理检查：无传导阻滞,成人发病的脊髓性肌萎缩症,SMA IV型：70常染色体隐性遗传发病年龄3060岁，病程较ALS和PMA慢以下肢开始的缓慢进展性肢带肌无力早期表现为行走困难、不能上楼、从坐椅上站起费力，很少累及球部肌肉和呼吸肌。,Kennedys病,symptoms generally begin in older age(after age 30 years).It affects only malesProminent fasciculation around the tongu
6、e and chin,muscle cramps,and bulbar and spinal LMN weakness,usually prominent in the pectoral girdle（上肢带）distributionModest involvement of the sensory systemGynecomastia男子女性型乳房endocrine abnormalities include testicular atrophy,diabetes mellitus.X-linked recessive,副肿瘤性运动神经元病,近年发现：单克隆副蛋白血症和淋巴增殖性疾病与运动神
7、经元病存在相关性副蛋白血症：monoclonal gammopathy of unknown significance,Waldenstroms macroglobulinemia,osteosclerotic myeloma淋巴增殖性疾病：Hodgkins 和 non-Hodgkins lymphoma目前认为其它肿瘤（lung,colon or thyroid and insulinoma）与运动神经元病无因果关系,单肢肌萎缩(Hirayamas disease),成年早期，1525岁发病 80为男性，偶尔家族性发病 肌无力常限于上肢，C7,C8&T1支配的肌群，肌束颤动在病侧(66%)病
8、程进展:1至3年，然后停止 感觉丧失：轻微 肌电图:慢性失神经支配,HOPKINS 综合症,发病年龄:113 岁发病急性哮喘发作后发病：潜伏期118天 轻微疼痛：四肢，颈或假性脑膜炎 迅速发生肌无力 肌无力 单肢；不对称；近端可能重于远端 感觉:正常 脑脊液细胞增多，蛋白升高,后脊髓灰质炎综合症,脊髓灰质炎史，部分或完成恢复，15年后出现症状；重新出现疲劳、肌肉疼痛、肌萎缩和无力；电生理检查：大运动单位电位，纤颤电位（可见于稳定期）,Summary of clinical course of postpolio syndrome,beginning with acute paralysis a
9、nd continuing through partial recovery,stability,and new weakness(postpolio syndrome).Overlapping boxes during periods of stability and postpolio syndrome indicate continuing subclinical instability of motor units despite clinically stable condition.Postpolio syndrome occurs when motor neurons in st
10、able postpolio state can no longer maintain all distal axonal sprouts,多灶性运动神经病,Male Female:2 to 1Onset Most between 30 and 50 years Weakness:100%Distal Proximal(87%)Asymmetric(94%)Upper Lower extremity(80%)Muscle atrophy(80%)Fasciculations:25%to 50%Cramps:50%Sensory:Normal or minimal subjective symp
11、toms,MMN Electrophysiology,Motor Conduction Block:Especially 50%Reduction of proximal vs distal CMAP amplitude Axonal LossEMG:No paraspinous denervation,急性运动轴索性神经病,Prodrome Gastrointestinal:Diarrhea Positive Campylobacter jejuni titers in 67%Upper respiratory Haemophilus influenzae infectionClinical presentationWeakness:distal more than proximalNcv+EMG:axonal loss or denervation,
