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1、重症肌无力(GM),定义 重症肌无力是指机体产生乙酰胆碱受体抗体阻碍神经-肌肉接头处讯号传导，导致的传递障碍的自身免疫性疾病。,病因与发病机制 本病是一种与胸腺异常有关的自身免疫性疾病，但可能与某些遗传因素有关。临床研究发现70的MG病人胸腺肥大，即使胸腺大小正常者亦有生发中心增多，约有1015的MG病人合并胸腺瘤；4以上的病人有家族史。,南方发病率高，常见于2040岁，40以前女性患病率为男性的23倍，中年以后发病者以男性多见，多伴胸腺瘤。诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等，这些可加重或者诱发MG危象。,临床表现,起病隐袭，多数病人眼外肌最先受累，表现为眼睑下垂、斜视或复视。受累肌
2、肉呈病态疲劳，呈规律性的“晨轻暮重”波动性变化，病情呈缓慢进行性发展。面肌受累：皱纹减少，表情动作无力 延髓受累：出现吞咽困难、进食时间延长、饮水呛咳、构音不全、咳嗽无力、呼吸困难。颈肌及四肢近端肌群受累：屈颈抬头无力、四肢乏力,若侵犯呼吸道，则出现呼吸困难，常是致死的主要原因。护理观察重点：呼吸！,实验室测定及其他检查,疲劳试验（jolly试验）令受累肌肉在较短时间内重复收缩，如果出现无力或瘫痪，休息后又恢复正常者为阳性。常嘱病人重复睁闭眼、咀嚼。抗胆碱酯酶药物试验1、腾喜龙试验：静注腾喜龙510mg，症状迅速缓解者为阳性，一般仅维持10min左右又恢复原状。2、新期的明试验：肌注甲基硫酸新
3、斯的明0.51mg，20分钟后症状明显减轻者则为阳性，可持续2h左右。,重复电刺激AchR-Ab测定,治疗要点,一、药物治疗抗胆碱酯酶药物：如溴吡斯的明，60mg口服，每日4次；或美斯的明、吡啶斯的明等糖皮质激素：主要抑制AchR抗体的生成。常用的沷尼松6080mg/d口服，症状持续好转后逐渐减量维持(510mg/d)。或先用大剂量的甲强龙1000mg/d,5天后用地米20mg/d,78天后，改为沷尼松口服，60mg/d,维持23周后逐渐减量至继续服用维持量。,免疫抑制剂 首选硫唑嘌呤，适用不能耐受大剂量激素的MG病人，每次口服5010mg,2次/d。或选用环磷酰胺或环孢素。,二、血浆置换法
4、去除体内的抗体，起效快，但不持久，一般仅维持一周左右，需重复进行。三、免疫球蛋白：适用于各种危象四、胸腺摘除和放射治疗,重症肌无力危象的处理,诊断：由于神经肌肉接头传递障碍，导致骨骼肌无力，当延髓所支配的呼吸肌及全身肌肉无力呈进行性加重时，出现喉肌和呼吸肌麻痹，换气功能障碍，以致不能维持正常生理功能的危急状态。,肌无力危象：为最常见的危象，为抗胆碱脂酶药不足所致，注射腾喜龙后症状减轻有助于诊断。胆碱能危象：由于抗胆碱脂酶药物过量所致，静注腾喜龙无效或症 状加重。应立即停用抗胆碱脂酶药物，等药物排出来后重新调剂量。,反拗危象：由于病人对抗胆碱药物不敏感所致。应停用抗胆碱脂酶药，严密监护，过一段时
5、间后对抗胆碱脂酶药物敏感再重新调 整剂量用药，或者改用其他的治疗方法。,处理原则,尽快改善呼吸功能，及时吸氧，有呼吸困难者应及时进行人工呼吸。对于呼吸骤停、痰多者应立即行气管插管或气管切开，接呼吸机辅助呼吸。给予雾化吸入，积极排痰，保持呼吸道畅通，预防肺不张及肺部感染。严密观察病情，及时发现危象发生。绝对卧床休息，适当安慰病人，尽量保持安静。加强营养，不能进食者留置胃管。,护理要点,用药指导抗胆碱脂酶药如新斯的明等，应在医生的指导下从小剂量开始，用药间隔时间尽量延长，如剂量不足，可缓慢加量。应用抗胆碱脂酶药后可能出现腹痛、呕吐、腹泻等毒蕈碱样反应，可用阿托品拮抗；若发现肌无力回重、瞳孔缩小、流
6、涎、出汗、肌束颤动或大小便失禁等则为胆碱酯酶危象的表现，应立即停药，确保呼吸道通畅并积极做好抢救的准备。,禁用对神经肌肉传递阻滞的药物，如各种氨基甙类抗生素（庆大霉素、链霉素、卡那霉素等）、奎宁、奎尼丁、心得安以及各种肌松剂（氨酰胆碱、氯化琥珀胆碱）等，以免加重病情，使肌无力加剧。按时服药，不能随意增减药量，尤其是皮质醇类药物。使用免疫抑制时，应随时检查血象，注意肝肾功的变化。,饮食低盐、高蛋白、富含钾、钙的饮食咀嚼无力或吞咽困难者，留置胃管，预防发生误吸。,休息与活动保证睡眠，注意劳逸结合。不做剧烈运动和重体力劳动。注意增减衣服，预防感冒。,心理指导 保持观情绪，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。,谢谢！,
