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1、8/3/2023,风湿病的概念,风湿病是以皮肤、关节、血管及多系统损害为主或伴免疫功能异常的一类疾病。风湿病的发生多与自身免疫异常有关。,8/3/2023,风湿病的分类(1)（ACR,1993）,分 类 疾 病,.弥漫性风湿病 SLE、RA、SSc、SS、PM、DM、MCTD、系统性血管 炎等.伴脊柱炎的关节炎 AS、RS、PsA等.骨关节炎 原发性、继发性.感染相关的风湿病 病毒性关节炎、反应性关节炎V.代谢及内分泌 痛风、假痛风、淀粉样变、相关风湿病 Whipples 病 肠源性脂肪代谢障碍症,8/3/2023,.肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤.神经血管性 雷诺病、红斑肢痛症、交感 神经
2、营养不良.骨及软骨性疾病 骨质疏松、骨软化、致密性 骨炎、缺血性骨坏死.关节外疾病 滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、肌腱炎、纤维织炎.其它有关节表现 复发性风湿病、绒毛结节性 的疾病 滑膜炎,风湿病的分类(2)（ACR,1993）,分 类 疾 病,8/3/2023,风湿病的共同特点,1.反复发作2.全身症状：发热、皮疹、关节炎、淋巴 结肿大等3.多系统损害：免疫、心、肺、肾、消化、血液、关节等4.血清学检查：多种自身抗体，如ANA等,8/3/2023,风湿病的诊断依据,1、临床特征：（1）发热（2）皮疹（3）关节痛/炎（4）浆膜炎2、辅助检查：（1）自身抗体（2）遗传标记:DR4（3）影像学,*病史
3、为主、检验为辅、正确运用诊断标准,8/3/2023,8/3/2023,类风湿关节炎 RA,8/3/2023,1987年修订的RA分类标准,1.晨僵:至少1小时(6周)。2.多关节炎:14个关节区中3个同时肿胀或积液(6周).3.手关节炎:腕关节或掌指关节或近端指 间关节肿胀(6周)。4.对称性关节炎(6周)。5.皮下结节6.X线:手和腕关节的X线改变。7.类风湿因子:类风湿因子阳性(该滴度在正常人 的阳性率 5%)。,*具备4条或4条以上，敏感性94%，特异性89%,8/3/2023,8/3/2023,8/3/2023,系统性红斑狼疮 SLE,8/3/2023,SLE的分类标准(ACR,199
4、7),1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎7、肾损害：尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常：溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500或血小板 103/mm310、免疫学异常：dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+或Sm抗体+11、抗核抗体阳性,*以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。敏感性97、特异性89,8/3/2023,8/3/2023,8/3/2023,8/3/2023,8/3/2023,8/3/2023,干燥综合征 SS,8/3/2023,I.口干：3项中超过1项 1.口干3月；2.成年
5、后反复或持续腮腺肿大；3.咽干食需水帮助II.眼干：3项中超过1项 1.眼干持续3月以上;2.时常眼睛发涩;3.每天至少用三次人工眼泪III.眼干体征：以下检查超过1项阳性 1.Schirmer试验阳性;2.孟加拉红角膜染色阳性IV.唇腺活检：1个淋巴细胞浸润灶V.唾液腺检查：以下检查超过1项阳性 1.唾液流率；2.腮腺造影；3.唾液腺同位素扫描VI.自身抗体：抗SSA或SSB抗体阳性,干燥综合症分类标准(US-Euro,2002),*1.pSS：有下述两项中任1项：a.I-VI中4 项以上(IV 或VI 必备)；b.III-VI 中3 项阳性 2.sSS：CTD I、II 中任1 项III-
6、V 中任2 项 3.除外：放疗史，丙肝等。,8/3/2023,8/3/2023,8/3/2023,皮肌炎/多肌炎 PM/DM,8/3/2023,皮肌炎/多肌炎诊断标准(1975),1.对称性肌无力，伴吞咽及呼吸肌肌力减退2.肌活检阳性3.肌酶增高：CPK、LDH、GOT、GPT4.肌电图示肌源性损害5.典型皮疹,具备1-4项者可诊断多肌炎具备1-4中3项以上及典型皮疹可诊断皮肌炎,8/3/2023,8/3/2023,强直性脊柱炎 AS,8/3/2023,1、下背痛3个月2、腰椎活动受限3、胸扩展度受限4、骶髂关节炎（双侧2-4级；单侧3-4级）,强直性脊柱炎诊断标准（修订的纽约标准，1984）
7、,8/3/2023,强直性脊柱炎的X线改变,8/3/2023,AS的脊柱与骨盆X线,8/3/2023,8/3/2023,骨关节炎 OA,8/3/2023,中年以后的慢性、变性性关节疾病多累及负重关节临床特点：关节疼痛、变形和活动受限,8/3/2023,疼痛因体重增加和活动加重 休息可以改善 受累关节可有晨僵和不活动时发僵感 受累关节触痛 骨性膨大 活动摩擦感 关节运动受限 炎性改变轻并局限在受累关节,OA 的临床特点,8/3/2023,实验室检查,一般情况下正常严重患者：C-反应蛋白可轻度升高 ESR 30-35mm/h,8/3/2023,8/3/2023,8/3/2023,8/3/2023,
8、8/3/2023,8/3/2023,风湿病的实验室检查,1、自身抗体：ANA、dsDNA、Sm、RNP、SSA、SSB、RF2、细胞表面分子：HLA-B273、急性时相反应物：ESR、CRP,8/3/2023,1.在典型风湿病 肯定诊断如 SLE：关节炎、口腔溃疡、光过敏、血小板减少（dsDNA抗体阳性）2.在不典型风湿病 提示诊断 早期/老年(SLE/RA)：关节炎（血清阴性/血清阳性）3.评估预后及指导用药 抗体谱广+高滴度 病情重 用药规范,自身抗体测定的价值,8/3/2023,抗核抗体的分类,1.抗DNA抗体,抗双链DNA(dsDNA)抗体抗单链DNA(ssDNA)抗体抗左旋DNA(z
9、-DNA)抗体,2.抗组蛋白抗体,总组蛋白抗体（AHA）H1、H2a、H2b、H3、H4,3.抗非组 蛋白抗体(ENA),Sm:见于SLE RNP:混合性结缔组织病的血清标记,SLE可阳性SSA、SSB:干燥综合症相关抗体Scl-70:系统性硬化症相关抗体Jo-1、pM-1:见于多发性肌炎和皮肌炎PCNA:见于系统性红斑狼疮RANA:见于类风湿和干燥综合症Ku:见于硬化症肌炎狼疮抗着丝点抗体(ACA),4.抗其它细胞成分:线粒体、中心体、肌动蛋白等。,8/3/2023,RA的特异性抗体,名 称,敏感性(%),特异性(%),类风湿因子RA33/36抗体SA抗体角蛋白抗体抗核周因子抗CCP抗体隐性
10、类风湿因子抗P68抗体,50-70 25-45373348-9260-705070,89 99.678-9787-9570-90,8/3/2023,风湿病的自身抗体(3),干燥综合征（SS）硬皮病（PSS）皮肌炎/多肌炎（DM/PM）,SSB抗体SSA抗体抗核抗体（ANA）类风湿因子（RF）a-胞衬蛋白抗体（AaFA）M3受体抗体Scl-70抗体抗着丝点抗体（ACA）抗核抗体（ANA）PM-1抗体Jo-1抗体抗核抗体（ANA）,8/3/2023,风湿病的自身抗体(4),血管炎抗磷脂抗体综合征混合性结缔组织病（MCTD）,抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）抗磷脂抗体（Acl）狼疮抗凝物质U1RNP抗
11、体（70kd）抗核抗体（ANA）,8/3/2023,风湿病治疗原则,1、病人教育2、早期治疗3、联合用药4、方案个体化5、功能活动,8/3/2023,风湿病治疗分类,非甾体抗炎药：传统NSAIDs、倾向性COX2抑制剂、选择性COX2抑制剂 慢作用抗风湿药：柳氮磺吡啶、羟氯喹等 免疫抑制剂：甲氨喋呤、环磷酰胺、来氟米特等 糖皮质激素（激素）免疫及生物学治疗 1、靶分子治疗(HLA、TCR疫苗及基因治疗)2、免疫净化（免疫吸附）3、免疫重建 抗痛风药 软骨保护剂 植物药核素治疗（锝99TC-亚甲基二膦酸盐）,8/3/2023,糖皮质激素(激素),误区：滥用 不用,8/3/2023,激素在风湿病治疗中的应用,*中、小剂量,短疗程*严格掌握适应症*患者教育,8/3/2023,激素在RA治疗中作用的再认识,1.效果肯定。2.小剂量(7.510mg/日)。3.加用DMARDS。4.严格掌握适应症：（1）正规治疗无效（2）血管炎患者（3）局部应用,
