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1、第六节 发绀(cyanosis),概念,血液中还原血红蛋白异常血红蛋白衍生物 在某些部位表现较明显,皮肤、粘膜呈青紫色,高铁血红蛋白 硫化血红蛋白,皮肤较薄 口唇色素较少 的部位：如 鼻尖 Cap丰富 颊部 甲床 耳廓,病因,导致呼吸困难的疾病均可导致发绀,发生机制,PO2高（肺泡）1、Hb+O2 HbO2（暗红色）PO2低（组织）（鲜红色）Cap中Hb50g/L 发绀 缺氧 缺氧 发绀2、高铁血红蛋白 硫化血红蛋白 咖啡色或青石板色,正常：体循环 SaO295%Hb7.5g/L Cap Hb26g/L重度贫血（Hb60g/L）：SaO2 严重缺氧时，亦无发绀。红细胞增多症（高原地区）：Hb
2、发绀，无缺氧。,临床表现,1血液中还原血红蛋白增多 2血液中异常血红蛋白增多,1.血液中还原血红蛋白增多,(1)中心性发绀(2)周围性发绀(3)混合性发绀,(1)中心性发绀,病因：心、肺疾病特点：全身性 皮肤温暖 氧疗有效分类：,肺性发绀：肺通气 肺换气 见于严重呼吸系统疾病：呼吸道梗阻 重症肺炎 阻塞性肺气肿 肺淤血 肺水肿 大量胸腔积液/气 严重胸膜肥厚粘连,心性发绀：异常通道 静脉血未氧合 分流量1/3心输出量 发绀 见于发绀型先心病：Fallot四联症 Eisenmenger综合征,(2)周围性发绀,机制：周围血液循环障碍特点：肢体末梢与下垂部位 皮肤发凉 加温或按摩后缓解分类：,淤血
3、性发绀:体循环淤血 见于：右心衰 缩窄性心包炎 周身末端发绀 局部静脉病变 局部发绀,缺血性发绀：周围组织血流灌注不足 见于：严重休克 周身发绀 肢体动脉闭塞 小动脉强烈收缩（如寒冷）局部发绀,(3)混合性发绀,中心性发绀与周围性发绀并存意义：左心功能不全 肺淤血 肺心病 呼衰 心衰,2血液中异常血红蛋白增多,(1)先天性高铁血红蛋白血症(2)高铁血红蛋白血症(3)硫化血红蛋白血症,(1)先天性高铁血红蛋白血症,特点：自幼即有发绀 有家族史 无心肺疾病及其他引起异常血红蛋白的原因 身体一般健康状况较好特发性阵发性高铁血红蛋白血症：见于女性 发绀与月经周期有关 机制未明,(2)高铁血红蛋白血症,
4、机制：Fe2 Fe3(无携氧能力）高铁血红蛋白30g/L 发绀病因：常见于 伯氨喹啉 磺胺类 亚硝酸盐 苯丙砜 氯酸钾 硝基苯 次硝酸铋 苯胺等中毒,发绀特点：急、重 氧疗无效 静脉注射 亚甲蓝 硫代硫酸钠 发绀消退 大剂量Vc 肠源性发绀：大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，引起的高铁血红蛋白血症，出现发绀。,(3)硫化血红蛋白血症,病因：引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质先决条件：同时有便秘或服用硫化物机制：H2S+高铁Hb 硫化Hb（一旦形成，始终存在，直至RBC破坏）硫化血红蛋白5g/L 发绀,伴随症状,伴呼吸困难伴杵状指(趾)伴意识障碍,问诊要点,发病年龄、起病时间，发绀出现快慢，发绀分布与范围，是周身性抑或局部性周身性发绀，询问有无心悸、气急、胸痛、咳嗽、昏厥、尿少等心、肺疾病症状周围性发绀，注意是上半身抑或某个肢体或肢端，有无局部肿胀、疼痛、肢凉、受寒情况无心、肺疾病又较急，询问有无摄取相关药物、化学物品、变质蔬菜史，或在持久便秘情况下过多食蛋类与硫化物病史育龄女性，应了解发绀与经期关系,复习思考题,什么叫发绀？中心性发绀与周围性发绀的鉴别要点？,
