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1、贲门失弛缓症,解放军第175医院内科规培严政威,定义,贲门失弛缓症：是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽时食管体部蠕动消失，LES松弛障碍引起咽下困难。,流行病学,男女发病率几乎相等可在任何年龄发病，在我国以3545岁最为多见。但国外发病率有明显随年龄增加而增加的趋势，并以70岁以上为多见,临床表现,1、吞咽困难,起病缓，症状轻，常因情绪波动或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发；少数患者咽下液体较固体食物更困难，但大阵发性无痛性吞咽困难是本病最典型症状；多数病人咽下固体比液体困难，或咽下固体食物和液体食物同样困难,2、食物反流或呕吐,发生率可达90%，在体位改变
2、时发作呕吐可将前一餐或隔夜食物呕出，可有粘液和唾液，无酸臭味可引起反复发作的肺炎，气管炎，甚至气管扩张或肺脓肿,3、疼痛,部分患者会出现疼痛，性质不一，多位于胸骨后及上腹部，机理可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。,4、体重减轻,与吞咽困难影响食物的摄取有关，主要见于病程长久者，而呈恶病质者罕见,5、其他,贲门失弛缓症患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。,诊断,1.临床表现间歇性食物停滞、受阻感，非进行性吞咽困难。部分患者进液体食物比固体食物困难，有反食，为刚咽下的食物。可有胸部钝痛及夜间食物反流
3、所致呼吸道症状。营养状态尚可。,2、食管钡餐X线造影（首选）,吞钡检查见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson等将食管扩张分为三级：I级（轻度），食管直径小于4cm；II级（中度），直径46cm；III级（重度），直径大于6cm，甚至弯曲呈S形。,3、胃镜检查 胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特点有：(1)大部分患者食管内见残留有中到大量的积食,多呈半流质状态覆盖管壁,且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；(2)食管体部见扩张,并有不同程度扭曲变形；(3)管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；(4)贲
4、门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。应注意的是，有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。,4、食管动力学检测食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲胆碱510mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。,进行性吞咽困难消耗症状:贫血，消瘦转移症状胃镜，钡餐，胸部CT等鉴别,胸骨后疼痛，心痛定治疗有效心悸 胸闷 呼吸困难症状不明显心电图正常,吞咽疼痛，持续性发作，抑酸治疗有效胃镜，钡餐检查鉴别,并发症,1.吸入性呼吸道感染食管反流物被呼入
5、气道时可引起支气管和肺部感染，尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。2.食管本身的并发症本病可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。3.贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌发生率为0.3%15%。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激，发生溃疡，黏膜上皮增生恶变等。,治疗,一般治疗对轻度病人应解释病情，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如钙抗拮剂硝苯地平等，部分病人症状可缓解。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头。,内镜治疗近年来，随着微创观念的深入，新的医疗技术及设备不断涌现，内镜下
6、治疗贲门失迟缓症得到广泛应用，并取得很多新进展。传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。经口内镜下肌切开术（POEM）POEM手术无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。由于POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。,手术治疗对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术（Heller手术）仍是目前最常用的术式。可经胸或经腹手术
7、，也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎，因而有不少人主张附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度（Nissen手术）、270度（Belsey手术）、180度（Hill手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）。,并发症的治疗,1.吸入性呼吸道感染2.食管本身的并发症本病可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。3.贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌,疾病预后,患者发病初期可采用药物及传统内镜治疗；如能坚持，一般来说能获得较长期的症状缓解，但不能最终解除食管下端括约肌梗阻，疗效不肯定，复发率较高。外科Heller手术
8、切开了食管下端括约肌，手术成功率约80%，疗效确切，但创伤大，恢复慢，约10-30%病人手术后发生反流性食管炎。最新的内镜微创POEM手术，近期疗效可靠，同时不破坏食管裂孔结构，术后反流发生率相对低，但远期疗效尚需进一步随访。如贲门失迟缓症并发食管、贲门癌者，预后差,预防,少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，加速食管排空。,Valsalva动作,Valsalva动作是令病人行强力闭呼动作，即深吸气后紧闭声门，再用力做呼气动作，呼气时对抗紧闭的会厌，通过增加胸内压来影响血液循环和自主神经功能状态,进而达到诊疗目的的一种临床生理试验。,谢谢！,
