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1、2023中国儿童食管狭窄诊治专家共识（完整版）摘要儿童食管狭窄在临床并不少见，可引起吞咽困难、进食障碍、呕吐或呛咳等症状，导致患儿营养不良和生长发育落后，严重影响患儿的身心健康。中华医学会儿科学分会消化学组及中华儿科杂志编辑委员会组织相关专家制定了本共识，旨在更好地指导临床实践，提高儿童食管狭窄的诊治水平,减少并发症，最大程度上满足患儿的进食和营养需求。儿童食管狭窄是指各种因素引起食管黏膜细胞和肌层纤维细胞的异常增生或功能异常，导致吞咽困难、进食障碍、呕吐或呛咳，进而引起营养不良、生长发育落后等症状。儿童食管狭窄以良性为主，可分为先天性、继发性和动力障碍性。根据病因、年龄和食管狭窄程度不同，治
2、疗时机和治疗方式均有较大的差异，食管扩张术是其主要的治疗方法。如何规范、有效治疗儿童食管狭窄，已成为J科医师面临的一大临床难题。目前已有成人食管狭窄诊治相关共识或指南，但儿童食管狭窄的病因构成与成人有较大的差异，尚缺乏儿童食管狭窄的相关指南、共识或建议。为进一步规范中国儿童食管狭窄的诊断和治疗，中华医学会J闲学分会消化学组和中华儿科杂志编辑委员会组织J用消化专家制定了本共识，以期提高儿童食管狭窄的诊疗水平。本共识的目标人群为因食管狭窄需要进行诊断和治疗的儿童。本共识适用于儿童消化专科医生和消化内镜医生、护士及技术人员。一、共识制定方法本共识由中华医学会儿科学分会消化学组发起并组织撰写，中华儿科
3、杂志编辑部指导支持，经过多次讨论修改定稿。制订工作组主要由中华医学会儿科学分会消化学组专家组成，启动时间为2022年11月，核心专家组成立时间为2023年2月12日，共召开了3次共识讨论会。本共识已在国际实践指南注册与透明化平台注册，注册网址：http:/www.guidelines-二、儿童食管狭窄病因和类型1.儿童食管狭窄病因：先天性食管狭窄分为肌层肥厚狭窄（53.8%气管源性残余（30.0%）和膜躁（16.2%）3种类型，可合并食管闭锁、食管裂孔疝、气管软化、食管重复畸形等。继发性食管狭窄约占儿童食管狭窄的90%以上，主要包括食管腐蚀性狭窄、食管手术后狭窄和食管消化性溃疡后狭窄，还包括嗜
4、酸粒细胞性食管炎及放射性食管损伤等，其中腐蚀性食管狭窄是继发性食管狭窄的重要原因之一。腐蚀性食管损伤易导致食管多段、全周或全层的狭窄，增加了治疗的难度和风险，也是难治性食管狭窄常见的原因。动力障碍性食管狭窄主要指食管下括约肌缺乏有效松弛,多伴有食管蠕动功能障碍，如贲门失弛缓症。2.食管狭窄类型：（1）根据食管狭窄长度和形状可分为单纯性狭窄和复杂性狭窄。单纯性食管狭窄是指狭窄部位局限，长度通常2cm,形状呈直线型，管腔无迂曲，为均匀或同轴性狭窄。复杂性食管狭窄是指食管狭窄段长度2cm,管腔迂曲或呈非对称性、多段狭窄。（2）根据扩张治疗效果可分为难治性狭窄和复发性狭窄。难治性狭窄指扩张治疗后吞咽困
5、难症状持续或复发，经过至少5次间隔24周的扩张治疗，食管管径仍无法达到相应年龄儿童的标准，不能满足进食需求。复发性狭窄指扩张治疗后食管管径基本达到相应年龄儿童的标准，能满足进食需求，但4周以后食管再次狭窄，症状反复。三、食管狭窄的诊断与评估（一）食管狭窄的诊断1 .病史：患JL年龄、围生期发育情况、营养状况、进食情况、手术史、放化疗史、有无异物误服及吞入史、病程等。2 .临床表现：（1）消化道症状：包括吞咽困难及呕吐，吞咽困难是食管狭窄主要且典型的症状，表现为吞咽液体顺畅，吞咽半固体、固体食物困难；婴幼儿可出现流涎、易激惹、进食哭闹、喂养困难，甚至拒食，年长儿可表现为烧灼感、胸骨后疼痛、食管嵌
6、塞感等。呕吐的发生与狭窄程度相关,严重时进食流质也会出现呕吐，食管狭窄的婴儿往往在添加辅食时即出现明显呕吐。(2)呼吸道症状：常见呛咳，也可见肺炎、喘息、呼吸困难等。(3)全身症状：可出现消瘦、贫血、营养不良、生长发育迟缓等。3.辅助检查:(1)食管造影：是诊断食管狭窄的一线检查，可动态观察食管走行，了解狭窄的位置、直径及长度。不配合检查的患儿可经鼻置管注入造影剂，造影剂推荐非离子型对比剂碘海醇。(2)食管CT或磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI):可用于评估食管壁及狭窄周围组织情况，帮助判断是否存在畸形和结构的异常如腔外压迫(异物、占位、血管软骨组织等。(3
7、)胃镜：是食管狭窄诊断和评估的重要手段，可以明确狭窄的部位、直径、形态及黏膜情况，并可以取活检进行组织病理学检查，动态观察狭窄段的变化。(4)微探头超声内镜：可对狭窄段病变及其周围组织进行扫查，观察食管狭窄受累层次和环管周范围、管壁厚度、管壁增厚的对称性、狭窄长度及与周围脏器毗邻关系等情况。可用于食管腐蚀性损伤的早期评估，指导内镜下的治疗以及鉴别气管源性残余等。(5)高分辨食管测压：用于评估食管动力，帮助鉴别食管动力障碍疾病如贲门失弛缓症、胃食管连接部狭窄等，还可评估术后食管功能。(6)24h食管多通道腔内阻抗PH监测：主要用于胃食管反流的诊断，可帮助查找狭窄病因、判断治疗后病情的转归和预后。
8、（二）食管狭窄的评估1 .术前评估：根据病史、临床表现和辅助检查明确食管狭窄病变性质、程度，包括有无明显食管气管屡等，为预判手术治疗效果提供依据。食管狭窄吞咽困难严重程度临床上常应用Ogilvie&Atkinson评分法评估，分为5级，0级为无吞咽困难，可正常饮食；I级为偶尔发生，能够进食一些固体食物；11级为能进半流质饮食；11I级为仅能进流质饮食；IV级为完全的吞咽困难。在疾病早期食管狭窄的严重程度与吞咽困难的严重程度常无直接对应关系。2 .术中评估：通过内镜观察食管狭窄口的位置、大小、深度、创面形态，有助于选择扩张器直径（球囊或探条I扩张时长以及判断是否出现并发症等。必要时行术中X线检查
9、，查看有无纵隔气肿、气胸、肺不张等。腐蚀性食管损伤1248h内可进行胃镜Zargar分级,基于检查结果分为5级：0级为黏膜正常；1级为黏膜充血、水肿；2级中2a级表现为散在浅表溃疡、糜烂、渗出（液）；2b级是在2a级基础上出现孤立的、圆形深溃疡；3级中3a级表现为多发的深溃疡、局部出现坏死黏膜；3b级表现为广泛黏膜坏死；4级为食管穿孔。2b级、3a级食管损伤是引起食管狭窄的高风险因素。3 .术后评估：密切关注患儿临床症状，包括生命体征的变化，判断有无术后并发症发生，并进一步评估扩张治疗的效果，包括患儿进食情况和营养状况变化。术后12周可行上消化道造影、内镜或食管测压等评估患儿食管狭窄程度和食管
10、功能的变化。四、食管狭窄的内镜治疗（一）治疗原则儿童食管狭窄治疗的总体目标是食管功能的恢复并兼顾食管管径的恢复。开展食管狭窄内镜下治疗的医师应具有丰富的内镜操作经验，对食管的解剖结构有足够的认识和理解，熟练掌握食管狭窄内镜治疗的适应证和禁忌证。严格把握儿童食管狭窄扩张治疗的扩张时机、扩张频度及扩张强度，腐蚀性食管损伤3周内应避免内镜扩张治疗操作。麻醉方式为气管插管全身麻醉。术中出现穿孔等并发症时应有相应的处理预案，内镜治疗后需置管（如胃肠减压管、十二指肠空肠管、食管真空吸引管等入止匕外，复杂性食管狭窄需多学科协同合作共同讨论制订手术方案。（二）治疗方法食管狭窄的治疗方法包括探条扩张、球囊扩张、
11、药物局部注射、内镜下切开、食管支架置入等。探条扩张是既往治疗食管吻合口狭窄常用的方法之-,治疗时探条沿导丝送入，由小到大逐级扩张，但由于是非直视下对食管狭窄段进行机械性扩张，目前该方式逐渐被球囊扩张所取代，本共识主要介绍以下几种治疗方式。1 .内镜下球囊扩张：目前被认为是治疗食管狭窄的首选方法，适用于各类食管狭窄。（1）治疗方法：根据术前评估选择合适大小的球囊，球囊一般比狭窄口大24mm,由小到大分级适时扩张。治疗时通过内镜治疗孔留置导丝，导丝末端需越过狭窄段远端20cm以上达胃内；通过导丝将充气球囊放置在狭窄食管居中处后再行扩张，首次治疗时宜先充气手动扩张，再注水扩张，一次扩张治疗时间不超过
12、3min,前后可重复扩张3次，每次间隔时间25min,扩张过程密切观察患儿食管狭窄处黏膜出血及撕裂情况，扩张完成后应置管。术后禁食，禁食时间根据术中情况决定，必要时复查胸X线片并给予抗菌药物及抑酸剂，抑酸剂首选质子泵抑制剂（protonpumpinhibitor,PPIH2）注意事项:食管狭窄的球囊扩张需要多次治疗，建议选择合适大小的球囊，循序渐进，以达到最佳治疗效果，但首次扩张应格外谨慎，不可因过于追求效果而选择过大的球囊，扩张治疗的间隔时间通常为24周，后期根据食管狭窄情况随时调整。2 .药物局部注1寸：注射的药物包括类固醇激素（如曲安奈德、甲泼尼龙和地塞米松）和化疗药物（如丝裂霉素和博来
13、霉素），与内镜下球囊扩张联合可提高治疗效果，主要适用于多次球囊扩张效果欠佳的瘢痕性食管狭窄、长段腐蚀性食管狭窄以及反复的吻合口狭窄等。类固醇激素可抑制基质蛋白基因转录，减少胶原合成，减轻纤维化和慢性瘢痕形成，临床常用曲安奈德局部注射，多数采用浓度1020g/L,每点单次注射0.10.5ml,多点注射，单次总剂量不超过80mg。（1）注射方法：在狭窄段按由下往上的螺旋状JI质序（或于狭窄增生处的四分象限内）多点注射药物,注射时针与病变处食管管壁呈约30。夹角，注射前应先回抽以确定针未误入血管再行注射，注射时有阻力感并可见食管黏膜隆起。（2）注意事项：注射药物存在一定不良反应，如增加局部感染及坏死
14、风险，因此应避免单个点过大剂量注1寸。由于第二食管狭窄后方紧贴主动脉，此部位注射时应避免药物误注入体循环系统而导致严重不良事件。3 .内镜下切开术：是指应用黏膜切开刀（如钩刀、Dual刀或IT刀）纵向切开吻合口狭窄环从而达到治疗狭窄的目的，多适用于食管膜状狭窄和先天性食管纤维肌肉性狭窄、长度1cm的食管外科术后吻合口狭窄、部分非对称性的食管腐蚀性狭窄等。（1）治疗方法：对于膜状狭窄及短段型狭窄可使用钩刀、Dual刀或IT刀纵向切开吻合口狭窄环，由浅入深切开直至切开处与正常食管壁融合，该处狭窄环消失。对于瘢痕狭窄或纤维肌型狭窄可选择多点切开，使用Dual刀或钩刀由浅入深切开狭窄处以解除梗阻。（2
15、）注意事项：选择合适切割深度对手术成功至关重要，切口过深容易造成食管穿孔，切口过浅使瘢痕松解不彻底。操作过程中应避免对狭窄周围正常组织的过度灼烧，超声内镜检查有助于判断狭窄部位的形态结构，指导手术操作。经口内镜食管括约肌切开术是治疗贲门失弛缓的一种微创、有效的内镜下治疗方式，成功建立黏膜下隧道是手术成功的关键,儿童食管下括约肌切开的长度通常短于成人。4 .食管支架置入：能迅速缓解食管狭窄患儿吞咽困难和梗阻症状，目前儿童中应用较多的为全覆膜银钛合金食管支架。儿童采用食管支架治疗的适应证为：食管中下段的中短段型狭窄，多次球囊扩张（3次）或药物注射治疗无效；食管狭窄前期有扩张基础的，球囊扩张后狭窄内
16、径应5mm;食管穿孔、食管瘦以及部分贲门失弛缓症。（1）治疗方法：在胃镜引导下插入导丝，导丝头端到达胃内后，保留导丝位置，退出胃镜，在导丝引导下输送支架输送器，将食管支架送入至食管狭窄段，确认位置无误后，打开安全锁，先缓慢释放支架远端头端，再将支架其余部分缓慢全部释放，待支架扩张位置满意后退出支架输送器,再次插入胃镜了解支架膨胀情况。（2）注意事项：根据患儿食管狭窄的位置、长度、狭窄程度专门定制支架，靠近贲门口的狭窄支架下端需设计防反流瓣膜以减少胃食管反流。术后48h行胸X线片检查明确支架位置。支架放置时间不宜过长,一般68周。五、食管狭窄内镜治疗的并发症与处理1 .胸痛：较常见，年长患儿可自
17、诉，婴幼儿可表现为哭闹不安，多数程度轻微、可耐受，难以耐受者在排除穿孔等异常后可使用PPl或止痛栓剂减轻症状。2 .出血：少量出血可进行观察，若怀疑大出血及失血性休克，需积极补液、输血、止血等,必要时可重新行内镜检查及镜下止血。3 .穿孔：为严重的术后并发症之一，易继发胸腔、腹腔及纵隔感染，是导致患儿死亡的主要原因，病死率达10%46%,因此要早发现、早诊断、早处理。给予禁食、胃肠减压、食管真空减压、抗感染、补液等治疗，如有皮下气肿可使用头皮针穿刺将气体引出如有气胸必要时行纵隔-胸腔闭式引流。多数直径1cm的穿孔12周可自行愈合,穿孔不能愈合者可予食管支架封堵以及其他外科手术等治疗。4 .胃食
18、管反流：对于内镜治疗后出现的胃食管反流，首选PPl抑酸治疗。5 .支架治疗并发症：（1）支架贴壁不良、移位或脱落：可在内镜下调整位置或取出。（2）组织增生：支架放置时间过长，会引起炎性息肉增生甚至支架包埋，可内镜下切除部分肉芽组织后将支架取出。（3）支架取出后再狭窄：与患儿食管狭窄严重程度或瘢痕体质有关，可予再次置入支架、药物局部注射或内镜下切开等治疗,必要时外科手术干预。六、食管狭窄的外科治疗外科手术的适应证：（1）食管几乎闭锁无法扩张；（2）食管穿孔经保守治疗不能愈合或愈合后吞咽困难达11I级及以上；（3）长段型食管狭窄，内镜无法扩张、切开或支架置入等治疗X4）多次支架放置术后仍有食管狭窄
19、、吞咽困难达In级及以上。食管重建术是既往治疗难治性腐蚀性食管狭窄的外科手术方法，如胃代食管术、空肠代食管术及结肠代食管术，结肠是最常用的替代器官。由于手术复杂、创伤大，术后并发症较常见，如吻合口狭窄、吻合口瘦、食管替代物蠕动功能不足以及食物在胸腔段长时间滞留等。此外，手术方式、手术时机、食管狭窄段的存留及食管替代物的选择仍存在较大争议。随着食管狭窄内镜下治疗的开展，目前外科手术的应用有所减少，仅作为无法内镜治疗的难治性狭窄的治疗手段。七、食管狭窄的随访与管理食管狭窄常需多次扩张等治疗，因此患儿应定期随访及管理，每次诊疗后应明确告知患儿家长随访相关事项。1 .饮食管理：通常术后禁食12d后可进
20、食流质饮食,后逐渐过渡到软食，并根据患儿进食的耐受情况进行调整。嘱家长记录患儿饮食情况和体重变化，避免食用坚硬且容易嵌顿于食管狭窄处的食物（如坚果或带籽水果对于全覆膜银钛合金支架，置入后3d可从流质饮食逐渐过渡到软食，避免进食粗糙、刺激性或黏性食物，禁食冰冷食物。2 .置管管理：保持管道通畅,避免移位及脱管,需保留至患儿能顺利进食固体食物并耐受。3 .长期管理：注意复发和再狭窄，需仔细检查查找狭窄病因。八、食管狭窄的预防食管狭窄中腐蚀性狭窄和创伤性狭窄是可以避免发生的。多数腐蚀性食管狭窄是由于患儿误服腐蚀性物质后导致，因此应加强对监护人及年长儿童的科普宣教，提高安全意识，尤其强调不要使用饮料瓶盛装腐蚀性物质。另外，建议相关部门出台政策敦促生产厂家生产有保护盖的容器装腐蚀性物质。对于可能导致食管损伤的食管异物，需参照共识及时处理。对于已经发生的腐蚀物吞入，需紧急处理，留置鼻胃管，可在2d内进行内镜下食管损伤的评估，对于Zargar分级2b级食管炎患儿，有研究表明早期应用激素可减少食管狭窄的发生。综上所述，食管狭窄患儿的临床症状轻重不一，吞咽困难是最主要的临床表现，内镜下微创治疗是目前儿童食管狭窄处理的主要方式，谨慎规范化的操作是治疗成功的关键。术前需全面评估，强调治疗方案的个体化，一旦出现并发症，需给予及时有效的对症处理。
