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1、痴呆的ABC,浙大医学院附属二院神经内科 神经心理室周炯,定义 痴呆（Dementia）是由于脑功能障碍而产生的获得性智能障碍综合征。,从临床角度：在意识清楚情况下因脑功能障碍致获得性、持续性 智能损害，并在记忆、认知、语言、视空间功能和人格或情 感中，至少三项受损。,AD：主要症状群,A:日常生活能力（ADL)B:行为（Behavior)C:认知(Cognition),AActivity of Daily Living,工具应用性日常活动能力,打电话购物做饭做家务洗衣服搭乘或驾驶交通工具理财吃药,ADL(日常生活能力量表）,源于Lawton 和Brody 1969年制定的6项：如厕、穿衣、进
2、食、修饰、行走、洗澡（躯体自理量表）及8项：打电话、购物、备餐、做家务、洗衣、使用交通工具、吃药、自理经济（工具性日常生活量表）用做疾病进展指数、慢性疾病的康复指标、痴呆综合症的辅助诊断工具20 项总分最低20分，为完全正常。大于20分有不同程度的功能下降，最高分80分。,BBehavior,AD的行为改变,人格改变（易激惹，淡漠）焦虑精神科症状（妄想，幻觉）激越，心境改变（抑郁，欣快和情绪改变）异常动作行为（wandering)植物神经系统的改变（Appetite and sleep),幻觉和妄想,幻觉:看到听到或经历不存在的东西妄想（Delusion）:错误的信念 如 被窃妄想,关系妄想，
3、自己的住所不是自己的家e.g.lewys body,激越和攻击,拒绝合作或者别人的帮助，难于控制让照料者痛苦顽固,叫喊,诅咒,摔门,踢家具,扔东西 性要求增多,抑郁/心境恶劣,自述或表现为 爱流泪、多愁善感、自卑，视自己为家庭的累赘 认为自己有罪，想死,焦虑,Very nervous,worried,or frightened for no apparent reason-对已经安排好的事物不放心，过度紧张，甚至发抖-逃避某些地点或场合-时刻牵着你或尾随你，不能分开,情绪高涨/欣快,过度高兴，不合时宜的开心-表现不同以往-对别人觉得并不可笑的事情发笑-搞幼稚的玩笑或恶作剧-说大话（夸大自己的能
4、力和财富）,淡漠/兴趣减退,对周围的事物失去兴趣和关注（不再关心家人和朋友，对过去的爱好失去兴趣）不想做事（家务、日常琐事）缺乏开展新活动的能力，会谈时难以集中,脱抑制,行为冲动，缺乏理性-做或说一些在公开场合通常不应该做或说的事情-使你或其他人感到难堪,易激惹/易变,易常的易激惹性（脾气坏，容易生气）异常没耐心情绪易波动,异常动作行为,重复运动，重复收敛行为反复打开衣柜或抽屉，捡东西，缠线团或绳子，老是摆弄扣子等过度烦躁，坐立不安，不停地敲打手指游荡，徘徊-有目的的行为，如找亲戚，厕所，以前的家-无目标的行为，如静坐不能，夜间游荡，无针对性的极度活跃,其他行为改变,夜间行为异常胃口和进食的异
5、常,AD 和精神分裂症的认知损害和精神症状,AD 精神分裂症认知进行性加重，有严重的记忆缺失轻微的记忆受损，仅一小部分病人会进行性加重发展至严重的记忆缺失语言所有晚期及大部分早期AD患者部分有语言障碍均有语言障碍操作逐渐恶化比较稳定的损害功能恶化 MMSE每年下降数分每十年下降不超过数分进程妄想被害，盗窃，不忠，放纵被害，有根据的，怪异的幻觉视觉多于听觉，间断发作的，多听觉多于视觉，多持续一生，中年时可随年龄减轻在疾病中期出现，晚期消失,CCognitiong,认知,*记忆1)短时记忆（1530s）、中间记忆（90s 10min)、长时记忆（24hr1w)2）情节，个人经历和语义记忆*语言 早
6、期找词困难，晚期语言的流畅性受损，严重时交流能力全面恶化。,认知,*执行功能：-计划能力、注意力和组织安排能力*视空间认知：积木试验,画钟测验*定向力：时间、地点、人物,C的早期AD最常出现的是记忆障碍,延时回忆是敏感指标，在鉴别正常和早期痴呆的敏感性达86%，特异性96%故事的延迟回忆是鉴别正常和早期痴呆的最好指标，敏感性达到69%与几何图形的延迟回忆联合诊断，可明显提高敏感性（96%-98%）和特异性（91%-99%）视空间障碍也是AD的早期认知功能损害之一,诊断性检查评估,以诊断为目的的问诊 同时询问病人和知情者*在医生办公室中进行的临床评估 全面的体检，简单的神经科检查和精神状况评估，
7、简易的定量认知功能评估测验（MMSE），实验室检查（血常规，生化检查，快速血清梅毒反应素检查，甲状腺功能检查，肝功能检查，血维生素B12水平测定）*可选择的影像学检查（头颅CT，MRI）*如诊断仍不明确可进行神经心理学测验,痴呆及其亚型的诊断,痴呆的鉴别诊断,不伴有锥体外系表现：Alzheimers diseasePicks diseaseCreutzfeldt-Jakob diseaseNormal pressure hydrocephalus,痴呆的鉴别诊断,伴有锥体外系表现Dementia with Lewys bodiesCorticobasal Gaglionic degenerat
8、ion(皮质基底节纹状体变性）Huntingtons diseaseProgressive supranuclear palsy,痴呆的鉴别诊断,Systemic disorders1.Cance brain tumor meningeal neoplasia(脑膜瘤)2.Infection:AIDS neurosyphilis progressive multifocal leukoencephalopathy3.Metabolic disorders Alcoholism hypothyroidism Vitamin B12 Deficiency,痴呆的鉴别诊断,4.Organ failu
9、re dialysis dementia Non-wilsonian hepatocerebral degeneration wilson disease5.Trauma 6.Vascular disorders chronic subdural hematoma vasular dementia7.Pseudodementia,辅助检查（有助于鉴别诊断）,血：血常规（MCV)VitB12水平 甲状腺功能 肝功能 铜蓝蛋白 FTA or TP Hiv antibody titer,辅助检查,CSF:VDRL,细胞学检查CT,MRI:Brain tumor,chronic subdural he
10、matoma,multi-infarct dementia,normal pressure hydrocephalusEEG:Creutzfeldt-Jakob disease,常用量表介绍,1.画钟测验(Clock-Drawing Test)2.简明智能精神状态检查量表（Mini-Mental State Examination)3.日常生活能力量表（Activity of Daily Living scale),路易体痴呆的研讨会诊断标准,起病时可能不是以记忆减退为主要表现，神经心理测验主要表现为注意力，额叶和皮质下相关技能和视空间能力的减退关键特征（符合两个以上很可能的，符合一个或以上可
11、能的）.认知功能波动，注意力和警觉性可变化，已除外谵妄状态.幻觉：反复发生的视幻觉，常十分生动.自发的帕金森症支持诊断的标准包括反复跌倒、晕厥、一过性意识丧失、对神经安定剂敏感、系统化妄想和非视幻觉的幻觉等。,额颞叶萎缩,病史:发病年龄45-65岁,病程8年,50%一级亲属家族史+隐袭起病,伴有言语和人格改变,关键的诊断特征为病变的局限性少见定向障碍,甚至在晚期仍能独立生活,饮食上喜食甜食,不知饥饱神经系统检查:早期出现原始反射,失用,肌纤维震颤,神经心理检查:视知觉和视空间能力保留,进行性失语,语义记忆障碍和不对称,局灶性,进行性额或颞叶功能障碍.大脑后半部分功能保留.脱抑制,注意力不集中和
12、过度活跃迟缓,淡漠和社会功能丧失刻板行为神经影像:局灶性,不对称性额颞叶结构萎缩其他检查:肌纤维震颤,在明显的额颞叶认知障碍时脑电图仍正常.,原发性进行性失语(PPA),语言能力缓慢减退,直至缄默状态行为和认知功能在至少2年内不受损害某些病人在数月或数年后出现全面的痴呆伴锥体外系症状,失用,运动神经元病,Pick病的ICD-10诊断标准,进行性痴呆明显的额叶病变临床特征,欣快,情感迟钝,社会行为粗俗,痴呆病人的护理（Habilitation),避免迁居，尽量在家护理，作有兴趣的手工活动，让病人享受天伦之乐和家庭温暖，可以延缓疾病的进展。走失-卡片照料者-给予温暖、安慰，避免引起患者异常反应。注
13、意营养平衡，避免暴饮暴食家居的安排,一次难忘的家访,2003年7月的一天下午我顶着骄阳，驱车近1小时来到了宣武区一个普通人家，很远，严姐就向我招手了。她是一个近50岁的妇人，眼睛很大，穿着一件碎花的家居服，她的笑容可以使我从许多人里把她认出来，她的笑容非常温暖，让人过目难忘。我今天要采访的病人既不是他的丈夫，也不是她的父亲，而是她的公公。严姐是她的唯一照料者，是他可以生活下去精神支柱。,家访,患者姓朱，今年正好80岁，原先是一个翻译，是一家报社的主编，精通英语和日语。5年前慢慢开始丢三落四，被诊为阿尔茨海默病。近两年来程度越来越重，去年开始连保姆都无法单独照料他了。朱老难以照料地原因是他的精神
14、症状。尤其是去年，他的一个亲戚欺负他痴呆骗走了他所有的积蓄，老人就变得更异常了。家里还有他的老伴儿，今年83岁了，亦有轻度痴呆，根本无法照料他。严姐就是去年提前退休，来照顾二老的。,家访,朱老自从钱被骗走以后，变得非常胆小，不敢外出，绝对依赖严姐。严姐自己还有一家子要照料，每天他下午要回自己家一趟，买菜做饭，再赶回来，来回路上就要花去近两个小时。朱老只要一看到严姐要走，就会变得非常不安，严姐每次都是偷偷溜走的。老人的痴呆已达重度，但躯体疾病没有，这使得他更加难以照料。他最突出的症状是玩屎玩尿，严重时没几分钟就要去厕所，然后就是反复的冲水。把用过得的手纸象宝贝似的放在口袋里。再就是收集破烂：破布
15、、旧笔、手纸、旧信封、破袜子、旧书，把这些东西藏在床垫下面。,家访,有一天晚上，病人不肯睡觉，一直在玩电动剃须刀，还用圆珠笔画脸，喝眼药水。严姐看见老人这样又不听劝，急得哭了。老人立刻就安静了，说你不要哭。老人现在病情已使他不能听懂别人的话，他自己说的话也无法让人理解，但他和严姐有着很好的情感沟通。病人甚至已不认识他的妻子，他说老太太是不是他家的人,但当我问老人严姐是谁时，老人说：“她是我的孩子”，我问：“她是您的女儿吗？”他说“是的”。,家访,因为朱老总是怕严姐走掉，有时表现得特别焦虑，老是尾随着她。严姐反复跟他讲：我不会离开你的。但老人听不懂。有一天，严姐把这几句话一笔一划地写在了纸上：“您是我的父亲，我是您的孩子，我永远不会离开您，我会给您养老送终。”,家访,我问严姐是什么支撑着她，如此辛苦地照顾她的公公。她说了下面的几句话：“我觉得老人就象孩子，他得了病，就更象孩子。他们离不开你，而且虽然他得了痴呆，但他还知道疼你，他知道如果不合作，会让我难过。只要我在，他就特别安静，很听话，很容易照料。我已经54岁了，但和二老在一起，有时我还可以撒撒娇。有老人在你永远是孩子。”她笑了。,在她的脸上我找不到任何忧愁。这是我所见到的最美的笑容，那是人类爱的表情,愿天底下所有的老人 晚年幸福！,Email:Tel:13958125492,谢谢大家！,
