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1、,肾病综合症 Nephrotic syndrom（NS）中国医大第四临床学院张 旭,概 述,定义：是一组由多原因引起的肾小球基膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质自尿中丢失，并引 起一系列病理生理改变的临床综合征。临床特点：大量蛋白尿、低白蛋白血症 高脂血症、明显水肿 发病率：约占儿科泌尿系住院的21%，居第2位。多见于学龄前，35岁为发病高峰，男女比为3.7:1 按病因分：先天性、原发性、继发性,肾内蛋白质分解代谢,水分转入间质,肾小球滤过率 抗利尿激素 醛固酮 利钠因子,大量蛋白尿,肾小球滤过膜通透性,致病因素,脂代谢紊乱,低白蛋白血症,高脂血症,钠水潴留,水肿,血浆胶体渗透压,血容量,发
2、病机制,病 理,可见于各种病理类型：微小病变型、膜性增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病儿童多见于微小病变型病理类型对判断预后及选择治疗方案提供帮助。肾活检是有创性检查，不易被接受。,病 理,病理（模型）,NS微小病变型,正常,大量蛋白尿,病生与临床,原因,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,大量蛋白尿,原因,正常小儿尿中有少量蛋白质：定量100mg/m2/d；定性为阴性 150mg/d为异常。NS：定性+；一周内3次 定量 50mg/kg/d,大量蛋白尿,病生与临床,大量蛋白尿,低白蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 多种微量元素（铁、锌、铜）的载体蛋白丢失 甲状腺结合蛋白
3、 25-羟胆骨化醇结合蛋白 IgG、补体旁路B因子 抗凝血酶丢失、纤溶有关因子增多而处于高凝状态,对机体的影响,病生与临床,低蛋白血症,尿中排出 肾小管吸收分解 肝脏合成速度和分解代谢率改变 血管通透性增加致间质中增加，血中下降 胃肠道：吸收不良，异常丢失,原因,病生与临床,低蛋白血症,对机体的影响,蛋白质营养不良 影响内环境的稳定：血浆胶体渗透压下降（25-30mmg 降至6-8mmg）血容量改变影响多种物质代谢：脂类代谢 对药代动力学影响,血浆白蛋白 15g/L,病生与临床 低蛋白血症,治疗前 治疗后,病生与临床 水 肿,NS,蛋白尿,低蛋白血症,血浆胶体渗透压,血容量,神经内分泌调节改变
4、（RAA，ADH，心钠素等）,NS,原发性水钠潴留,水 肿,原因,病生与临床 水 肿,下行性凹陷性同时伴有尿少严重者可有体腔积液,病生与临床,血浆白蛋白,脂质在肝脏代偿合成增加,高胆固醇血症（5.72mmol/L）,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,主 要 危 害,高脂血症,临床并发症,感 染,原因,免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用,呼吸道（50%）、腹膜炎、泌尿道、皮肤、结核,临床并发症,电解质紊乱,原因,低钠血症、低钾血症、低钙血症,不恰当长期免盐或低盐 过多使用利尿剂 感染、呕吐、腹泻 大量长期
5、使用激素,临床并发症,低血容量和休克,原因,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐,血液高凝状态和血栓形成,临床并发症,辅助检查,尿液分析：常规、蛋白定量 血清蛋白、胆固醇、肾功能、补体、IgG ANA、抗-dsDNA抗体、Smith抗体 高凝状态、血栓形成：血小板、FDP、彩色多普勒超声、DSA 经皮肾穿刺活体组织病理学检查,肾病综合征,诊断标准,大量蛋白尿:定性3+4+;1周内3次 定量50/.d 随机一次尿,尿蛋白/尿肌酐3.5低蛋白血症:血浆白蛋白30g/L高脂血症:血浆胆固醇5.7
6、mmol/L明显水肿,肾病综合征,诊断要点,凡临床具备肾病综合症四大特点者即可诊断；四项中以大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断的必需条件。参考病史、体检及必要的化验，在除外引起继发性肾病的多种病因后即可诊断为原发性肾病综合症。应注意鉴别单纯性肾病和肾炎性肾病,肾病综合征,鉴别诊断,治疗4-8w尿蛋白仍+者，争取肾活检,单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 同单纯性NS+以下一项或多项 大量蛋白尿 持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症 沉渣RBC10个/HP 高脂血症 氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响 持续性低补体血症,肾病综合征,治 疗,肾病综
7、合征,治疗要点,休息：水肿显著并发感染者 营养：活动期 限盐1-2g/d 蛋白质 1.52g/kg.d 应用激素：维生素D400U及钙剂 防治感染 利尿:对激素耐药或未用激素水肿重者 对症处理（包括严重病例处理）,首选糖皮质激素治疗,作用机制:免疫抑制作用改善肾小球滤过膜的通透性，使尿蛋白减少或消失利尿作用,首选糖皮质激素治疗,用药原则:选择以生物半衰期12-16h中效制剂开始应足量，分次，尽快诱导阴转维持阶段以隔日晨顿服为宜，时间不宜过短，以减少复发。,首选糖皮质激素治疗,短程疗法：共8周，易复发，少用中疗程：6个月，适用各种类型长疗程：9月-12个月 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治
8、性肾病,激素疗效判定,泼尼松片 2mg/kg/d（最大量60mg/d）分3次口服，治疗8w判断疗效：激素敏感型：尿蛋白转阴 激素依赖型：减量或停药复发 激素耐药型：尿蛋白未减少 复发(包括反复):尿蛋白由阴转阳大于2周 频复发:半年内2次或1年内3次的复发,激素治疗副作用,脂肪代谢紊乱:肥胖、体脂分布异常、库兴貌 蛋白质分解代谢增强:肌肉萎缩无力、伤口不愈 糖代谢异常:高血糖、糖尿 水电解质代谢紊乱:钠水潴留、高血压 钙磷代谢紊乱:高尿钙、骨质疏松 消化道溃疡，甚至穿孔 精神神经:欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫 感染或隐性感染灶（结核）的活动和播散 长期可导致白内障、股骨头无菌性坏死、不长个
9、等,复发病例恢复到上一疗程剂量或延长隔日服药的时间注意查找有无感染或影响疗效的其他因素,免疫抑制剂,用于频复发、激素依赖、耐药或出现严重并发症在小剂量激素隔日治疗的同时选用：环磷酰胺、环孢素A、雷公藤多甙片等在肾脏病理基础上可慎用甲基泼尼松龙,抗凝及纤溶药物疗法,肝素钠:亦可用低分子肝素 尿激酶:直接激活纤溶酶溶解血栓 口服抗凝药:双嘧达莫,免疫调节剂,辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或依赖者左旋咪唑:2.5mg/kg,疗程6个月。副作用：胃肠道不适，流感样症状，皮疹、粒细胞减少，停药即可恢复。,血管转换酶抑制剂,对改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化有良好作用。尤适用于伴有高血压的肾病综合征常用制剂：卡托普利等,中医药治疗,NS属中医:“水肿”“阴水”“虚劳”辨证施治,肾病综合征,预后及转归,与病理变化关系密切 微小病变型预后最好 发展成尿毒症者极少 可死于感染或糖皮质 激素严重副作用,Thank you,
