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1、特发性肺含铁血黄素沉着症1例,武进中医院呼吸科 马仁龙,患者男性，刘某某，76岁，因咳嗽，痰血4月余，加重1月伴气短于2007年03月07日入院，患者于去年11月始无明显诱因咳嗽、咳痰、痰少，白色泡沫粘痰，间断痰血，鲜红或暗红色，在院外止咳对症治疗无好转，近一月来咳嗽、咳痰加重，痰血增多，活动后气短，无发热，无进行性消瘦，无夜间阵发性呼吸困难，我院门诊胸部CT示：两肺弥漫性病变。患者既往有高血压、冠心病病史。,入院查体：T37 P70次/分 R20次/分 BP150/90mmHg。神清，形体中等，全身皮肤黏膜无紫绀，浅表淋巴结无肿大，口唇无紫绀，胸廓无畸形，两肺叩诊清音，听诊无干湿性罗音，心界
2、向左下稍扩大，心律齐，无杂音，双下肢无浮肿。,实验室检查 血常规：WBC 5.1109、N 54.6%、LY 35.5%、M 7.6%、E 0.5%、Hgb 88 g/L PLt 296 109。血气分析：PH 7.42、PaO2 77mmhg PaCO2 36mmHg HCO3 23mmol/L。肝肾功能、血糖正常，血沉mm/h，抗“O”、RF阴性，肿瘤标志物：CEA：CA125、CA199正常，痰找抗酸杆菌阴性。B超：肝胆脾胰肾无异常，心电图：完全性左束支传导阻滞。心脏彩超示：未见房室腔扩大，,胸部X片：两肺弥漫性大小不等略高密度影，边缘模糊，密度不均匀，心影及纵隔未见明显异常，胸部CT：
3、两肺弥漫性病变。见图，拟诊弥漫性泛细支气管炎。,。入院后给予圣诺灵、二代头孢丽扶欣抗感染、止血对症治疗二周后，症状无改善。二次复查血常规白细胞、中性粒细胞正常，血红蛋白低g/L,月日复查CT两肺弥漫性病变无吸收，为进一步明确诊断，于月日在CT定位下（左上肺）行经皮肺穿刺术，,病理示：肺泡腔内大量新鲜出血，并见含铁血黄素吞噬细胞大量聚集，肺间质增生见图4，确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症,于月日予甲强龙mg激素冲击治疗二周后，患者咳嗽、痰血缓解，活动后气短明显好转，月9日复查CT两肺病灶吸收好转见图，,于月日好转出院，续予强的松mg/日口服，一月后激素每周减mg至mg/日维持，患者出院后症状基本消
4、失，5月22日再次复查一次CT较前片吸收明显。图,讨论,当肺毛细血管破裂出血、渗出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织并引起反应即为肺含铁血黄素沉着症。特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见病,主要发生于婴儿或儿童,成人约占20%,多在30岁以前发病。本病原因未明,可能与先天发育不良、免疫功能障碍、食用新鲜牛奶、连续接触杀虫剂及病毒感染有关。,患者常表现为发作性咳嗽、咯血、气短及缺铁性贫血,晚期发生肺间质纤维化。体检胸部可无阳性发现,较重者可闻及呼吸音减低,伴有干性啰音或湿性啰音。在急性发作后,有些患者可自然缓解,或仅肺内小量出血持续多年,但无咯血症状,患者一般状况良
5、好,此时称为静止期。,反复急性发作者,最终发生肺间质纤维化、肺动脉高压、肺源性心脏病和呼吸衰竭。如无长期后遗症自然缓解者约占25%,约1/31/2病例在3年内死亡,死亡多因严重肺泡出血所致。胸部X线或CT为网状、结节样阴影改变或弥漫粟粒样结节样改变,在下肺野及肺门周围明显,肺尖及两肋膈角不受侵犯。,痰、支气管肺泡灌洗液或气道、胃吸引物中找到含铁血黄素巨噬细胞即可作出诊断。电镜下肺泡腔内充满血浆蛋白样物质,肺泡巨噬细胞胞浆内含有许多电子密度均匀的颗粒及细胞碎片,有明显的噬红细胞现象,肺泡中隔间质胶原纤维有明显增生。,本例病理基本与之相符，患者既往无风心病慢性心衰史，排除继发性，故诊断为特发性肺含
6、铁血黄素沉着症,本病例入院后经圣诺灵、二代头孢丽扶欣抗感染无效，排除弥漫性泛细支气管炎。经全身激素治疗咳嗽、痰血、活动后气短缓解，激素治疗有效，符合此病的转归。另外,还应与其他原因所致的肺泡出血性疾病鉴别,如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、白塞病、D青霉胺过敏等。,此病易误诊为弥漫性泛细支气管炎，弥漫性泛细支气管炎也以持续性咳嗽、咯痰及活动后气短，若伴支扩可有痰血，且胸部X线示两肺弥漫性散在小结节状影，两病易混淆，但弥漫性泛细支气管炎胸部听诊可闻及间断性罗音，影像学胸部X线示两肺弥漫性散在小结节状影，多伴有肺过度充气，病情进展可有两下肺支气管扩张。,胸部CT示小叶中心性小结节影，病理以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及其周围炎，有淋巴细胞、浆细胞浸润，常伴有淋巴滤泡形成，呼吸性细支气管腔内肉芽组织及瘢痕灶可导致管腔闭塞，病情进展时出现支气管扩张，合并或既往有慢性鼻窦炎病史，大环内酯类抗生素治疗有效，可以此鉴别。,
