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1、特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenia purpura,I T P）,定义,ITP系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。皮肤粘膜、内脏出血；血小板减少；骨髓巨核细胞发育成熟障碍；血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。估计发病率约1/10000，女性比男性约23:1,一、抗血小板抗体 约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体（PAIg），后者多为IgG、IgA也可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白（Gpb/a等）结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作
2、用。,发病机制,二、血小板生成时间缩短 ITP血小板生存可缩短至23天或更短，经同位素示踪了解到ITP患者血小板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板抗体，脾内的巨噬细胞参与破坏血小板过程，切脾对相当部分的患者有效。,临床表现,急性型：儿童多见，初起有上感，主要为病毒细菌所致。可有寒热，全身皮肤粘膜出血(瘢点，紫癜或血肿)、内脏出血。1%患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性，一般46周可自行缓解。慢性型：主要见于40岁以下女青年，症状多在偶然中发现，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见，月经过多者可引起贫血。,急性型ITP和慢性型ITP的临床特点,实验检查,一、急性型Pt常20109/L，慢性型
3、常（3080）109/L，平均血小板体积增大（mean platelet volume,MPV），反映血小板破坏增加并发挥代偿；血小板分布宽度（platelet distribution width）增加反映了血小板生成加速。,二、出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性。三、骨髓，巨核细胞数目增多或正常，慢性型则增多更显著，产板型巨核细胞30%或无。前面阶段巨核细胞增加成熟受阻现象四、抗血小板抗体：80%以上ITP患者PAIg及PAC3（血小板相关补体）阳性，主要是IgG、IgM，偶有两种以上抗体同见。,路径：1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血；（2）肝肾功能、电解质、
4、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统疾病筛查；（3）胸片、心电图、腹部B超；2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；3.骨髓形态学检查。,急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板,慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板,颗粒巨核细胞,胞体明显增大，直径5070um，甚至达100um，外形不规则胞核明显增大，高度分叶，形态不规则，分叶常层叠呈堆集状。染色质粗糙，排列致密呈团状，染深紫红色胞质极丰富，呈淡紫红色，其内充满大量细小紫红色颗粒，有时可见边缘处颗粒聚集成簇，但周围无血小板形成。,诊断、鉴别诊断,一、诊断：有出血症状；多次检查pt减低；脾
5、不大或轻度大；巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；具备以下任何一条：a.泼尼松治疗有效，b.脾切除有效，c.PAIg(+)，d.PAC3（+），e.血小板生存时间缩短。二、鉴别诊断：排除其他免疫性血小板减少症，SLE、甲亢，HIV，药物性（阿司匹林、磺胺、利福平、青霉素、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英钠等）者，输血小板过多者；排除脾亢及其他继发性，如再障、白血病。,临床过程中血小板计数的安全值,口腔科检查10109/L，拔牙30109/L，补牙30109/L，小手术50109/L，大手术80109/L，正常阴道分娩50109/L,剖宫产80109/L.对必须服用阿司匹林、非甾体抗感染药、华法林等抗凝
6、药物的患者，应使其血小板计数维持在50109/L以上。,血小板30109/L，无症状不需治疗。血小板10109/L或有脑出血等其他严重出血并发症者紧急治疗。血小板30109/L或50 109/L而有明显皮肤黏膜出血者常规治疗，常规治疗无效者按慢性ITP治疗。,一般治疗,对急性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤和脑出血（医嘱：绝对卧床休息），可用一般止血药，酚磺乙胺2.0 慢性出血导致贫血者予铁剂治疗。忌用阿司匹林等影响血小板功能药物。,常规治疗,一、糖皮质激素 机理：减少抗原抗体反应；抑制单核-巨噬细胞吞噬；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。用法：地塞米松5-10mg,或
7、泼尼松口服1mg/kg.d（路径），待pt达到正常后，逐步减量，每周减5mg，最后以510mg/d维持36个月。,注意监测血糖血压，应用制酸剂（泮托拉唑）或胃粘膜保护剂预防胃粘膜病变，补钙（老年人），另外，HBV-DNA复制水平较高者禁用糖皮质激素。4周仍无效者，必须迅速减量直至停药。,二、脾切除 适应症：以上治疗36月无效；泼尼松维持量15mg者；泼尼松有使用禁忌症；51Cr扫描脾区放射指数增高者。禁忌证：2岁，妊娠期，不能耐受手术。疗 效：手术有效率7090%，无效者对泼尼松的需要量也将减少。如有副脾，则影响疗效。,三、免疫抑制剂：用于对以上方法疗效不佳者，CTX、VCR，VCR每周点滴一
8、次，12mg/次（0.02mg/kg），连用四周，近年也用CSA 35mg/kg.d，服1个月以上。CTX50-200mg/日四、高剂量免疫球蛋白：0.4g/kg.d5天 总有效率6080%,机理在封闭FC受体,五、其他达那唑：1015mg/kg.d；血浆置换：35日内连续3次以上，每次置换3000ml血浆。以清除患者血浆中的PAIg。咖啡酸片 1-2片，3次/日,最新进展,TPO利妥西单抗小剂量肝素HP根除治疗,急症治疗,急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。（1）静脉输注丙种球蛋白：用于严重血小板减少者，或拟手术、分娩需快速提升血小板计数者。常用方法为2
9、00-400mg/(Kg.d)，静脉滴注，连续5日。（2）输注血小板：适用于血小板明显降低伴有严重出血者。脾切除手术前应输注浓缩血小板。,血浆置换：35日内连续3次以上，每次置换3000ml血浆。以清除患者血浆中的PAIg。甲泼尼松龙 1.0/d，30分钟内静脉滴注，连用三天或地塞米松40mgd-14d。（路径推荐）,出院标准。不输血小板情况下，血小板20109/L并且持续3天以上。,中医中药辨证论治1风热伤络证证候发热，微恶风寒，咳嗽咽红，全身酸痛，食欲缺乏，皮内或皮下瘀点，针尖大小，或大片瘀斑，分布不均，四肢较多，常伴有鼻衄、齿衄等，舌质红，苔薄黄，脉浮数。治法疏风清热，凉血安络。方药银翘
10、散加减。主要药物：金银花、连翘、牛蒡子、薄荷、荆芥、板蓝根、紫草、蝉蜕、茜草、生地黄、牡丹皮。咳嗽咽红者加杏仁、黄芩；鼻衄者加白茅根、仙鹤草、藕节炭；大便出血者加苦参、地榆炭、槐花炭；出血较多者加阿胶珠、三七粉。2血热妄行证证候起病较急，出血较重，皮肤瘀斑，斑色深紫，多伴鼻衄、齿衄，可有烦躁口渴，便秘尿赤，舌质红，苔薄黄，脉数。治法清热解毒，凉血化斑。方药清瘟败毒饮加减。主要药物：生石膏、知母、水牛角、生地黄、玄参、牡丹皮、赤芍、黄连、栀子、黄芩、紫草。初起伴发热、头痛者加银花、连翘、板蓝根清热解毒；鼻衄、齿衄者加仙鹤草、白茅根、焦山栀、藕节炭；便血者加大黄炭、地榆、槐花炭；尿血者加大小蓟、白
11、茅根。3气不摄血证证候病程较长，皮肤黏膜散发瘀点瘀斑，色泽淡红，反复发作，此起彼伏，亦可伴鼻衄、齿衄，面色苍黄，神疲力乏，头晕心悸，爪甲淡白，食欲缺乏，舌质淡胖，脉缓弱。治法补气摄血，健脾养心。方药归脾汤。主要药物：党参、白术、熟地黄、白芍、当归、阿胶、龙眼肉、酸枣仁、木香。紫癜此起彼伏或伴有其他出血者，加仙鹤草、侧柏叶、参三七、当归化瘀止血；纳呆便溏者，加山药、焦山楂健脾开胃；若面色苍白、四肢厥冷，汗出湿冷，气息微弱，脉象细数，急用人参、附子、龙骨、牡蛎以回阳救逆。,4虚火灼络证证候全身散在瘀血瘀斑，下肢为甚，时发时止，鼻衄，齿衄，血色暗红，低热盗汗，手足心热，口燥咽干，颧红烦闹，舌红少津，
12、脉细数。治法滋阴降火，凉血止血。方药知柏地黄汤加减。主要药物：知母、黄柏、熟地黄、山药、山茱萸、泽泻、茯苓、牡丹皮。潮热者加鳖甲、青蒿、银柴胡、地骨皮凉血退蒸；盗汗者加煅牡蛎、玄参养阴敛汗；鼻衄、齿瓤者加参三七、茜草炭、焦山栀、牛膝清热凉血止血。5.瘀血阻络证证候紫斑色泽紫暗，或有瘀块、血肿，腹有痞块，可伴有腹痛，痛处固定，舌质紫暗，或有瘀斑，脉细涩。治法适血通络，祛瘀生新。方药桃红四物汤。主要药物：桃仁、红花、生地黄、川芎、当归、赤芍。临证时可酌加丹参、三七、牛膝、乳香、没药以活血化瘀；伴气虚者加党参、黄芪补中益气；伴血虚者加阿胶、制首乌补益精血。,经验方1.验方一药物组成鲜马尾松针3060
13、克，鲜茅根、藕节各1530克，仙鹤草15克。功效滋阴清热，凉血解毒。适应证各型出血。用法用量每日一剂，水煎分早、晚服。2益气凉血化瘀饮药物组成生地黄9克，益母草30克，炙黄芪12克，生藕节15克，大蓟9克，小蓟9克，生地榆9克，茜草9克，生甘草45克。功效滋阴清热，凉血解毒。适应证过敏性紫癜性肾炎。用法用量每日一剂，水煎分早、晚服。3三黄四物汤药物组成黄芩10克，黄连15克，生地黄10克，川芎5克，赤芍10克，白芍10克，当归10克。功效清热燥湿，凉血活血。适应证湿热动血之紫癜。用法用量每日一剂，水煎分早、晚服。,4赵心波经验方药物组成生地黄12克，浙贝母10克，天花粉10克，败酱草10克，紫
14、花地丁10克，大青叶12克，连翘12克，大小蓟各15克，茜草10克，紫草6克，白茅根30克。功效清热解毒，滋阴凉血。适应证血小板减少性紫癜热毒伤络证。用法用量每日一剂，水煎分早、晚服。5何世英经验方药物组成焦白术125克，野党参9克，云茯苓9克，紫丹参9克，杭白芍25克，生山药9克，炙甘草47克，川芎47克，桂枝47克，大枣5枚。功效健脾和营。适应证血小板减少性紫癜气不摄血证。用法用量每日一剂，水煎分早、晚服。6血热方药物组成水牛角(先煎)、蒲公英、白茅根、槐花、血见愁各30克，生地黄12克，炒白芍、炒赤芍、黄芩、炒牡丹皮各10克，茜草、地榆各15克，紫苏梗、陈皮各5克。功效降气泻火，止血散瘀。适应证血小板减少性紫癜热毒伤络证。用法水煎服，每日一剂。,谢 谢！,
