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1、肺动脉高压治疗进展,中国医科大学附属盛京医院庞文跃,内容,PAH的治疗现状PAH合并结缔组织疾病PAH治疗的临床数据治疗PAH新方法,内容,PAH的治疗现状PAH合并结缔组织疾病PAH治疗的临床数据治疗PAH新方法,PAH治疗的病理生理学机制,三条途经一氧化氮途径（NO）前列环素途径（PGI2）两条途径主要扩张肺血管床 全身血管扩张内皮素途径阻断肺动脉收缩三种途径对肺血管的长期重构都有作用,PAH的治疗现状,前列环素：依前列醇（Epoprostenol）静脉用 曲罗尼尔（Treprostinil）皮下或静脉 伊洛前列素（Iloprost）喷雾吸入内皮素受体拮抗剂（ERAs）：波生坦（Bosen
2、tan）口服 安立生坦（Ambrisentan）口服一氧化氮 西地那非（Sildenafil）口服 他达拉非（Tadalafil）口服 一氧化氮（NO）吸入,目前PAH治疗：益处,症状改善：促进运动能力血流动力学改善,目前PAH治疗：局限,尽管对功能分级和症状有改善，但是对生存率的影响很有限。只有波生坦可降低原发性肺动脉高压的死亡率费效比药物的毒性和副作用,肝脏功能检查,肝功异常和ERAs功能异常波生坦致转氨酶升高正常值3倍的发生率11，部分伴随胆红素升高一项12周研究发现：使用安立生坦致转氨酶升高的发生率0.8。1年时2.8%用药前和用药后每个月必需检查肝功,副作用和药物间相互作用,水肿ER
3、As药物的类作用是PAH临床进展的结果，加重PAH使用利尿剂和控制液体摄入量药物间相互作用药物不同，相互作用不同与华法令、避孕药合用特别注意贫血ERAs药物,疗效的评估,有限的疗效评价指标和参数 6分钟步行距离病情变化的“晴雨表”病人间变异大合并致残性疾病时作用有限，如关节炎,内容,PAH的治疗现状PAH合并结缔组织疾病PAH治疗的临床数据治疗PAH新方法,PAH合并结缔组织疾病,PAH病因多 原发性PAH 其他一些疾病进展过程中的表现 HIV 肝脏疾病 结缔组织病,PAH合并结缔组织疾病,治疗合并结缔组织疾病的PAH同其他PAH一样预期不一样对治疗反应差左心疾病关节炎评价终点正确？6分钟步行
4、距离,PAH治疗失败,临床没有统一定义症状没改善肺压没下降复合终点组成成分多患者期盼不同更长寿命、更舒服等等临床症状明显改善，但几乎没有患者的肺动脉压正常患者有需要进一步改善症状增加、改变、联合,内容,PAH的治疗现状PAH合并结缔组织疾病PAH治疗的临床数据治疗PAH新方法,PAH治疗的长期临床数据,几乎所有的研究都在12-16周开盲多数研究为1或2年随访一些数据来自于回顾性分析局限性流行病学还是偶发病例，特别注册研究中心选择偏移缺乏药物的头对头长期比较,内容,PAH的治疗现状PAH合并结缔组织疾病PAH治疗的临床数据治疗PAH新方法,治疗PAH新方法,正在研发新药 I、II、III期研究均有与过去药物有不同的机制目前应用的联合治疗相对缺乏支持的证据,PAH：联合治疗,联合治疗并不是一个新的想法联合治疗在没有临床实验证据的情况下，已经在应用联合治疗有效的文献正在增加,PAH：联合治疗,需要更多的试验评价药物联合治疗PAH的效果口服药的联合应用试验目前只有恋两类药物联合ERA和磷酸二酯酶（PD）5抑制剂的联合研究仍在进行中新的研究结果值得期盼,新药,酪氨酸酶抑制剂内皮祖细胞新型扩血管药Vasoactive intestinal peptide、尿激酶抑制剂抗炎症治疗rituximab,sirolimus,and statins,谢 谢,
