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1、肝性脑病hepatic encephalopathy 西安交通大学第一医院苌新明,肝性脑病（Hepatic encephalopathy)肝性昏迷（Hepatic coma)门体分流性脑病（Porto-systemic encephalopathy)亚临床、隐性肝性脑病（Subclinical or latent encephalopathy),一、概述,肝性脑病：是严重肝病引起的 以代谢紊乱为基础的 中枢神经系统功能失调的综合病症。主要临床表现为意识障碍、行为异 常和昏迷。,二、病因,1肝硬化（病毒性肝炎最多见）2门体分流术后3重症肝炎（病毒性、中毒性、药物性）4其它：原发性肝癌、急性妊赈脂
2、肪肝、胆道感染,三、发病机制,病生基础：肝功能衰竭门体静脉分流脑敏感性增加,（一）氨中毒学说-主要学说 核心：血氨升高，血氨进入大脑，干 扰脑细胞的能量代谢,氨的来源 弥散 尿素酶血循环中尿素肠道尿素氨 氨基酸氧化酶食物中蛋白质氨 谷氨酰氨酶肾血流中估谷氨酰氨氨 酶肠道细菌分泌,氨的去路,肝功正常肝内经鸟氨酸循环尿素脑、肝、肾利用氨合成谷氨酸、谷氨酰氨肾脏在酸性环境下排氨呼吸道排氨,氨的去路,肝功衰竭 鸟 氨 酸 循 环 障 碍 血氨升高 氨经侧支循环入体循环 血氨入大脑,氨的致病作用,氨抑制丙酮酸脱氢酶活性，干扰三羧酸循 环。氨 氨酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰氨 胺。大脑能量代谢障碍氨抑制Na-
3、K-ATP酶活性，干扰神经传导。,肝性脑病的诱因,低钾性碱中毒：进食少、呕吐、腹泻、放腹水、排钾利尿剂。摄入含氮物质过多：出血（蛋白质20g/100mL血液）低血容量与缺氧：消化道大出血、放腹水、强烈利尿肾排 氨减少 脑缺氧可降低脑细胞对氨的耐受性。,肝性脑病的诱因,便秘：利于毒物吸收。感染：组织分解代谢增强，产氨。发热失水加重肾前性氮质血症。低血糖：大脑能量代谢障碍 葡萄糖是大脑产生能量的重要燃料其他：镇静安眠药抑制大脑及呼吸中枢 麻醉、手术增加肝肾负担,（二）神经介质学说,食物中 苯丙氨酸 脱羧酶 苯乙氨芳香族aa 酪氨酸 酪 氨肝功正常：被单胺氧化酶分解清除。羟化酶肝功衰竭：苯乙氨、骆氨
4、进入大脑 鱆胺 苯乙醇胺（结构类似去甲肾上腺素）,有效循环血容量不足,（三）氨基酸不平衡学说,肝功正常：芳香族aa在肝内分解代谢肝功衰竭：代谢障碍，芳香族aa肝功正常：支链aa在骨骼肌中代谢肝功衰竭：血中胰岛素促进支链aa入骨骼肌代 谢支链aa芳香族aa入大脑：形成假性神经介质；色aa5 羟色胺（抑制性神经介质，拮 抗去甲肾上腺素）,（四）氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ)复合体 学说,肝功衰、门体分流：GABA（抑制性神经介质）大脑突触后神经元GABA受体 GABA受体 GABA GABA受体巴比妥类药 GABA受体苯二氮卓促进氯离子进入突出后神经元抑制神经传导,四、临床表现,根据：意识障
5、碍程度 神经系统表现四期 脑电图改变,意识障碍 N-S体征 EEG,期 轻度性格改变 可有肝震颤（）（前驱期）行为异常 期 意识错乱 肝震颤（+）（昏迷前期）睡眠障碍 腱反射 肌张力 异常 行为异常 巴氏征（+）期 昏睡 加重 异常（昏睡期）精神错乱 期 昏迷 肝震颤无法引出 异常（昏迷期）腱反射减弱/消失,五、实验室检查,（一）血氨：慢性肝性脑病增高，急性多正常（二）脑电图：节律变慢，出现波，47次/秒（三）诱发电位：外部刺激经感觉器传入大脑神经 原后产生的同步放电反应（四）智力测验：书写、构词、搭积木等,诊断依据,1严重肝病和/或门体分流2中枢神经系统功能失调的表现3诱因4明显肝功能损害或
6、血氨增高参考依据：扑翼样震颤、脑电图,鉴别诊断,脑血管意外中毒尿毒症昏迷糖尿病酮症酸中毒,治 疗,消除诱因减少吸收促进代谢对症施治,治 疗,（一）消除诱因 低钾、放腹水、大量利尿、便 秘、感染、出血、安眠镇静剂、麻醉剂等,治 疗,（二）减少肠内毒物生成与吸收 1饮食：禁蛋白、高热量、高维生素、昏迷 者鼻饲蛋白4060克/日。致昏迷的蛋白类：肉类奶类植物蛋白,治 疗,2灌肠或导泻：弱酸性溶液保留灌肠：清除肠内积食、积血。66.7%乳果糖500ml.3抑制细菌生长：新霉素 1.0 tid 甲硝唑 0.2 qid 乳果糖乳酸醋酸 30-60g/d,po,（三）促进毒物代谢,1.降氨：谷氨酸钠、谷氨酸
7、钾 精氨酸:促进尿素合成，10-20g,静滴 苯甲酸钠：结合谷氨烯胺马尿酸.5g,B.i.d2.支链氨基酸3.GABA/BZ复合受体拮抗：GABA受体拮抗剂：荷包牡丹碱 BZ受体拮抗剂：氟马西尼,（四）对症施治,1纠正水电解质和酸碱平衡失调2保护脑细胞功能3保持呼吸道通畅4防治脑水肿特殊疗法：人工肝 肝移植,人工肝支持 是国外研究的热点方法 血液透析、血液透析滤过、血液/血浆灌流、血浆置换、活性炭灌注、交换输血。微囊包裹游离肝细胞 将用微型胶囊包裹的游离培养肝细胞置于体外循环装置中，与病人血液通过半透膜或直接接触培养肝细胞进行物质交换，发挥肝细胞解毒和生物合成功能。,肝细胞移植原理 将游离的有活性的肝细胞移植到受者体内，对病人提供短暂的代谢支持，以期渡过危险期或等待肝移植。方法 将肝细胞植入门静脉内、腹腔、脾脏、肠系膜、小肠、腹膜后、胰腺被膜、皮下等。,肝移植 原位肝移植是国外治疗暴发性肝衰竭的有效手段。术后一年存活率为70。存在问题 技术、经济、HBV再感染达80，一旦发生再感染很快发展成肝硬化、肝癌、肝衰竭。,
