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1、重 症 肌 无 力,Myasthenia Gravis,重症肌无力(Myasthenia Gravis),重 点,临床表现诊断治疗危象的抢救,重症肌无力是AChR-Ab介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的主要累及神经-肌肉接头突触后膜的自身免疫性疾病。,重症肌无力(Myasthenia Gravis),临床特征,起病隐袭症状波动缓慢进展,重症肌无力(Myasthenia Gravis),重症肌无力(Myasthenia Gravis),药物、感染、精神创伤、过度疲劳、月经、妊娠、分娩、外伤、饮酒、手术等。,重症肌无力(Myasthenia Gravis),发病诱因或加重因素：,重症肌无力(Mya
2、sthenia Gravis),大多起病隐袭首发症状多为眼外肌受累，尤其是儿童,重症肌无力(Myasthenia Gravis),同济医院2385例MG患者临床资料回顾性分析,主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳,活动后加重，休息后减轻晨轻暮重疲劳试验有助于确诊,重症肌无力(Myasthenia Gravis),右上睑下垂,重症肌无力(Myasthenia Gravis),右眼球外展运动受限,重症肌无力(Myasthenia Gravis),患者延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能即为危象。危象是重症肌无力最常见的死亡原因。感染是诱发危象的常见原因。,重症肌无力(Myasthenia
3、 Gravis),辅助检查,抗胆碱脂酶药物试验疲劳试验（Jolly试验）电生理检查可见特征性异常。AChR-Ab阳性率8590胸腺影像学可发现胸腺异常。,重症肌无力(Myasthenia Gravis),抗胆碱脂酶药物试验,重症肌无力(Myasthenia Gravis),抗胆碱脂酶药物 注意观察毒蕈碱副作用：心动过缓、瞳孔缩小、出汗增多、唾液增多、腹痛、腹泻等。,重症肌无力(Myasthenia Gravis),治 疗,病因治疗：肾上腺皮质类固醇类免疫抑制剂血浆置换免疫球蛋白胸腺切除,重症肌无力(Myasthenia Gravis),治 疗,重症肌无力(Myasthenia Gravis),
4、泼尼松中剂量冲击、小剂量维持口服疗法：成人60mg/天（儿童11.5mg/kg/d），分3次口服或顿服，连服1周,再40 mg/天,连服12周,再30 mg/天,连服12周,症状明显改善后逐渐减量，速度约5mg/月，至510mg/天，维持至少1年（儿童维持量为2.55mg/天）。,危象的处理：警惕危象的发生；识别危象的类型；针对不同类型进行治疗,重症肌无力(Myasthenia Gravis),治 疗,周期性瘫痪,Periodic Paralysis,低钾型周期性瘫痪的临床表现、诊断及治疗。,周期性瘫痪(Periodic Paralysis),重 点,周期性瘫痪是以反复发作性的突发的骨骼肌弛缓
5、性瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。,周期性瘫痪(Periodic Paralysis),低钾型周期性瘫痪,常染色体显性遗传性钙通道病我国以散发者多见,周期性瘫痪(Periodic Paralysis),临床表现,男性多于女性（约31）；首次发病多在20岁以前；多在晨醒前发病，可有诱因；四肢对称性弛缓性瘫痪：下肢开始，近端重，通常不累及头面部肌肉、呼吸肌，膀胱直肠括约肌规律正常。数小时至数天恢复，一般不超过一周。,周期性瘫痪(Periodic Paralysis),辅 助 检 查,血清钾降低心电图呈低钾改变,周期性瘫痪(Periodic Paralysis),补钾以口服为主，注意监测血清钾，警惕高血钾，检查甲状腺功能，避免诱因。,周期性瘫痪(Periodic Paralysis),治 疗,
