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1、系统性红斑狼疮,概念,是一种临床表现有多系统损害症状的慢性 系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗 体为主的大量不同的自身抗体。,病因,一 遗传二 环境因素 1 阳光 2 药物 微生物三 雌激素,发病机制,一 致病性自身抗体二 致病性免疫复合物三 T细胞和NK细胞功能失调,病理,本病主要病理改变为炎症反应和血管异常狼疮肾炎分型 1 正常或轻微病变型 2 系膜病变型 3 局灶增殖型 4 弥漫增殖型 5 膜性病变型 6肾小球硬化型,临床表现,一 全身症状 发热 乏力 疲倦 体重下降,二 皮肤粘膜,1 蝶型红斑2 盘状红斑3 光过敏4 口腔溃疡5 脱发6 雷诺现象,三 浆膜炎：胸腔积液 心包积液四 肌
2、肉骨骼：关节痛 肌痛五 肾：蛋白尿 管型尿六 心血管：心包炎 心肌炎,七 肺：胸腔积液 狼疮肺炎 间质性肺炎八 神经系统：神经症 精神症九 消化系统：十 血液系统：溶贫 白细胞、淋巴细胞、血小板减少,十一 抗磷十脂抗体综合征：血栓形成、习惯性 流 产、血小板减少、抗 磷脂抗体阳性十二 干燥综合征十三 眼,实验室和其他辅助检查,一 一般检查 血、尿常规 血沉二 自身抗体（一）抗核抗体谱 1 抗核抗体（ANA）：筛选试验 2 抗dsDNA抗体：活动性标志 3 抗ENA抗体：（1）抗Sm抗体：早期、回顾性诊断,（二）抗磷脂抗体（三）抗组织细胞抗体（四）其它,三 补体：CH50、C3、C4四 狼疮带试
3、验五 肾活检病理六 X线及影像学检查,诊断和鉴别诊断,美国风湿病学会1982年的SLE分类标准:(1)颧部红斑(3)盘状红斑(3)光过敏(4)口腔溃疡(5)关节炎(6)浆膜炎(7)肾病变(8)神经系统病变(9)血液系统异常(10)免疫学异常(11)抗核抗体阳性,治疗,一 糖皮质激素 1 激素冲击疗法:甲强龙1g/dX3d 2 大剂量泼尼松或泼尼松龙:1mg/dX8w，逐渐减量,二 免疫抑制剂,1 环磷酰胺:10-16mg/kg 1次/2-4W 2 硫唑嘌呤:2mg/kg.d 3 环孢素:5mg/kg.d 3mg/kg.d维持 4 麦考酚吗乙酯:0.75-1.0g bid 5 羟氯喹:0.2g bid 6 雷公藤总甙:20mg tid,三 大剂量丙种球蛋白:0.4g/kg.dX3-5d四 控制合并症及对症治疗五 一般治疗,SLE与妊娠,病情处于缓解期达半年以上方考虑妊娠,预后,预后差：1 血肌酐升高 2 高血压 3 心肌损害伴心功能不全 4 严重NP狼疮,谢 谢！,
