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1、镶嵌技术在先心病中的应用,武汉亚洲心脏病医院先心病中心 张刚成,概 况,先心病种类繁多，解剖特点多变，治疗方案个体差异大外科手术长于心内畸形的矫治介入技术长于血管畸形的治疗外科手术+介入技术=“复合或镶嵌技术”（Hybrid技术）,一站式hybrid手术室,同时在一个手术间实施心血管麻醉、造影、超声、体外循环和外科开胸手术等操作,先心病Hybrid技术的应用,体肺侧支血管栓塞术（法洛四联症、肺动脉闭锁等）复合畸形：手术介入镶嵌治疗分流术后肺动脉或外管道球囊扩张+支架植入术外科术后异常通道或血管栓塞封堵术房间隔造口术开胸小切口先心病封堵术外科术后残余病变及并发症的介入治疗左心发育不良综合征的Hy
2、brid治疗,体肺侧枝栓塞术背景,紫绀型先心病因缺氧而导致体肺侧枝血管增生，年龄越大，侧枝血管越多，根治手术后越易出现灌注肺、肺部感染等并发症治疗方法：经皮介入封堵 外科侧开胸结扎,体肺侧枝栓塞术,病例1、合并肺动脉狭窄的右室双出口两年前行B-T分流术，行右室双出口矫治术，术前介入封堵侧枝血管,病例1、合并肺动脉狭窄的右室双出口,病例2、肺动脉闭锁+完全性心内膜垫缺损（半年前行B-T分流术，行肺动脉闭锁矫治术+心内膜垫缺损矫治术，术前行体肺侧枝封堵术。术后再通，再次行体肺侧枝封堵术）,病例2、肺动脉闭锁+完全性心内膜垫缺损,病例2、肺动脉闭锁+完全性心内膜垫缺损,病例3、二型肺动脉闭锁 CT检
3、查提示肺血管发育可，大量体肺侧枝。行肺动脉闭锁矫治术，术前封堵体肺侧枝血管,病例3、二型肺动脉闭锁,病例3、二型肺动脉闭锁,病例3、二型肺动脉闭锁,亚心医院资料,总例数 41例年龄（128岁）15.19.8岁体重 18.27.8 kg 法乐氏四联症 29例TOF中央分流术后 2例PA/VSD 3例 单心室+PS 2例单心室+肺动脉闭锁双向GLEEN术后 1例右室双出口+PS 4例 McGoon指数 1.22.0（1.61.3）Nakata指数 130220（15238.8）,亚心医院资料,全组治愈37例。死亡4例：1例死于肺部感染 3例死于顽固性心衰侧枝血管直径2.59.4（5.32.1）mm
4、每位患者放置弹簧圈321枚，平均10.2枚侧枝血管数量211根（平均4.2根）3例术后因侧枝血管再通而二次封堵术后14例并发肺部感染，3例肺水肿，2例灌注肺,结 论,合并体肺侧枝的复杂紫绀型先心病，在围手术期应内外科联合处理侧枝血管的问题可采用经皮介入封堵法，有效、简单、安全，可行多支、多次封堵，有效减少并发症的发生，降低手术死亡率,存在问题,如何判断双重供血？介入治疗的时机选择 术前？术中？术后？侧枝血管处理方式的选择：介入封堵？外科结扎？两者结合？,外科术后异常血管或通道栓塞术,“开窗”Fontan类手术后封堵“开窗”Glenn术后或全腔术后静脉侧支血管的栓塞术（奇静脉、半奇静脉等）外科吻
5、合口漏的介入封堵,“开窗”全腔肺动脉吻合术后封堵术,女，25岁，全腔静脉肺动脉吻合术后1年，动脉血氧饱和度87%；mPAP14mmHg,“开窗”全腔肺动脉吻合术后封堵术,植入6mmVSD封堵器,肺动脉、腔静脉压力无变化，动脉血氧饱和度96%,房间隔造口术,病种：TGA，TA，TAPVC目的：纠正严重低氧血症或循环不稳定增加心室负荷，对其进行“锻炼”,造口方法,5F造口球囊或外周血管球囊，扩张直径6mm14mm；经卵圆孔或小房缺送入左房术中超声心动图或透视下引导扩张23次，直径每次递增24mm,CAPVC房间隔造口术,男，6天，心内型TAPVC,外科术后残余病变的介入治疗,ASD、VSD、PDA
6、术后残余分流复杂畸形术后残余分流、残余肺动脉瓣狭窄外科术后遗漏或复发的畸形复杂先心病外科术后远期并发症（PI）,典型病例一,法四矫治术后4年，室水平残余分流，三尖瓣中度反流，肺动脉瓣重度反流入院行肺动脉瓣重建+VSD残余漏修补+TVP+MAZE RF+心脏表面临时起搏器安置术术后13天，超声提示肺动脉窦管交界处内径0.5厘米，血流速度：4.9米/秒，压差：98毫米汞柱。室水平未见分流，三尖瓣轻-中度反流术后16天CT提示肺动脉窦管交界至瓣下高位流出道重度狭窄，人工管道血栓形成,典型病例一,典型病例一,外科术后24天以15号肺动脉球囊扩张数次，效果不满意,典型病例一,更换25号肺动脉球囊，扩张2
7、次。复测肺动脉-右心室压差由85降到35mmHg出院一月复查超声：肺动脉腔内前向流速 2.4米/秒，压差：24毫米汞柱,超声对比,球囊成形术前,球囊成形术后第2天,典型病例二,患者，女，12岁。11年前行“升主动脉-右肺动脉分流术”。8年前行Rastelli+PDA缝闭术。术后恢复顺利，紫绀消失，一年前患儿行CT检查时提示“人工肺动脉血管瓣狭窄可能”心脏超声：肺动脉人工管道血流速度明显增快，三尖瓣中度反流。行右心导管+肺动脉球囊扩张术：右室造影，见人工管道全程钙化影，人工管道近端吻合口及远端吻合口均狭窄，以12号肺动脉球囊，置于人工管道远端吻合口处，扩张2次至10mm，回拉至人工管道近端吻合口
8、处，扩张2次至10mm，复查连续压差较前无变化,典型病例二,典型病例三,患者，男，6岁。患者4年前因“先天性心脏病 右室双出口 肺动脉瓣狭窄”，在该院行“Rastelli术”。术后患儿恢复顺利2013年复诊心脏超声提示：右室流出道及肺动脉狭窄，“外管道狭窄”，外科建议手术处理,典型病例三,右室造影：右心室、人工血管及左右肺动脉顺序显影，人工血管内呈均匀性狭窄，内径约8mm，长度约10mm。右肺动脉狭窄后扩张，左肺动脉迂曲以15号肺动脉球囊，置入肺动脉瓣环处，扩张2次。复查跨瓣压差较前下降复查超声压差由88降到45mmHg,典型病例三,典型病例四,患者，男，6岁。患者5年前因“肺动脉闭锁 室间隔
9、缺损 体肺侧枝血管形成”，行“中央分流术”，4年前行“PA矫治+体肺动脉侧枝结扎术”。1年前复查心脏彩超提示：PA矫治术后 室水平可见残余分流，无介入指针，建议手术。外科行VSD残余分流修补+牛颈静脉重建肺动脉瓣术。术中见右室流出道扩张，肺动脉瓣返流较重。原牛颈静脉瓣膜消失术后14天复查提示主肺动脉窦管交界处局限性狭窄，管径约 8.0mm。肺动脉前向血流速度增快:5.4米/秒，压差：116毫米汞柱,典型病例四,典型病例四,术后2周全麻插管下行右心导管及经皮肺动脉成形术。右室造影，见主肺动脉及左、右肺动脉迂曲，主肺动脉窦管交界狭窄。以23号肺动脉球囊，置入肺动脉瓣环处，扩张4次，每次扩张至21m
10、m，腰征消失不明显。复查跨瓣压差较前下降。,典型病例四,TOF术后残余肺动脉瓣狭窄扩张,女，12y，TOF术后2年PA-RV压差80mmHg；扩张后降至22mmHg,VSD残余分流,男，17岁，DORVVSDPS术后1年半,PAP=70/30（42）mmHg,ASD术后遗漏右肺动脉狭窄,ASD术后遗漏右肺动脉狭窄,经皮肺动脉瓣置换术（PPVI）,女，25岁，PS术后24年，PR（重度）,PPVI,植入32-30mm Venus P瓣膜支架,先心病Hybrid治疗中介入技术的价值,简化手术过程，降低手术难度创造良好条件，提高手术成功率解除危重状况，为手术争取时间进行补救性治疗，避免再次手术实现个体化治疗，提升整体疗效,谢 谢 聆听!,
