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1、,第十二章造血系统疾病患儿的护理,主要内容,第一节 小儿造血和血液的特点,一、小儿造血特点 二、小儿血液特点,中胚叶造血期 肝造血期骨髓造血期 骨髓造血 骨髓外造血,一、小儿造血特点,（一）胚胎期造血,（二）生后造血,肝（脾）,卵黄囊,骨髓,第3周第12-15周,第8周 生后4-5日,第10周终身（淋）,第6周4个月终身,（一）胚胎期造血,（一）胚胎期造血,此消彼长,出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红髓，全部参与造血。57岁黄髓逐渐增多。黄髓有潜在的造血功能。,（二）生后造血,1.骨髓造血,在婴幼儿期发生严重感染、贫血等造血需要增加时，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细
2、胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应。,2.骨髓外造血,（二）生后造血,二、小儿血液特点,两次“四六”交叉,血容量 Newborn 10%Child 8%-10%Adult 6%-8%,PLT 与成人同 150109/L 250109/L,第二节 小儿贫血概述,贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。,一、贫血的分度,二、贫血的分类,病因分类,生成不足,溶血性,失血性,缺乏造血物质造血功能障碍,红细胞内在异常红细胞外在因素,急性失血慢性失血,形态分类,大细胞性,正细胞性,单纯小细胞性,小细胞低色素性,贫血分类,红细胞平均容积 MCV(fl)红细胞平均血红蛋
3、白 MCH(pg)红细胞平均血红蛋白浓度 MCHC(%),第三节 营养性缺铁性贫血,由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血，在小儿贫血中最常见。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。任何年龄均可发病，以6个月2岁婴幼儿发病率最高，是我国儿童保健重点防治的“四病”之一。,铁的代谢,30%,5%,64%,合成肌红蛋白及含铁酶,储存铁,合成血红蛋白,血浆中铁,1%,铁的分布,来源,铁的代谢,铁,铁,铁,铁,铁,铁,吸收,部位：十二指肠 空肠上部形式：Fe 2+酸性环境下易吸收,铁的代谢,Fe2+,肠粘膜细胞,血清铁,+载体蛋白,+转铁蛋白,血液,铁的代谢,转运,
4、利用,铁的代谢,铁,骨 髓,幼红细胞,+,珠蛋白,血红蛋白（Hb）,正常情况下粪便1mg/日 乳汁中1mg/日 汗液、尿中少量,铁的需要量：成熟儿：1mg/日 早产儿：2mg/日 总量：15mg/日,铁的代谢,排泄,致病因素,缺铁性贫血,铁储存不足,生长发育快,铁摄入不足,吸收利用障碍,铁丢失过多,喂养不当及疾病影响,胎儿在孕期最后3个月从母体获得的铁足够其生后45个月造血所需，如系早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。,铁储存不足,缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均较低，吸收率也不同。年长儿偏食、挑食或摄入动物性食品过少等可导致铁摄入量不足。,铁摄入不
5、足,婴儿期、青春期生长发育迅速，血容量增加较快，需铁量增加，如不及时添加含铁丰富的辅食就很容易造成缺铁。早产儿和低出生体重儿生长发育更快，更易发生缺铁。,生长发育快,食物搭配不合理可使铁吸收减少。维生素C、果糖、氨基酸等还原物质 可促进铁的吸收。植物纤维、茶、牛乳、钙剂等影响铁的吸收。胃肠炎、消化道畸形等影响吸收,吸收利用障碍,消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉等可导致铁吸收障碍或丢失过多。不经加热处理的鲜牛乳可因对蛋白过敏出现少量肠出血（每日失血约0.7ml）而致铁丢失。,铁丢失过多,发病机制,一般表现：皮肤粘膜：逐渐苍白，以唇、口腔及甲床最明显；神经系统：烦躁或萎靡不振，头晕、耳鸣、眼前
6、发黑；生长发育：身高、体重增长缓慢或不增,10岁女孩身高105cm体重19kg,临床表现,骨髓外造血表现 肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。,临床表现,神经系统烦躁、易激惹或萎靡不振记忆力减退,合并感染（细胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟状指）,心血管系统明显贫血时心率增快 心脏扩大重者可发生心力衰竭,消化系统 食欲减退、腹泻舌炎或舌乳头萎缩异食癖,非造血系统表现,临床表现,血象 末梢血中血红蛋白量较红细胞数减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。,辅助检查,骨髓象 涂片可见幼红细胞增生活跃，以中晚
7、幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，骨髓可染铁明显减少。,有关铁代谢的检查血清铁血清铁蛋白 降低转铁蛋白饱和度红细胞游离原卟啉 升高总铁结合力,去因治疗补充铁剂：口服：二价铁易吸收26mg/Kg，分3次口服，一次量不超过1.52mg/Kg每周口服12次代替每天3次注射铁剂,治疗要点,Hb 正常水平后继续服用68周,缺铁性贫血患儿的护理,健康史,【护理评估】,多胎、早产、胎儿失血,一般贫血表现骨髓外造血表现 非造血系统表现实验室检查,身体状况,【护理评估】,病情较重、病程较长的年长儿学习时注意力不易集中，记忆力减退、理解力较差，学习成绩下降，这些都会造成焦虑、抑郁、自卑、厌学等心理问题。家长可产
8、生焦虑、歉疚的的心理，家长和社会对有异食癖的患儿过多的责备，甚至歧视。,心理、社会资料,【护理评估】,【护理诊断及合作性问题】,营养失调：低于机体需要量,与铁摄入不足或丢失过多等有关,1.调整饮食，补充含铁食物,【护理措施】,纠正不良的饮食习惯合理搭配饮食烹调食物时用铁锅提倡母乳喂养及时添加含铁丰富的辅食或铁强化食品鲜牛奶必须加热后喂养婴儿,2.正确应用铁剂掌握正确的剂量和疗程减轻胃肠道刺激小剂量开始，12日内加至足量，可减少胃肠反应两餐之间口服促进吸收同时服用维生素C，增加吸收牛奶、茶、咖啡及抗酸药等不宜与铁剂同服用吸管服药，服药后漱口解释大便可变黑，停药后恢复，不必担心肌注铁剂时应深部注射
9、，每次更换注射部位观察疗效：Ret、Hb,（1）轻、中度贫血患儿 安排喜欢且力所能及的活动，适当休息（2）对烦躁、激动患儿 耐心看护，陪伴，避免激惹（3）对严重贫血患儿 半卧位卧床休息，酌情吸氧,4.密切观察病情变化5.防治感染6.健康教育,预防为主：1、提倡母乳喂养2、做好喂养指导3、婴幼儿食品应加入适量铁剂加以强化4、对早产儿，尤其是低体重者自2个月左右给予铁剂预防（2mg/Kgd）,铁缺乏的预防链,孕妇,三、营养性巨幼细胞性贫血（NMA）,由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。多见于6个月2岁。主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显，红细
10、胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。,致病因素,巨幼细胞性贫血,摄入量不足,吸收障碍,需要量增加,疾病或药物,喂养不当及疾病影响,1摄入不足：羊奶(叶酸)，母乳(母挑食)，辅食2吸收障碍：小肠病变、慢性腹泻；内因子+B12吸收3.药物：MTX抑制叶酸代谢、抗生素抑制vitB12代谢 4.需要增加：早产儿、慢性溶血5.消耗过多：感染,【病因】,【临床表现】,6个月至2岁多见贫血貌皮肤、黏膜、发质黄稀燥、虚胖石膏样消化症状厌食、恶心、呕吐、腹泻、口炎、肝脾肿大精神症状烦躁易怒、表情呆滞、感觉异常、全身震颤 智力低下、动作落后,【辅助检查】,NMA:大细胞性贫血+叶
11、酸、VitB12,治疗要点,【护理评估】,【护理诊断】,【护理措施】,【护理诊断】,1.活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关。2.营养失调 低于机体需要量：与叶酸、维生 素B12摄入不足、吸收不良有关。3.生长发育改变：与营养不足、贫血及维生 素B12缺乏，影响生长发育有关。,【护理措施】,1.注意休息，适当活动；2.指导喂养，加强营养；3.防治感染；4.监测生长发育；5.健康教育。,少哭不笑眼呆板，手足面舌有振颤浮肿发稀皮蜡黄，智低纳差吞咽难大胞正色贫血象，巨幼红C有大量叶酸B12含量低，单纯母乳欠喂养肌注B12 服叶酸，同步维C数周长肉蛋肝血鲜菜泥，及时添加治又防,营养性巨幼红细胞性贫血,大小细胞性贫血的区别要点,大细胞性贫血 小细胞性贫血1.年龄 2岁以下 任何年龄2.病史 人工喂养 单纯人乳喂养3.症状 贫血+神经系统症状 贫血+原发病症状4.血象 红细胞明显减少 血红蛋白明显减少5.骨髓象 原始C和早幼C增多 中晚幼C增多6.疗效 叶酸和B12有效 铁剂治疗有效,思 考 题,1什么是骨髓外造血、生理性贫血？2如何预防营养性缺铁性贫血？3营养性缺铁性贫血患儿应用铁剂时应注意什么？4请你为营养性缺铁性贫血患儿制订护理和健康指导方案。5营养性巨幼红细胞性贫血的特征性表现是什么？,谢谢！,
