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1、白 塞 病(Behcets diease,BD),黑龙江省农垦总医院普外科张 天 生,白 塞 病,白塞病(Behcets didease,BD)又称贝赫切特综合症,是一种以血管炎为病理基础的自身免疫性疾病,因1937年土耳其医生Behcet首次报道而得名,我国北方发病率较高,一般不低于1.4/万,发病年龄多在25-35岁,男女比例不低于12:1,但病因不明,可能与感染、遗传、环境和血管内皮功能异常等多因素有关。,白 塞 病,白塞病最常见的临床表现:北京医学 2007年第29卷第一期发表的北京协和医院风湿免疫科张卓莉等撰写的1996例白塞病患者的临床荟萃分析中的统计结果为复发性口腔溃疡(98.4
2、%),生殖器溃疡(76.3%),结节性红斑和假性毛囊炎(69.0%),并可累及胃肠道、血管及神经系统等。,白 塞 病,在我国,BD个系统受累的症状均可见到,包括黏膜、皮肤、关节、眼、血管、胃肠道、神经、心脏、肺和血液系统等,其中一些严重的并发症可能导致预后很差。BD的临床诊断:BD临床表现多种多样,但是没有任何一种表现对BD的诊断具有特异性。实验室检查:BD患者可表现为血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白轻度至中度升高,促,白 塞 病,炎因子IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IL-12升高,HLA-B51阳性。但本病核抗体及类风湿因子为阴性。针刺反应实验:针刺反应实验是本病目前唯一的特异性较强
3、的实验,有研究显示,中国BD患者针刺实验阳性率较高。方法是用20号无菌针头在前臂屈侧中部垂直刺入约0.5cm,沿纵向稍作捻转后退出,2448,白 塞 病,小时后,刺入局部如出现直径2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此实验特异性较强,且与疾病活动性相关。目前BD诊断多采用1990年BD-IDG制定的BD诊断标准:基本项目除了口-眼-生殖器三联征外,再加上皮肤病变及针刺实验2项。,病例分享,病例一:神经白塞病 患者,女,54岁,因间断出现右侧肢体麻木、活动不灵3年,尿失禁2年,加重2个月入院。该患于入院前3年无诱因的出现右手麻木,按“腔隙性脑梗塞”治疗后好转。2年前间断出现右下肢无力、走
4、路不稳,偶有摔倒发生,伴有淡漠少语、情绪易激动及反应迟钝。2年前出现尿失禁,症状逐渐加重,且夜间较频繁。1年前反复出现言语不清及右侧肢体活动不灵,每次按“脑梗死”,病例分享,病例一:神经白塞病治疗后均有不同程度好转,2个月前再次出现症状加重,但按“脑梗死”治疗后病情逐渐加重,且出现左下肢无力。既往10年前反复出现口腔、外阴部溃疡,伴有食物模糊及双下肢结节性红斑,诊断为“白塞病”,经治疗后好转。体格检查:发音障碍,记忆力、计算力、定向力差,双眼水平眼震,左侧鼻唇,病例分享,病例一:神经白塞病 沟变浅,伸舌略偏右,四肢肌张力减退,C4水平以下感觉减退,病理反射阳性。实验室检查:腰穿脑脊液无色透明,
5、压力220mmHg,蛋白0.79g/L,白细胞38106嗜中性粒细胞77%,单核细胞23%,IgG143Mg。血沉48mm,C反应蛋白14.3mg/L,纤维蛋白原7.39g/L,抗核抗体系列、艾滋,病例分享,病例一:神经白塞病病抗体及梅毒螺旋体抗体均呈阴性。影像学检查:脑干、小脑萎缩,脑室呈不同程度扩张。临床诊断:神经白塞病,病例分享,病例二(昆明医学院附属延安医院呼吸一科):白塞病合并上腔静脉阻塞综合征患者男,24岁,因“咳嗽、胸痛10日”入院。10日前受凉后出现畏寒、发热,体温38.5,服用退热药物后体温正常,继之咳嗽、可白色泡沫痰,量约10ml/日,前胸隐痛,深呼吸及体位改变时明显,偶有
6、胸闷,病例分享,病例二盗汗,无咳血。自服“头孢克洛、阿莫西林”等症状无缓解,遂入院。入院检查:T36.0,P100次/分,R20次/分,BP120/90mmHg,咽部稍充血,双肺呼吸音低。入院诊断为:急性支气管炎,予左氧氟沙星抗感染治疗;查肝功正常,血常规:WBC10.8109/L,N0.76;,病 例 分 享,病例二尿常规:尿蛋白(+),尿胆原(+)。入院次日出现眼睑肿胀稍发红,第三天患者出现输液侧手背肿胀,未予重视,后手背肿胀加重,并出现注射处红斑、脓疮,并触痛,继之颈部、颜面部肿胀,右侧颈静脉充盈。追问病史:口腔溃疡频发,外阴溃疡每年发作1-2次,曾有双小腿结节红斑1年。再,病 例 分
7、享,病例二次检查发现舌面、唇粘膜、阴茎根部、阴囊点片状溃疡。行颈部增强CT扫描提示上腔静脉在主动脉弓下阻塞,右头臂静脉、右颈静脉C7水平以下狭窄梗阻,奇静脉扩张,右侧胸壁静脉、内乳静脉及头臂静脉迂曲扩张,与肩背部广泛侧枝循环形成(图1).,病 例 分 享,病例二行全身血管超声提示右侧颈内静脉近心端及上腔静脉内血栓形成,接近完全闭塞,远心端血流瘀滞。诊断:白塞病合并上腔静脉阻塞治疗:华法林抗凝,醋酸泼尼松、沙利度胺口服,行上腔静脉支架植入术。术后患者面部肿胀迅速缓解,继续药物治疗。,白 塞 病,肠白塞病:BD累及消化道溃疡者称为胃肠型BD,文献多称为肠白塞病。肠白塞病中胃肠道溃疡可为单发或者多发
8、,深浅不一,病变可累及食管的下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠,但以回盲部多见。肠白塞病的诊断:除需临床表现符合BD诊断标准外,还应在内镜下发现末端回肠椭圆形样溃疡或是发现直肠、小肠的炎症和溃疡性病灶。部分患者可出现腹痛、腹泻、,白 塞 病,恶心、厌食、便血、便秘等消化道症状。但是,由于大多数患者早期临床表现隐匿,故诊断十分困难。另外,某些消化道疾病如克罗恩病、缺血性肠病、药物和变形虫所致肠道黏膜溃疡等内镜下表现与本病相似,故应认真追问病史,排除其他消化道疾病。,病 例 分 享,病例三(同济医科大学附属同济医院):肠型白塞病病人男,47岁。右下腹痛40d,既往曾行阑尾切除术,术后结合多年口腔
9、溃疡诊断为肠型白塞病,未服激素治疗。查体:T37.8,P82次/分,R20次/分,BP125/65mmHg,神志清醒,心肺正常,下腹压痛明显,无反跳痛,可及一包块,大,病 例 分 享,病例三小约8.0cm5.0cm,边界清楚,质软,肠鸣音减弱,口腔及外阴等处未见溃疡。实验室检查:血常规WBC10.0109/L,ERS38mm/h。腹部平片未见明显积气、液平。消炎治疗无效,行剖腹探查术,术中见原手术切口下方一大小约10.cm7.0cm脓腔,病 例 分 享,病例三腔内肠液与脓液相混,脓腔壁厚并与周围组织粘连严重,行脓肿切开引流术。术后予消炎、营养支持治疗后好转。,病 例 分 享,病例四(同济医科大
10、学附属同济医院):肠型白塞病病人男,32岁。右下腹痛10余天,曾行回盲部切除,术后诊断为肠型白塞病,后因局部复发再行吻合口切除术,未服激素治疗。10余天前突发腹痛,并逐渐出现发热,消炎治疗无效,入院。查体:T38.9,P90次/分,R22次/分,BP128/70mmHg,神志清醒,神智查,表情痛苦,被动体位,心肺正常,下腹正中及右侧均可见手术瘢,病 例 分 享,病例四痕,压痛明显,反跳痛(),未及明显包块,口腔及外阴等处未见溃疡。实验室检查:血常规WBC10.0109/L,ESR66mm/h,C反应蛋白(CBP)75mg/L,丙氨酸转氨酶(ALT)80U/L。服部平片:肠道积气明显。,病 例
11、分 享,病例四治疗:消炎、营养支持治疗后无好转,仍腹痛、高热,行剖腹探查术,见小肠结肠吻合口处一3.0cm5.0cm脓肿,清理脓液后见原吻合口、十二指肠降部及右输尿管相通,行十二指肠楔形切除、原小肠结肠吻合口切除及肠吻合术。术后一周出现肠瘘,支持治疗半年仍未愈合。,白 塞 病,白塞病的药物治疗:1、氨基水杨酸类氨基水杨酸类中栁氮磺胺吡啶(SASP)是治疗白塞病的常用口服药,口服后经肠道菌可分解为5-氨基水杨酸和磺胺吡啶,前者为主要治疗成分,在肠内与肠上皮接触,通过影响花生四烯酸代谢而发挥作用。用法是4g/d,分4次口服,用药3-4周症状缓,白 塞 病,白塞病的药物治疗:解后逐渐减量,然后维持量
12、1-2g/d,分1-2次口服,维持3个月到1年。主要的副作用是恶心、呕吐、食欲减退等消化道症状及粒细胞减少、自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血等,故用药期间应定期复查血象,一旦出现此类反应需改用其他药物治疗。,白 塞 病,白塞病的药物治疗:2、肿瘤坏死因子单抗:在BD患者中,肿瘤坏死因子的血清浓集物和可溶性肿瘤坏死因子受体增多,英夫利单抗(Infliximab)对肠白塞病患者症状的缓解有着良好的疗效,特别是在糖皮质激素及免疫抑制剂疗效欠佳是。初始剂量5mg/kg,一天3次,使用时间为六周。,白 塞 病,白塞病的药物治疗:3、糖皮质激素:常作为肠白塞病急性发作的首选用药,并广泛应用于一些顽固性
13、病例。常规以口服给药为主,病重患者可静脉给药。基本机制为非特异性抗炎及抑制免疫反应。急性期可口服泼尼松40-60mg/d,炎症控制后逐渐减量到10-15mg/d,减量期间注意有无反跳反应。,白 塞 病,白塞病的药物治疗:4、免疫抑制剂治疗对于有糖皮质激素疗效不佳及依赖的患者,加用免疫抑制剂后可减少糖皮质激素的用量,临床上使用的有:环磷酰胺50-100mg/d,硫唑嘌呤50-100mg/d,巯嘌呤30-50mg/d,用药期间注意其不良反应。,白 塞 病,白塞病的药物治疗:5、秋水仙碱:秋水仙碱0.6mg,每天2-3次,可缩小溃疡面积,可能的作用机制为抑制啫中性粒细胞趋化,但使用期间必需监测溶血性贫血和高铁血红蛋白血症的发生。,白 塞 病,白塞病的药物治疗:6、沙利杜胺为1957年发明的一种镇静剂,因其具有致畸的不良反应而一度停用,但对治疗肠白塞病相对安全,且有一定的疗效,作用机制为抑制炎症反应。干扰素a对肠白塞病的缓解也有一定的效果。,谢 谢!,