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1、颅内静脉与静脉窦血栓形成,颅内静脉与静脉窦血栓形成,颅内静脉与静脉窦血栓形成是脑血管疾病的特殊临床类型，由于症状不典型以往临床上不易诊断，自CT、MRI 及DSA 临床应用以来，其诊断率大大提高，而早期诊断，及时治疗对于提高生存率、减少严重并发症有着重要意义。,一、病因,本组疾病分感染和非感染两大类，前者是指全身性、局部性和化脓性感染引起的静脉和静脉窦血栓形成，常见于中耳乳窦炎，副鼻窦及眼眶部感染灶经导静脉和板障静脉蔓延到硬脑膜和静脉窦，以海绵窦和乙状窦血栓形成为代表。后者常继发于多种疾病，如头部严重外伤，消耗性疾病（如结核）、贫血、脱水、妊娠、充血性心力衰竭、恶病质、脑膜瘤、高凝血状态及服用
2、避孕药等。,二、病理,1大体，脑静脉梗阻,通常表现脑肿胀，脑重量增加，脑沟变浅、脑室变小、脑回变平。静脉性脑梗塞是脑静脉梗阻所致严重缺血的结果，局部组织坏死，肉眼呈灰白特征，受累静脉引流区皮层和白质水肿。另外，可见多发性淤点状出血，这些出血可以融合，尤其是在脑白质。与动脉性脑梗塞区别的特征性改变是，静脉性脑梗塞存在扩张和血栓形成的静脉窦和皮层静脉，常见脑表面静脉周围的蛛网膜下腔出血，有时有大范围的硬膜下血肿。由于脑静脉引流区的变异甚大，静脉梗阻所致梗塞的范围和部位与动脉梗阻所致的梗塞相比缺乏一致性。大脑皮层静脉梗阻后，常见到与动脉分布不一致的出血性软化灶，出血成分显著并广泛延伸入皮层下白质。,
3、2光学显微镜,继发于脑静脉或静脉窦梗阻的脑实质损伤的特点为大量血浆外渗，神经纤维网显著的海绵样变，脑膜周围和脑实质出血，大量中性白细胞浸润，静脉膨胀，动脉塌陷，静脉内血栓形成，大量的蛛网膜下腔出血以及显著的静脉内皮细胞肥大等。,3电镜,皮层和皮层下白质超薄切片检查发现严重脑水肿征象：大量的水肿液蓄积，末端神经突起和突触肿胀；神经元线粒体破坏，皮质网崩溃，染色体聚集，大量空泡形成，可见毛细血管梗阻，破裂及神经纤维网的血管周围有大量红细胞。,三、诊断,脑静脉血栓的临床表现变化多样，故诊断上存在一定的难度，需结合病史，临床表现、脑脊液及影像学改变，尤其是各种血管造影结果，才能做出较为明确的诊断。,1
4、临床表现,脑静脉血栓常见症状为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、视物模糊、癫痫发作、局灶性神经体征、意识障碍、大脑强直或去皮层强直、全身中毒症状等。其中有四种主要的表现形式：,（1）单纯颅内压增高,单纯颅内压增高是脑静脉血栓最常见的临床表现形式，约占40。头痛和视乳头水肿是其主要的征象，这两种症状往往同时出现，但个别情况下只有头痛而无视乳头水肿，造成了诊断的困难。有时也出现相反的情况，只有视乳头水肿而无头痛，此时，很难同其他有双侧视乳头水肿而无视力障碍的疾病如玻璃膜小疣相区别，在这种情况下应行脑脊液检查或神经影像学检查以协助诊断。其他颅内压增高的症状体征如一过性视力障碍、第颅神经麻痹所致的复视、轻
5、度认智功能障碍、注意力下降和警觉性丧失等较少见。但如果这些情况与头痛同时出现，应引起高度注意，它们往往提示有较重度的颅内压增高。,（2）局灶性症状和体征,局灶性的神经功能损害是脑静脉血栓的另一种主要表现，亚急性起病占25，慢性经过者约占11。其表现形式复杂多样，基本上可分为刺激性症状和破坏性症状、体征，刺激性症状主要有感觉或运动性癫痫、视幻觉发作等。破坏性症状及体征有感觉缺失、运动功能异常、视野缺损等。有时两种情况可合并出现。23 的局灶性症状是突发的，其表现类似动脉性脑卒中如面部或肢体的运动感觉功能异常、言语障碍等，但癫痫发作、症状进行性加重以及CT 显示的病灶缺乏脑动脉血管分布的特点等是支
6、持脑静脉血栓的依据。,（3）海绵窦综合证,正像前面所述，海绵窦血栓的临床表现非常典型，往往称为海绵窦综合证。表现为动眼、滑车和外展神经所支配的眼肌瘫痪，三叉神经眼支障碍，结合膜水肿，或眼球突出常表示海绵窦外侧壁之病变，当病变扩大，还可出现三叉神经的上颌支，有时亦波及下颌支及神经障碍。,（4）弥漫性脑损害,弥漫性脑损害是脑静脉血栓的又一表现形式，它没有局灶症状或颅内压增高的表现，常见意识水平的下降，可呈亚急性起病。这种情况多发生于老年患者或儿童，往往见于恶液质、恶性肿瘤或心脏病患者。脑静脉血栓可能在这些疾病病程的终末期出现，有时是在尸检时发现的，其原因主要是严重脱水或进食困难，这类患者往往合并肺
7、栓塞等其他部位的静脉血栓。颅内静脉系统血栓常存在多发性阻塞，上矢状窦、横窦、直窦均较易受累，其临床表现可能为非局部损害症状，而是意识水平的下降，可以从嗜睡一直到深昏迷，头痛症状较突出，但可因意识障碍而被掩盖，在此情况下也不易发现不伴有视乳头水肿的颅内压增高。有时会出现强直阵挛性发作，这种情况在儿童中最常见，有时还会出现牙关紧闭或去脑强直。,（4）弥漫性脑损害,这类患者的死亡率很高，尸检可发现斑点样或成片的神经元损伤，主要影响到第3和第5 皮质层，在皮层或底节区可见多发出血性梗塞，存在脑水肿或脑疝。脑脊液压力可以正常，有时呈轻度血性脑脊液，可有少量单核细胞。这种类型的诊断很困难，对逐渐加重的脑部
8、症状如进行性意识障碍和癫痫发作，虽缺乏颅内压增高证据也应考虑脑静脉血栓的可能。,上述四种类型即单纯颅内压增高、局灶性体征、海绵窦综合证、弥漫性脑损害并不能包括所有脑静脉血栓的表现形式，有些单纯颅内压增高患者晚期可出现局灶性神经受损症状，有些患者起病形式为突发头痛、颈强直，头颅CT 及脑脊液检查结果类似因动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血，有些在开始发病时表现为精神行为异常。,也有人将脑静脉血栓分为以下五种类型：进行性颅内压增高。突然发生的神经系统局灶性损害，酷似动脉性脑卒中，常无癫痫发作。神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作及颅内压增高，病情常在数日内进展。神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作和颅内压
9、增高，病情常在数周或数月内进展。突然出现的头痛，类似蛛网膜下腔出血或短暂性脑缺血发作，此型较少见。,2辅助检查,（1）脑脊液检查,正常脑脊液的吸收主要是通过蛛网膜绒毛和微小管系统直接进入静脉窦，当静脉窦发生梗阻性病变时，则脑静脉压超过脑脊液的压力，微小管系统即发生闭塞，影响了脑脊液的再吸收，因此脑脊液量相对增加，这种过多的脑脊液可以存在于脑内及蛛网膜下腔两个部位，因而产生颅内压增高。在进行腰穿检查时，脑脊液初压可正常或增高。脑脊液外观清亮或微黄色，合并蛛网膜下腔出血时红细胞增多，早期呈血性，以后可产生黄变。非感染性脑静脉血栓，常有少量白细胞数，脑脊液蛋白量可增加，免疫系统疾病导致的脑静脉血栓，
10、其脑脊液中的免疫球蛋白IgG、IgM 均可增高。有感染性原因存在时，中性白细胞数增多，做脑脊液涂片或培养可进一步确定病原菌。,一般不做压颈试验，以免引起脑疝。仅当横窦、乙状窦血栓形成时，做以下两种迫试验，结果可呈阳性。1）压迫颈静脉，如果病变侧脑脊液压力不升高，而对侧脑脊液压力迅速增高，则为Tobey Ayer 征阳性。2）压迫病变对侧颈静脉时，可出现面部和头皮静脉扩张，即为Crowe 征阳性。,横窦、乙状窦血栓形成时，Tobey Ayer 和Crowe 征可呈阳性，但因两侧侧窦均与窦汇相互联通，一侧侧窦与颈内静脉的血来自双侧大脑静脉，且静脉血回流量个体差异很大，故此试验的临床意义有限，其阴性
11、结果并不能排除非完全性乙状窦血栓形成，需通过影像学检查以予进一步诊断。,（2）影像学检查,1）CT,CT 平扫常可见脑白质内由于脑组织水肿，坏死造成的大片低密度灶，其部位与阻塞的静脉部位有关，往往与脑动脉分布区域不一致。这种低密度区边界不清，占位征象较明显。有相当部分病例出现颅内出血，以皮质最多见，有时亦可见深部白质或梗塞区中心出血，与动脉梗塞出血不同、静脉性出血其血肿周围边界不清，多靠近脑表面，而且周围环以大片低密度灶。,在静脉性血栓形成1 2周，CT 平扫可见静脉窦，脑表面静脉和深部静脉内密度增高影，其CT 值为50 90 H u，代表较新鲜的血栓形成，为诊断的直接征象。这种高密度灶的形态
12、取决于扫描方向与梗塞静脉之间的关系，在垂直层面上最清楚，为圆点状；在平行层面上则呈线条状，后者称为“束带征”，常见于脑凸面和静脉窦内。,CT 增强扫描常可显示闭塞静脉，静脉窦区的脑皮层明显强化，这是由于静脉回流障碍导致的毛细血管扩张和血脑屏障破坏所致。增强扫描有时还可显示一特征性改变，即所谓“Delta 征”，表现为三角形的硬膜断面，中心不强化而周围强化，类似希腊字母“”，故此得名。这一征象在横断面CT 扫描常见于矢状窦后三分之一处，冠状面CT扫描见于顶部上矢状窦，往往需要多窗位观察。其机理推测是由于静脉窦闭塞时造影剂可能通过静脉窦的侧枝吻合，未完全闭塞的静脉及增生的毛细血管进入血栓周围的窦隙
13、，同时由于硬膜构成的窦壁亦可强化，而造成边缘强化现象。此外，本病增强CT 扫描还可以见到脑深部线状，条状强化影，亦可呈点状扭曲状，这一征象代表静脉梗塞后脑深、浅静脉的吻合枝和回流障碍所致的静脉郁张。CT A（CT 血管造影）和CTV（CT静脉血管造影）亦可较精确显示脑静脉及静脉窦的结构和病变。,2）MRI,MRI 检查对脑静脉和静脉窦血栓形成高度敏感，而且可更早地发现本病的直接征象。在血栓形成之初，即中见原静脉窦内流空效应消失，为新鲜血栓所替代，表现为T1 加权图像上等信号和T2 加权图像上高信号；发病1 2 周后，血栓内红细胞开始溶解，高铁血红蛋白增多，表现为T1 加权图像和T2 加权图像上
14、均为高信号；此后，由于血栓溶解，血管重新出现静脉和静脉窦的流空现象。,MRV（脑核磁共振静脉血管造影）,是一种无创、方便和快捷显示脑静脉结构的成像技术，可作为脑静脉病变重要的诊断方法，是诊断脑静脉血栓敏感、准确和便捷的方法，同时存在缺陷，即伪影和信号丢失。,3）DSA,脑静脉和静脉窦的充盈缺损或“空窦现象”是直接显示脑静脉血栓的最佳血管造影征象。脑血管造影有时会使诊断难以确定，对于有些皮层静脉而言，可以存在，而有些皮层静脉亦可缺如，因为这也是正常的解剖变异，所以很难确定哪些皮层静脉发生了血栓形成。因此血管造影显示某些皮层静脉未显影无特殊病理意义，在深部脑静脉系统中，无造影剂的充盈缺损或不显影是
15、容易确定的，因为基底和大脑内静脉是恒定的，位置也固定。通常静脉回流至脑顶部，当上矢状窦血栓形成时，使用大剂量造影剂，采取最佳的投照角度，可以发现硬膜富含血管，上矢状窦未完全充盈，即所谓充盈缺损，静脉流出道受限。甚至上矢状窦完全不显影，即“空窦现象”。对横窦而言一侧缺如常常可以见到，这种不对称同样是正常解剖变异，血流可以主要从一侧或另一侧回流，或主要引流前循环血流或后循环血液。因此更为重要的是，当造影发现脑静脉或静脉窦的充盈缺损或“空窦现象”应结合颅内血液动力学来进行诊断。如果真正发生脑静脉或静脉窦血栓形成，通常会出现不寻常的静脉回流，海绵窦和岩下窦较通常负担更多的血液回流。再通过眼上静脉、面静
16、脉引流颅内静脉血液。当乙状窦闭塞时，血管造影可见血液经椎旁及椎前静脉丛回流，甚至通过穿颅导血管经颅外静脉回流。上矢状窦血栓形成或双侧横窦狭窄、闭塞，在实时数字减影血管造影时可以发现动静脉循环时间明显延长，血流逆流充盈皮层静脉。由于出口受阻，通畅的皮层静脉需携带更多的血液，因此显影的皮层静脉较通常浓染。,四、治疗,作为治疗脑静脉窦血栓形成的惟一方法，水合作用（hydration）和肝素化治疗应用了很多年，甚至在对已经出现出血性梗塞的情况下，肝素化治疗仍被当作一种有效的手段。随着纤维蛋白溶解剂应用的日益广泛，为有效治疗脑静脉及静脉窦血栓形成提供了有效的治疗手段。,1溶栓方法,随着脑血管病诊断、治疗
17、技术的发展，溶栓治疗方法也发生了相应的变化。最早主要采用全身溶栓治疗，即溶栓剂通过静脉点滴进入到全身循环中而起到全身溶栓作用。后来随着导管技术的发展，出现了局部血管内溶栓治疗，尤其是近年来由于对脑静脉性血栓溶栓治疗的重视，局部血管内溶栓技术得到了极大的发展。脑静脉及静脉窦血栓的溶栓方法有：全身静脉内溶栓，又称非选择性溶栓，局部静脉内溶栓和局部动脉内溶栓，又称选择性溶栓。,1.1）全身性静脉内溶栓,此种方法最大的优点是使用方便，无论在急诊，门诊还是在病房内均能使用，便于重复应用，患者容易接受。其缺点是因溶栓剂半衰期短，全身用药很快在体内灭活而不易维持血液浓度，故病灶局部浓度低，因此所需用量偏大，
18、全身性出血的危险性较大。,1.2）局部动脉内溶栓,此种方法经股动脉或颈动脉穿刺将导管插入颈内动脉内注射溶栓剂，数秒钟可达静脉窦以起到局部溶栓作用，其优点是可保持病灶局部较高的药物浓度，其用量较全身用药小；对范围较广的静脉窦血栓，动脉给药可全面发挥作用。其缺点是操作需要相应的设备、场所和人员，其应用受到一定限制，穿刺及插管技术较复杂。,1.3）局部静脉内溶栓,通过颈静脉或股静脉穿刺或经颅静脉穿刺，将导管插入血栓部位注射溶栓剂，而起到局部溶栓作用，其优点是可用较小剂量的溶栓剂，而达到较好的溶栓效果。因局部用药剂量小，故出血危险性小，其局限性同动脉内溶栓。,效果,尽管局部选择性溶栓操作复杂，技术要求
19、高，但通常认为效果较全身非选择性溶栓好。是选择动脉途径还是静脉途径存在争议，有些学者认为经静脉途径更合理，因为血栓恰恰位于静脉内，而且导管很容易达到大静脉内，但似乎对于清除位于脑皮层静脉内的血栓帮助不大，同时由于血栓闭塞了皮层静脉，即使可见静脉造影剂充盈不良或可能显示出可疑血栓，脑血管造影仍难以发现哪根静脉血栓已形成。,效果,另外一些学者认为经动脉途径可使溶栓剂浸泡引流静脉内血栓而达到溶栓效果。然而此技术可能导致颅内出血，其理由是动脉和毛细血管系统压力已经升高且可能已经发生出血性改变；此外，众所周知，经动脉灌注溶栓剂治疗腓肠肌静脉血栓形成时，溶栓剂经未发生血栓的正常静脉回流，使到达血栓部位的溶
20、栓剂量较少。鉴于以上这两种原因，虽然目前有一种倾向主张动脉、静脉同时溶栓，但应用最为广泛的介入治疗手段是经静脉途径。以下重点介绍。,2经静脉溶栓,经静脉溶栓虽然效果较好，但困难较大。首先颅内静脉内的血栓远大于动脉内的血栓，其次血流的方向也使治疗困难重重，再者，颅内静脉的大小、变异、分枝的方式及可能存在的静脉网或粘连使得技术操作更为复杂。,2经静脉溶栓,典型症状性静脉窦闭塞会累及一侧横窦的大部分或双侧横窦和上矢状窦，如一侧横窦发生血栓，血栓通常向下延伸至下一级大静脉重新建立的静脉通道处，该点引流来自枕窦、岩窦、斜坡、椎旁静脉等其他静脉的血流。为达到溶栓的目的，需克服诸多因素，如缺乏了解局部解剖、
21、迂曲的乙状窦及血栓的存在，将导管逆行插入阻塞的乙状窦或横窦，也可经对侧颈内静脉乙状窦横窦到达阻塞的静脉窦。应对静脉窦盲腔进行探查，可使用头端呈“J”形的带亲水膜的导丝（如新型Connors J wire，Cook，Inc）或大弯的微导丝，而不是头端弯曲的带亲水膜的导丝，该导丝可刺破坚韧的窦壁。,（1）机械性碎栓,一旦导管到位，对血栓任何形式的机械性破坏有助于清除大血栓，由置入血管内透析膜收集到的脱落栓子，其量最多不过3 5 ml，对正在进行溶栓的患者而言，这些脱落的栓子进入肺循环后不至于威胁生命。但对那些已经患有失代偿性高排量心力衰竭或肺动脉高压的患者，可能会致命。对血栓的逐步破坏可通过导丝反
22、复血栓内穿刺，微套圈及置于血栓远端的球囊，向下牵拉等方法来完成。,（2）溶栓剂的灌注,回撤球囊，不能完全去除血栓或治疗过程中遇到的困难的原因，可能是乙状窦存在静脉狭窄。当机械性去除尽可能多的血栓后，即可以进行溶栓剂的灌注治疗。选择理想的灌注部位至关重要，应尽可能将导管插至远端，在溶栓的过程中，应反复经微导管行血管造影，评价血液动力学变化，了解药物的确切流向，以便确定导管头端的正确位置。,提示,如果动脉和静脉途径同时进行，剂量应各半。血栓量大及插管时间长将延长整个治疗时间。根据报告静脉再通的时间3 10 天，平均100 小时，如果能尽可能多地机械性去除血栓，再通时间将大为缩短。,（3）溶栓剂及剂
23、量,目前常用的溶栓剂有尿激酶（Urokinase），组织型纤维蛋白溶酶原激活剂（t P A），尿激酶前体（Prourokinese）及链激酶（Streptokinase）等。1）尿激酶：局部灌注溶栓剂量为250000 750000 Uhr。2）组织型纤维蛋白溶酶原激活剂：局部灌注溶栓剂量为5 lO mghr。3）尿激酶前体：局部灌注溶栓剂量为45 mghr。,（4）肝素化问题,尽管有关在脑静脉窦血栓形成的治疗过程中是否使用肝素还存在争议。但是即使是没有采取积极溶栓治疗，肝素化通常被当作一种治疗选择。另外，溶栓过程中没有肝素的支持将无功而返，道理很简单，已存在的血栓可刺激形成更多的血栓。甚至静脉
24、窦血栓形成后静脉性梗塞已发生血液渗出的情况下，溶栓过程仍使用肝素，使活化的部分凝血酶原激酶时间（A FIT）维持在正常值的15 2 倍。,（5）效果评价,主要通过动脉行全脑血管造影和头颅CT 扫描进行评价。近年来由于超选择微导管技术的发展，血管内药物溶栓治疗脑静脉血栓形成已获得很大成功。经股静脉路径，能比较迅速地进入到静脉窦或颅内静脉，损伤小，成功率高，已成为血管内溶栓的常规方法。已报道的46 例血管内溶栓治疗的脑静脉血栓形成，临床显著改善率为93，死亡率仅2。经M R 静脉造影证实，治疗后血流再通率相当高（92 100），神经功能恢复与血流再通相一致。血流恢复神经功能大多完全恢复，而血流未恢复者预后较差。治疗前已有出血性梗死后，治疗后未发现出血范围扩大。,
