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1、颅内和椎管内肿瘤,亓卫国,颅内肿瘤,即各种脑肿瘤，是神经系统中常见的疾病之一。一般分为原发和继发两大类。原发性颅内肿瘤可发生于脑组织、脑膜、颅神经、垂体、血管残余胚胎组织等。继发性肿瘤指身体其它部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的转移瘤。也称脑肿瘤，颅内占位性病变。,病因,尚不完全清楚,分类(WHO和北京神外研究所法),神经上皮组织肿瘤:如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤,胶质母细胞瘤,松果体肿瘤,神经节细胞肿瘤,髓母细胞瘤脑膜的，脑膜瘤、脑膜肉瘤神经鞘细胞肿瘤 神经纤维瘤垂体前叶肿瘤先天性:颅咽管瘤,囊肿,胆脂瘤,畸胎瘤,错构瘤,肠源行囊肿血管性。血管网织细胞瘤转移性临近组织侵入到颅内 颈
2、静脉球瘤等未分类的,发病部位,颅内肿瘤的发生部位往往与肿瘤类型有明显关系，胶质瘤好发于大脑半球，垂体瘤发生于鞍区、听神经瘤发生于小脑桥脑角，血管网织细胞瘤发生于小脑半球较多，小脑蚓部好发髓母细胞瘤等,临床表现,视其病理类型，发生部位，主要速度之不同差异很大，其共同特征有三：（一）颅内压增高症状约占90%以上脑瘤患者中出现，其表现为：1、头痛、恶心、呕吐、头痛多位于前额及颞部，为持续性头痛阵发性加剧，常在早上头痛更重，间歇期可以正常。2、视乳头水肿及视力减退。3、精神及意识障碍及其他症状：头晕、复视、一过性黑朦、猝倒、意识模糊、精神不安或淡漠，可发生癫痫，甚至昏迷。4、生命体征变化：中度与重度急
3、性颅内压增高时，常引起呼吸、脉搏、减慢，血压升高。,局部症状与体征,主要取决于肿瘤生长的部位，因此可以根据患者特有的症状和体征作出肿瘤的定位诊断。（1）大脑半球肿瘤的临床症状：1、精神症状：多表现为反应迟钝，生活懒散，近记忆力减退，甚至丧失，严重时丧失自知力及判断力，亦可表现为脾气暴躁，易激动或欣快。2、癫痫发作：包括全身大发作和局限性发作，以额叶最为多见，依次为颞叶、顶叶，枕叶最少见，有的病例抽搐前有先兆，如颞叶肿瘤，癫痫发作前常有幻想，眩晕等先兆，顶叶肿瘤发作前可有肢体麻木等异常感觉。3、锥体束损害症状：表现为肿瘤对侧半身或单一肢体力弱或瘫痪病理征阳性。4、感觉障碍：表现为肿瘤对侧肢体的位
4、置觉，两点分辨觉，图形觉、质料觉、实体觉的障碍。5、失语：分为运动性和感觉性失语。6、视野改变：表现为视野缺损，偏盲。,蝶鞍区肿瘤的临床表现,1、视觉障碍：肿瘤向鞍上发展压迫视交叉引起视力减退及视野缺损，常常是蝶鞍肿瘤患者前来就诊的主要原因，眼底检查可发现原发性视神经萎缩。2、内分泌功能紊乱：如性腺功能低下，男性表现为阳痿、性欲减退。女性表现为月经期延长或闭经，生长激素分泌过盛在发育成熟前可导致巨人症，发肓成熟后表现为肢端肥大症。,松果体区肿瘤临床症状,四叠体受压迫症状：集中表现在两个方面，即：视障碍，瞳孔对光反应和调节反应障碍，耳鸣、耳聋；持物不稳，步态蹒跚，眼球水平震颤，肢体不全麻痹，两侧
5、锥体束征；尿崩症，嗜睡，肥胖，全身发育停顿，男性可见性早熟。,颅后窝肿瘤的临床症状,1、小脑半球：患侧肢体共济失调，肌张力减弱或无张力，膝腱反射迟钝，眼球水平震颤。2、小脑蚓部：躯干性和下肢远端的共济失调，行走时两足分离过远，步态蹒跚，或左右摇晃如醉汉。3、脑干：交叉性麻痹，中脑病变：动眼神经麻痹；桥脑病变：眼球外展及面肌麻痹，面部感觉障碍以及听觉障碍；延髓病变：舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌后1/3味觉消失等。（4）桥脑小脑角：耳鸣，听力下降，眩晕，颜面麻木，面肌抽搐，面肌麻痹（5）颈静脉孔区：声音嘶哑，食水呛咳，舌肌萎缩和震颤。病侧共济失调及水平震眼。,病程进行性加重,肿瘤早期可不出现压迫症状，随
6、着瘤体的增大，临床常表现不同程度的压迫症状，根据肿瘤生长部位及恶性程度的高低，肿瘤增长的速度快慢不同，症状进展的程度亦有快有慢,诊断及鉴别诊断,CTMRIX线EEGPET造影定位,定性,治疗,降颅压 脱水,引流,综合措施:低温,激素,限制入液量,呼吸道通畅,合理体位手术:性质较良性、包膜较完整和较易于剥离的以及病程较短的脑肿瘤，手术切除。但对恶性程度高的或其它转移癌可行姑息性手术，如肿瘤部分切除、减压术、脑室脑池造瘘术以及脑室静脉分流术 放射治疗：内放疗,外放疗.刀、X刀、直线加速器化学治疗基因药物治疗,一、胶质细胞瘤,包括星形细胞瘤（含多形胶质母细胞瘤）、少支胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、胶样囊肿
7、等。其发病率合计约占颅内肿瘤总数的3545%左右。,（一）星形细胞瘤,分级。为胶质瘤中最常见的一类。级者，在成人多在大脑白质浸润生长，原浆型与纤维型两类。肿瘤组织呈灰白色或灰黄色，硬度如橡皮样，一般无出血坏死，但可呈囊性变，为囊内含有瘤结节，另一种为肿瘤内含有囊肿。儿童的星形细胞瘤多位于小脑半球儿童多先表现为颅内压增高。X线片少数可发现肿瘤钙化影象。级者属分化不良的星形细胞瘤，或称星形分母细胞瘤。两型的病程进展较缓。星形细胞瘤级即多形性胶质母细胞瘤，恶性程度高，常见于中年之后，多位于大脑半球，并侵犯基底节与丘脑，血管丰富，易出血，周围脑组织水肿明显，从而致病情突然恶化，病程多较短。,治疗,较为
8、局限的，如位于额叶前部的星形细胞瘤，可行前额叶包含肿瘤切除。其它部位者，多只能达到肿瘤大部或部分切除，辅以减压性手术。术后应用放疗、免疫化疗治疗和中医药治疗。多数病例愈后较差。,（二）少支胶质细胞瘤,肿瘤偏良性，额叶者居多，临床上很难与星形细胞瘤、级区别。影像学检查约70%有肿瘤钙化斑。治疗原则相同。,（三）髓母细胞瘤,此瘤恶性程度极高，常见于儿童。肿瘤多位于小脑蚓部，向第四脑室或小脑半球侵犯。外表呈紫灰色，血运很丰富。肿瘤细胞可向蛛网膜下腔播散，继发脊髓髓母细胞瘤。临床表现为颅内压增高、走路和持物不稳等。手术处理宜尽可能切除肿瘤实体，以恢复脑脊液循环的通畅性，如肿瘤不能切除，需行脑室分流术。
9、术后，常规行放疗，此瘤对放疗极敏感，近期疗效也较好，有长期治愈者。术后要密切观察有无肿瘤播散,室管膜瘤,占胶质瘤的10.1%。常发生于四脑室、侧脑室及三脑室，少数位于脑室临近的脑实质内。肿瘤呈灰红或灰褐色，边界清楚，其基底伸向实质内。临床以颅内压增高症状较突出，病人有时出现强迫头位。手术争取全部切除肿瘤实体，但位于脑室底部的肿瘤组织有时难以切尽，因为脑室附近有一些属于生命中枢的神经结构，过多的手术操作，有时将引起严重反应，甚至因此发生死亡,松果体瘤,占胶质瘤的3%，常发于较大的儿童与青年。肿瘤位于松果体即第三脑室后部，易于压迫导水管引起颅内压增高症状。肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，光反应迟钝或消
10、失，两眼球同向上视与下视运动障碍，称为四叠体综合症。还可引起小脑性共济失调，内分泌症状有性器官早熟表现的特征。有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。治疗以手术摘除肿瘤为首选，可辅加放疗,（六）胶样囊肿,为很少见的一类肿瘤，发生于脑室内。症状如同其它类型的脑室内肿瘤。可以全切治愈,二、脑膜瘤,从组织学特征分为内皮细胞型、纤维型或纤维母细胞型、血管瘤型、化生型与恶性脑膜瘤五类。内皮细胞型包含砂粒型脑膜瘤，瘤内钙化形成砂样体为特征，脑膜瘤多属良性，呈球形或结节状，生长于脑实质外，但常常嵌入大脑半球之内。脑膜瘤多发部位为矢状窦旁、大脑凸面及颅底后者包括蝶骨嵴、嗅沟、鞍结节、桥脑小脑角等部位，
11、生长于脑室内者很少。脑膜瘤的血运极丰富，因为肿瘤常接受颈外动脉、颈内动脉或椎基底动脉等多来源的供血。生长很缓慢，有时长到很大仍可不出现症状。,治疗,争取将肿瘤完全切除治愈。但肿瘤特别大或已累及重要的脑部中枢如丘脑下部、脑干以及将颈动脉、基底动脉，或颅神经包绕在肿瘤之中者，手术有时困难。手术中应特别注意止血和防止伤及重要的神经与血管。良好的手术显露对脑膜瘤切除成功十分重要。,三、垂体腺瘤,属于内分泌系统的肿瘤，因生长在颅内，故包括在颅内肿瘤之列。发病率占颅内肿瘤总数的10%左右，仅次于胶质瘤与脑膜瘤，居第三位。多发生于中年。男、女发病率大致相等。肿瘤起源于垂体前叶内。早期肿瘤，体积在10mm以内
12、者称为微腺瘤。肿瘤逐步增大，可使蝶鞍扩大，瘤体常向鞍上，有时也向鞍旁与鞍底发展，其直径超过3cm的称为大型垂体腺瘤；超过6cm者为巨大垂体瘤。,垂体腺瘤的分类过去是按苏木精伊红染色，瘤细胞染色的情况分为嗜酸性（以肢端肥大症状表现为特征）嫌色性（或称难染色性，以垂体内分泌功能低下为特征）及嗜碱性垂体腺瘤（表现为库兴综合征）三类。趋向按瘤细胞来源内分泌激素功能而分。如分为分泌生长激素腺瘤（表现为肢端肥大症或巨人症）、分泌生乳激素腺瘤（泌乳、闭经、性功能低下综合症）、分泌肾上腺皮质激素腺瘤（库兴综合征，Nelson综合征），分泌促甲状腺激素腺瘤（甲状腺机能亢进）及无分泌活动腺瘤（垂体功能低下）。,垂
13、体腺瘤的诊断,依据内分泌障碍、头痛、视力障碍、视野缺损（常为双颞侧偏音）、蝶鞍扩大等方面的表现。血清内分泌激素含量放射性免疫法测定含量数值增高，有助于早期诊断。,治疗,手术切除肿瘤是基本的治疗。过去多从额入路手术。而目前，对于微腺瘤及中等大小的肿瘤多采用显微手术方法，经鼻蝶窦或经筛窦、蝶窦，通过鞍底，切除腺瘤，早期常能将腺瘤全切，治愈率得到提高。放疗对垂体腺瘤有一定效果。对肿瘤不能全切除或术后内分泌学检查表明仍有激素过度分泌的病人，应常规予以术后放疗。药物治疗，应用溴隐停治疗分泌生乳激素腺瘤，可使催乳素水平降至正常，约2/3的病人肿瘤体积缩小，但停药后又复发。垂体腺癌是少见的一类垂体肿瘤，可采
14、取放疗。,经额下入路垂体瘤切除术,经鼻蝶窦切除垂体腺瘤手术进路示意,四、神经纤维瘤,听神经瘤最常见，其次为三叉神经瘤，舌咽神经瘤。听神经瘤生长于桥脑小脑角，少数生长于内听道内。多为一侧性，属良性肿瘤。首发症状为耳鸣、听力减退，相继出现三叉神经、面神经、舌咽与迷走神经受累的症状，小脑症状及颅内压增高症状等。X线平片常显示病例内耳孔骨壁受破坏、扩大。早期手术多能将肿瘤全切除（图4-35），手术中要争取保存面神经与三叉神经，以免术后发生角膜溃疡。要严防伤及脑干。在显微手术下，早期病例尚能争取恢复或部分恢复听力。,听神经瘤及手术示意,三叉神经纤维瘤可生长在颅中凹或颅后凹，产生三叉神经痛，面部麻木与嚼肌
15、力弱等症状。手术切除肿瘤为基本治疗。舌咽神经瘤少见。可以切除并行舌咽神经吻合修复。,五、先天性肿瘤,包括颅咽管瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等。颅咽管瘤常发生于儿童，少数在成年发病。肿瘤多为囊性，少数为实质性。囊内液含胆固醇结晶。X线平片常显示肿瘤钙化影像。临床表现常有垂体为内分泌功能减退，发育低下，视力下降与颅内压增高等。治疗上采取手术切除，囊肿穿刺引流及放疗，如肿瘤未能全切，经常复发。,经额下入路颅咽管瘤切除术及囊肿穿刺术,经侧脑室入路切除三脑室内颅咽管瘤,上皮样囊肿、皮样囊肿与畸胎瘤多见于桥脑小脑角、第三脑室后部、鞍区等部位。手术宜尽可能全切或次全切除，以免复发。但应避免脑干、丘脑下部
16、损伤。,六、血管网状细胞瘤,常发生于小脑，少数见于脑干及大脑等部位。肿瘤由血管组织构成，呈紫红色。此瘤可发生囊性变或在囊内有一瘤结节。其症状包括定位症状与颅内压增高。部分病例有血液红细胞增多症，血色素亦明显增高。肿瘤血供丰富，境界清楚，可以争取手术全切,小脑血管网状细胞瘤及手术,七、转移瘤与侵入瘤,占颅内肿瘤的56%。颅内转移瘤最常见的来源是肺癌和乳癌，其它来自肾上腺、胃肠道、前列腺、甲状腺、子宫等。脑转移瘤可为单发或多发性，呈结节状或弥散型。肿瘤周围脑水肿反应较严重，因此常出现明显的颅内压增高症状、偏瘫与精神障碍，病程较急，发展较快。弥散型者，有时颅内压可能属正常或稍高。治疗方面，要考虑病人
17、周身情况与原发肿瘤情况，可选择手术切除脑内继发病灶及缓解颅内压。侵入瘤多由鼻咽癌而来，通常采用放疗。其它如巨细胞瘤、脊索瘤可行大部切除或全切。,其它肿瘤如肉瘤仅偶见，疗效不佳。尚有难以分类的肿瘤。治疗按肿瘤部位而定。,椎管内肿瘤,青岛大学医学院附属医院 亓卫国,分类,（一）根据肿瘤与脊柱水平部位的关系分为：颈段、胸段、腰段及马尾部肿瘤。（二）按肿瘤的性质与组织学来源分为良性肿瘤与恶性肿瘤。前者有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤及畸胎瘤等。后者有胶质瘤、侵入瘤及转移性肿瘤。（三）根据肿瘤与硬脊膜的关系分为两大类：即硬脊膜外肿瘤和硬脊膜内肿瘤，后者又分为髓内肿瘤和髓外肿瘤,硬
18、脊膜内肿瘤,（1）髓内肿瘤：主要为神经胶质瘤约占10%。组织学类型大致有：室管膜瘤：来自脊髓中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。星形细胞瘤：虽恶性程度较低但往往浸润生长，与脊髓组织无明显分界。神经胶质母细胞瘤，较少见，恶性程度高，浸润性生长。（2）髓外肿瘤：较常见，约占脊髓肿瘤的65%。绝大部分为良性，手术切除效果良好。常见有发自脊神经根的神经纤维瘤，约占脊髓瘤的44%。肿瘤与脊髓分界清楚，肿瘤有光滑的包膜。多数为单发，但也可多发。以硬脊膜内者最常见，也可发生于硬脊膜外，约有8.5%的神经纤维瘤同时生长于硬脊膜内、外与椎旁者，称为哑铃形神经纤维瘤。脊膜瘤约占12%，多见于中年人。多
19、发生于硬脊膜内，常为单发，也可多发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。,硬脊膜外肿瘤,硬脊膜外肿瘤约占25%，以恶性肿瘤居多。也可为身体其他部位肿瘤转移到此。硬膜外也可发生良性肿瘤，常见的神经纤维瘤、脊膜瘤和脂肪瘤等。恶生肿瘤有肉瘤、转移瘤等,症状,脊髓是中枢神经系统传入和传出通路的集中处，又包含各种脊髓反射中心。脊髓位于骨性椎骨内，当椎管内发生肿瘤时，由于椎管本身无扩张性，很容易造成对神经根的刺激与脊髓的损害，而出现相应的神经系统症状，通常可分为三个时期。,神经根刺激期,是疾病的初期，其特点是神经根性疼痛或感觉异常一蚁行感、刺痛、灼痛等。表现在邻近肿瘤受压的神经后根所支配的区域内。
20、这种根性疼痛开始时间为间歇性的，常在咳嗽、喷嚏、劳累时加剧。此时检查可以没有任何感觉障碍，或者在相应神经根支配区域内有感觉过敏。以后随神经根压迫或牵拉的加重，出现感觉减退或感觉消失。根性疼痛常见于髓外肿瘤，以颈段和马尾部肿瘤为明显；而在髓内肿瘤则极为罕见。如果肿瘤位于脊髓腹侧，可无根性疼痛，而出现运动神经根的刺激症状，表现为受压节段或所支配肌肉的抽动（肌跳），伴肌束颤动、运动不灵或无力等。这种肿瘤早期对神经根的刺激所致的感觉、运动异常，由于部位明确，固定，对定位诊断很有意义。,脊髓部分受压期,在神经根刺激症状的同时或之后出现脊髓传导束受压症状。由于髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤对脊髓的压迫逐渐加重，
21、发展为脊髓半侧受压综合症。表现为同侧运动障碍及深感觉障碍，对侧痛、温觉障碍，双侧触觉正常或减退（Brown-Sequrds Syndrome）。此综合症在髓内肿瘤极为罕见。从脊髓的前面或后面正中生长髓外肿瘤也无此症状，而只有两侧基本对称的感觉减退和肌力减弱，并逐渐加重。,脊髓完全受压期,是肿瘤后期。常由脊髓部分受压或不全性截瘫发展以至最终出现完全性截瘫即脊髓完全受压期。肿瘤平面以下、深浅感觉消失，肢体完全瘫痪和痉挛，并出现大小便障碍。此期尚可发生麻痹肌的痉挛，重者可有抽搐，肢体关节倾向于挛缩。肿瘤平面以下部位汗腺分泌减少，皮肤干燥、粗糙、少汗或无汗。瘫痪的肢体可出现静脉瘀血或水肿，此期容易发生
22、骶尾部褥疮,在分析运动和感觉传导障碍时，应注意它们发展的顺序和方向，有助于鉴别髓内与髓外肿瘤。脊髓的麻痹可分为上行性和下行性两类。由于脊髓内感觉及运动通路的纤维排列层次关系（图40），上行性麻痹的特点是运动和感觉障碍是从肢体的远端开始的，因为最初肿瘤的压迫仅累及脊髓最表面的长传导束纤维，而后才影响到深部的短传导束纤维。上行性麻痹常见髓外肿瘤。下行性麻痹常见于髓内肿瘤，其特点是感觉、运动障碍由上向下发展。因髓内肿瘤首先压迫的脊髓深部纤维。此外应注意会阴部的感觉障碍特征，髓外肿瘤后期，当肢体感觉消失时，在会阴部，外生殖器和肛门外常发现皮肤感觉、尤其疼痛感觉依然存在。而在髓内肿瘤感觉障碍常包括会阴部
23、。,脊髓骶节是膀胱、直肠的反射中枢。骶节以上肿瘤时，当膀胱充盈后，可反射性排尿，排尿前无尿意，排尿时无感觉。骶节及马尾神经肿瘤时，膀胱排尿的脊髓反射被破坏中断，则出现尿潴留及易表现为充盈性尿失禁。膀胱的功能障碍常较直肠功能障碍明显，也容易引起注意。直肠功能障碍早期多为便秘，以后可转为失禁。,诊断,脊髓压迫的基本临床特征是病程缓慢，呈进行性加重的节段性的脊髓长束压迫症状。节段性症状如病变节段的神经根痛，感觉过敏，以及下运动神经元性肌肉萎缩是脊髓瘤的早期可疑征象。脊髓长束受压如锥体束受压迫时，早期表现为步态异常或跛行，后期表现下肢痉挛瘫痪。,病史与体格检查,脊髓肿瘤起病缓慢，个别也有起病较急的。要
24、注意首发症状以及病程发展的先后顺序。早期的神经根痛以及起至脚、趾远端的上行性感觉、运动障碍是髓外肿瘤的表现。除细致和反复的神经系统检查外，不可忽视全身的检查。如背部中线及其附近的皮肤有窦道或陷窝，常提示椎管内的病变是胚胎残余肿瘤等。怀疑转移性肿瘤时注意检查原发病灶。一旦确诊为脊髓肿瘤，则应进一步进行定位诊断。,肿瘤平面定位,当脊髓的某节段受到肿瘤压迫性损害时，该节段的定位依据：它所支配的区域出现根痛，或根性分布的感觉减退或感觉丧失现象。它所支配的肌肉发生弛缓性瘫痪。与这一节段有关的反射消失。植物神经功能障碍。,高颈段（C1-4）肿瘤：颈、肩或枕部痛。四肢呈不全性痉挛瘫痪，肿瘤平面以下深、浅感觉
25、丧失，大小便障碍。颈4肿瘤时，可出现膈神经麻痹，出现呼吸困难或呃逆。颈膨大部（C5-T1）肿瘤：双上肢呈弛缓性瘫痪（软瘫），双下肢痉挛性瘫痪（硬瘫）、手、臂肌肉萎缩、肱二、三头肌腱反射消失，或眼交感神经麻痹：同侧瞳孔及眼裂缩小，眼睑下垂，眼球轻度凹陷（霍纳氏症）。大、小便障碍。上胸段（T2-8）肿瘤：胸、腹上部神经痛和束带感。双上肢正常。双下肢硬瘫，腹壁及提睾反射消失。下胸段（T9-12）肿瘤：下腹部及背部根痛和束带感。双上肢正常，双下肢硬瘫。肿瘤平面以下深、浅感觉障碍，中、下腹反射消失，提睾反射消失。园锥部肿瘤（S2-4）：发病较急，会阴部及大腿部有对称疼痛，便秘及尿潴留，性功能障碍，跟腱反
26、射消失。马尾部肿瘤（腰椎2以下）：先一侧发病，剧烈根痛症状以及会阴部、大腿及小腿背部明显，受累神经支配下的肢体瘫及肌肉萎缩，感觉丧失，膝、跟腱反射消失。大、小便障碍不明显。,辅助检查,1.腰穿及脑脊液检查：脑脊液蛋白含量高；而脑脊液细胞计数正常，即所谓蛋白一细胞分离现象。2.脊柱X线照片检查：相应节段脊柱正侧位片、颈部加照左、右斜位片观察椎间孔的改变。椎间孔扩大、椎弓根变形和椎弓根间距增宽。椎体骨质破坏、变形，3.椎管CT及MRI检查：,鉴别诊断,（1）胸膜炎、心绞痛、胆石症等。（2）脊柱结核、椎间盘脱出及脊柱转移癌。（3）脊髓炎、脊髓蛛网膜炎。一般根据病史和临床表现常能鉴别压迫与非压迫性脊髓病,治疗,（一）手术治疗（二）放射治疗（三）化学治疗,预后,取决于：（1）肿瘤的性质和部位。（2）治疗时间迟早和方法的选择。（3）病人的全身状况。（4）术后护理及功能锻炼，术后并发症的防治对康复十分重要。,
