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1、脑血管病及癫痫,目 录,短暂性脑缺血发作（transient ischemic attacks,TIA）是指由于某种因素造成的脑动脉一过性或短暂性供血障碍,导致相应供血区局灶性神经功能缺损或视网膜功能障碍。症状持续时间为数分钟到数小时,多在1小时以内,不超过24小时.不遗留神经功能缺损症状和体征,结构性影象学检查无责任病灶。,TIA传统概念,2002年美国斯坦福大学医学院Albers在新英格兰医学杂志上指出,传统的暂时性脑缺血发作的定义现已过时,继续使用这个定义势必给医生和患者带来严重不良影响。,TIA的重新定义,但新的定义还存在争议！,概述,短暂性脑缺血发作被认为是脑血管病的危险信号越来越受
2、到重视，它是脑卒中的先兆、前驱或危险因素，对脑卒中的预防起着重要作用。,临床表现,一般特点：1突然发病：发病前可能与某种诱因，如体位改变，起床、站立，排尿、排便，情绪激动等。2时间短暂：多数发作持续2-15分钟，有时可达1或数小时，但一般不超过24小时。3反复发作：每次发作表现类似。4不留后遗症状。,表1 TIA的主要症状,2.临床表现和分型,最常见症状是对侧发作性的肢体单瘫、面瘫或偏瘫单眼视力障碍为颈内动脉系统TIA 所特有,椎基底动脉系统TIA运动障碍：一侧或两侧半身无力或精细运动障碍感觉障碍：一侧或两侧的感觉迟钝、感觉异常一侧或双侧同向偏盲平衡障碍：旋转性眩晕、复视、眼震、咽下困难、构音
3、障碍基底动脉尖综合征一过性完全遗忘（TGA）（海马、穹窿和乳头体等缺血）,最常见的症状是眩晕、恶心和呕吐跌倒发作为椎基底动脉系统TIA 所特有,2.临床表现和分型,表1 TIA的主要症状,表2 TIA的不典型症状,2.临床表现和分型,辅助检查,CT、MRI检查大多正常。CTA、MRA及DSA有时可见血管狭窄、动脉粥样硬化改变。在TIA发作时，MRI弥散加权成像（DWI）和灌注加权成像（PWI）可显示脑局部缺血性改变；,TIA是急症，发病后2-7天内是卒中的高风险期。总的原则是为防止TIA复发和脑梗塞的发生，尤其是对发作频繁或持续时间超过一小时的患者，可以按着急性脑梗塞的治疗原则处理。,治疗,T
4、IA的治疗是综合性的治疗（一）病因治疗 这是根本的主要措施对于TIA患者要积极查找病因,针对可能存在的脑血管病的危险因素,如高血压，糖尿病，血脂异常，心脏疾病等要进行积极有效的治疗.,（二）对症治疗 抗血小板治疗 对TIA尤其是反复发生TIA的患者首先考虑用抗血小板药物。抗凝治疗 心源性栓子所致TIA 持续性或阵发性房颤(瓣膜病性或非瓣膜病性)患者若发生心源性栓子所致TIA,应长期口服抗凝药。降纤治疗 TIA患者有时存在血液成分的改变，如纤维蛋白原含量明显增高，或频繁发作患者可考虑选用巴曲酶或降纤酶治疗。外科治疗 颈动脉内膜切除术、颅内外血管搭桥术、血管成形术和血管内支架术,Text2,Tex
5、t3,总体来说,未经过治疗的TIA,1/3反复发作,1/3自行缓解,1/3进展为脑梗塞,脑 梗 塞,依据局部脑组织发生缺血坏死的机制可将脑梗死分为三种主要病理生理学类型：脑血栓形成（cerebral thrombosis）、脑栓塞（cerebral embolism）和血流动力学机制所致的脑梗死。其中前两种约占全部脑梗死的80%90%。本节将以脑血栓形成为重点，介绍不同类型脑梗死的相关问题。,脑部的血液供应主要为：颈内动脉系统（前循环）、椎-基底动脉系统（后循环），脑梗死发生率在颈内动脉系统约占80%，椎-基底动脉系统约占20%。,大脑动脉环示意图,病因,动脉粥样硬化：常伴高血压动脉炎：结缔组
6、织病、抗磷脂综合征、细菌病毒感染其他原因：药源性(可卡因、安非他明)；血液系统疾病（红细胞增多症、DIC、链状细胞贫血、抗凝血酶缺乏等高凝）；蛋白C和蛋白S异常；烟雾病；肌纤维发育不良；颅内外夹层动脉瘤等,管腔狭窄,血栓形成,发病机制,高血糖,高血脂,高血压,动脉粥样硬化,脑梗死,动脉粥样硬化好发于大血管分叉处及弯曲处,临床表现（一）,一般表现,发病年龄：动脉粥样硬化性脑梗死多见于中老年，动脉炎性脑梗死以中青年多见。发病状态：常在安静或睡眠中发病，前驱症状：部分病例有TIA前驱症状病情进展：局灶性体征多在发病10余小时或1-2日达到高峰，意识障碍：患者一般意识清楚，但发生基底动脉血栓或大面积脑
7、梗死时，可出现意识障碍，危及生命。,颈内动脉闭塞综合征大脑中动脉闭塞综合征大脑前动脉闭塞综合征大脑后动脉闭塞综合征椎-基底动脉闭塞综合征小脑后下动脉闭塞综合征,临床表现（二）,临床表现取决于梗死灶的大小和部位,颈内动脉闭塞综合征,无症状性脑梗塞（30%-40%）眼动脉交叉瘫霍纳征交叉瘫失语（优势半球）、体象障碍（非优势半球）颈动脉搏动减弱，眼或颈部血管杂音分支血管闭塞症状,大脑中动脉闭塞综合征,主干闭塞:三偏征，失语，体象障碍深穿支闭塞：(最常见)三偏征，失语皮层支闭塞：偏瘫及偏身感觉障碍 可伴失语（优势半球）意识水平一般不受影响,大脑前动脉闭塞综合征,主干闭塞中枢性面舌瘫、偏瘫，感觉障碍尿便
8、障碍精神症状，强握和吸吮反射主侧半球病变可见上肢失用、Broca失语,皮层支闭塞 对侧中枢性下肢瘫，伴感觉障碍；短暂性共济失调、强握反射及精神症状深穿支闭塞 对侧中枢性面舌瘫、上肢近端轻瘫,大脑后动脉闭塞综合征,主干闭塞：三偏征，丘脑综合征，命名性失语、失读（优势半球）。皮质支闭塞：同向性偏盲深穿支闭塞：丘脑综合征、Weber综合征（动眼N交叉瘫），Benedikt 综合征（同侧动眼N瘫，对侧不自主运动）。,主干闭塞,椎-基底动脉闭塞综合征,脑干广泛梗死，眩晕，呕吐、四肢瘫、共济失调、昏迷、高热中脑中等大固定瞳孔脑桥针尖样瞳孔,基底动脉尖综合征,眼球及瞳孔,意识障碍,偏盲或皮质盲,记忆障碍,C
9、T或MRI,椎-基底动脉闭塞综合征,小脑后下动脉或椎动脉闭塞,球麻痹,眩晕呕吐眼震,交叉性感觉障碍,共济失调,延髓背外侧综合征,Horner征,CT：2448h，应尽快进行CT检查，虽早期有时不能显示 病灶，但对排除脑出血至关重要 MRI：可清晰显示早期缺血性梗死、脑干、小脑梗死、静脉窦 血栓形成等，梗死灶T1呈低信号，T2呈高信号，DWI可早期显 示缺血病变（发病2小时内）。DSA：血栓形成部位及侧支循环 TCD：颈动脉及颈内动脉狭窄、粥样硬化 其他：常规检查,辅助检查,主要的辅助检查,1.血液及心电图检查2.神经影像学 发病后应尽快进行CT检查，虽早期有时不能显示病灶，但对排除脑出血至关重
10、要。MRI可清晰显示早期缺血性梗死、脑干、小脑梗死、静脉窦血栓形成等，梗死灶T1呈低信号，T2呈高信号，DWI可早期显示缺血病变（发病2小时内）。,脑梗死CT,图一：右侧半卵圆区可见小片低密度影。图二：右侧半卵圆区可见大片状低密度影，密度不均匀。图三：右侧枕叶可见片状密度影，密度均匀，边界清晰。,图一,图二,图三,T1WI,T2WI,DWI,脑梗死MRI,左额颞叶可见斑片状异常信号影，于T1WI上呈稍低信号，T2WI上呈高信号，于DWI上呈高信号。,脑分水岭梗死影像学改变：,楔形,皮层前型,皮层后型,男，40岁 右侧肢体无力3小时,发病年龄较高多有动脉硬化及高血压病史可先出现TIA脑局灶性损害
11、症状体征 CT或MRI可有梗塞灶,诊断要点,诊断,鉴别诊断,急性期治疗原则,超早期,个体化治疗,整体化观念,防治并发症,治疗,急性期治疗,1、一般治疗：主要为对症治疗，包括生命体征和处理并发症。卧床休息，注意对皮肤、口腔及尿道的护理，按时翻身，避免出现褥疮和尿路感染等。调控血压：收缩压大于200mmHg或舒张压大于110mmHg以上，则应给予缓慢降血压治疗，应严密观察血压变化，防治血压降的过低。控制血糖：将血糖控制在7.8-10mmol/L。,2、特殊治疗：包括超早期溶栓治疗、抗血小板治疗、抗凝治疗、血管内治疗、细胞保护治疗和外科治疗。溶栓治疗：从病人开始发病到开始溶栓的时间称为治疗时间窗。目
12、前医学界已认可的脑动脉闭塞6小时内脑组织病理改变不明显，属可逆性，治疗效果好，常用rt-PA。近来，美国国立神经病学卒中研究院(NINDS)提出用rt-PA治疗应在4.5h。这就要求对急性脑梗塞病人从识别、输送、诊断至开始治疗时间越短越好。注意：溶栓治疗的适应症与禁忌症,抗血小板聚集治疗：发病早期给予血小板聚集药物阿司匹林，可降低卒中的复发率，改善患者的预后。抗凝治疗：主要目的：阻止血栓的进展，防止脑卒中复发，并预防脑梗塞患者发生深静脉血栓形成和肺栓塞。目前常用的药物有肝素，低分子肝素和华法林。中度到重度患者不推荐使用。脑保护治疗：神经保护剂，亚低温治疗。其他：包括介入治疗、外科治疗等。,恢复
13、期治疗,通常规定卒中发病2周即进入恢复期。对于病情稳定的急性卒中患者，应该尽可能早期启动卒中二级预防。（1）控制卒中危险因素。（2）抗血小板，个体化治疗。（3）抗凝治疗。（4）康复治疗。,肩指抬举训练器,上肢协调功能练习器（腕）,训练球,训练哑铃,概述,原发性脑实质出血，占全部脑卒中的1030%。占我国全部脑卒中的20%-30%。急性病死率为3040%。颅脑CT扫描是最迅速的，最有效的方法。,高血压,脑微动脉瘤,脑小动脉痉挛,破裂、出血,远端脑组织缺氧坏死,出血、水肿,易出血因素,脑动脉管壁薄弱,大脑中动脉分支呈直角,易形成微动脉瘤,发病机制,A:皮层出血B:基底节区出血，为最常见高血压的出血
14、部位C:基底动脉环出血D:脑干出血，患者常常来不及抢救，就死亡了E:小脑出血，需要及时手术，否则危及生命,临床表现,一般特点：寒冷季节发病率高，多有高血压病史，多在情绪激动或活动中突然发病。由于颅高压升高，常有头痛、呕吐和不同程度的意识障碍，如嗜睡或昏迷。局限性定位表现：基底核区出血、脑叶出血、脑干出血、小脑出血、脑室出血。,壳核出血,最常见的脑出血部位，常波及内囊。对侧肢体偏瘫又是半球出现失语。对侧肢体感觉障碍，主要是痛温觉减退。对侧偏盲。凝视麻痹，双眼持续向出血部位凝视。尚可出现失用，体像障碍，记忆力和计算力障碍，意识障碍等。,丘脑出血,丘脑性感觉障碍：对侧半身深浅感觉障碍，感觉多为自发痛
15、或感觉过敏。运动障碍：出血侵及内囊可出现对侧肢体瘫痪，多为下肢重于上肢。丘脑性失语：言语缓慢而不清，重复言语，发音困难，复述差，朗读困。丘脑性痴呆：记忆减退，计算力下降，情感障碍，人格改变。眼球运动障碍：眼球向上注视麻痹，常向下方凝视。,脑干出血,绝大多数为桥脑，小量 出血：交叉性瘫痪、凝 视、瘫肢、大量出血常 破入第四脑室、针尖样 瞳孔、中枢高热、中枢 呼吸障碍、昏迷、死亡 偶可见中脑延髓罕见。,小脑出血,突发眩晕、呕吐、后头 部疼痛，无偏瘫有眼震、站立和行走不 稳、肢体共济失调、肌 张力降低及颈项强直头颅CT扫描示小脑半球 或蚓部高密度影及四脑 室、脑干受压。,脑室出血,突然头痛，呕吐，迅
16、速进入昏迷或昏迷逐渐加深。双瞳孔缩小，肌张力增高，病理反射阳性，早期出现去大脑强直发作，脑膜刺激征阳性。常出现丘脑下部受损的临床症状和体征，如上消化道出血，中枢性高热，大汗，应激性溃疡，急性肺水肿，血糖增高，尿崩症。脑脊液压力增高，呈血性。轻者可出现头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，临床易误诊为蛛网膜下腔出血，需通过CT来确定诊断。,辅助检查,常规检查：血尿常规、血糖、肾功等头部 CT：是诊断ICH的首选方法。发病后立即出现高密度影,并可显示血肿的部位、大 小、临近水肿带、有否移位及破入脑室MRI、MRA检查：对发现结构异常，明确脑出血的病因很有帮助，对急性脑出血诊断不及CT。腰穿：慎重进行，脑脊液
17、压力增高，多呈血性血管造影：寻找出血原因,治疗,治疗原则：安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发。内科治疗：一般处理血压紧急处理控制血源性脑水肿止血治疗其他：亚低温治疗等。,2、外科治疗：严重脑出血危及患者生命时内科治疗通常无效，外科治疗则有可能挽救生命。3、康复治疗预后脑出血总体预后较差。脑水肿、颅内压增高和脑疝形成是致死的主要原因。,概述,分为外伤性和自发性两种情况，自发性又分为原发性和继发性两种。颅内动脉瘤是最常见病因（约占50%-80%）。颈内动脉系统占90%。血管畸形约占10%，其中以动静脉畸形多见。,脑动脉瘤好发部
18、位,动脉瘤与动静脉畸形,临床表现,1、一般症状：临床表现差异较大，轻者可无明显症状及体征，重者可突然昏迷甚至死亡。以中青年发病居多，起病突然（数秒或数分钟内发生），多有明显诱因（剧烈活动、用力排便、情绪激动等）。典型表现包括：头痛：90%存在头痛，典型的头痛：突然、剧烈、持续性，多伴恶心呕吐、局灶神经系统症状及意识丧失。爆炸样头痛一生中最剧烈的头痛。眼部症状：20%眼底可见出血。精神症状其他,辅助检查,1、头颅CT 临床疑诊蛛网膜下腔出血首选头颅CT平扫检查。出血早期敏感性高。,2、头颅MRI 可提示有无动静脉畸形存在。3、CTA和MRA 4、DSA是临床明确有无动脉瘤的金标准。5、腰穿脑脊液
19、检查 CT结果为阴性，高度疑诊蛛网膜下腔出血的可进行。,诊断,诊断：主要根据下腔出血三主征 头痛、恶心、呕吐 脑膜刺激征阳性 腰穿均匀一致的血性脑脊液,治疗,急性期治疗目的是防治再出血，降低颅内压，防治继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血原因、治疗原发病和预防复发。一般处理：维持生命体征稳定，降低颅内压，避免用力和情绪波动，保持大便通畅，其他对症支持治疗。,预防再出血 绝对卧床休息：4-6周；调整血压；抗纤溶药物；破裂动脉瘤的外科和血管内治疗。预后总体预后较差，其病死率高达45%，预后与病因、出血部位、出血量、有无并发症及是否得到适当治疗有关。,癫痫发作（epileptic seizure）
20、定义,癫癎发作是指脑神经元异常和过度同步化放电所造成的临床现象由于异常放电神经元的位置不同，放电扩展的范围不同，病人的发作可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之对临床上确实无症状而仅在脑电图上出现异常放电者，不称之为癫癎发作癫痫是脑的疾患，身体其他部位的神经元（如三叉神经节神经元或脊髓前角神经元）异常和过度放电不属于癫癎发作。,癫痫（epilepsy）定义,2005年国际抗癫癎联盟（ILAE）对癫癎的定义作了修订，推荐的定义为：癫癎是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫癎发作的脑部持久性改变，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫癎至少需要一次
21、的癫癎发作。,A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment,Panayiotopoulos,癫痫和癫痫综合征分类,1.与部位相关（局灶性、限局性、部分性）的癫癎及综合征 1.1 特发性（起病与年龄有关）具有中央、颞区棘波的良性儿童癫癎 具有枕叶爆发的儿童癫癎 原发性阅读性癫癎 1.2 症状性 慢性进行性部分性癫癎持续状态 以特殊形式诱发发作为特征的综合征 颞叶癫癎 额叶癫癎 枕叶癫癎 顶叶癫癎 1.3 隐源性2.全身性癫癎和综合征 2.1 特发性（按起病年龄次序列举）良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿肌阵挛癫
22、癎 儿童失神癫癎 青少年失神癫癎 青少年肌阵挛癫癎 觉醒时大发作的癫癎 其它全身性特发性癫癎 以特殊状态诱发发作的癫癎 2.2 隐源性和或症状性 West综合征（婴儿痉挛）,Lennox-Gastaut综合征 肌阵挛站立不能性癫癎 肌阵挛失神癫癎2.3 症状性 非特异性病因引起 早期肌阵挛性脑病 婴儿早期伴有爆发抑制脑电图的癫癎性脑病 其他症状性全身性癫癎 特殊综合征 合并于其他疾病的癫癎发作，包括有发作及以发作为主要症状的疾病 3.不能决定为局灶性还是全身性的癫癎和癫癎综合征 3.1 兼有全身性和局灶性发作的癫癎 新生儿发作 婴儿严重肌阵挛性癫癎 慢波睡眠中持续性棘慢波癫癎 获得性癫癎性失语
23、症(Landau-Kleffner综合征)其它不能确定的癫癎 3.2 没有明确的全面性或局灶性特征的癫癎4.特殊综合征 4.1 热性惊厥 4.2 孤立稀少的发作或孤立的癫癎状态 4.3 仅由于急性代谢性或中毒性事件的发作，如酒精、药物、子癎、非酮性高血糖等因素而引起的发作,诊断原则,传统将癫癎的诊断分为三步：即首先明确是否是癫癎,其次癫癎是原发性还是症状性,最后明确癫癎的病因。病史体格检查辅助检查 EEG,癫癎诊断的重要病史资料,现病史 首次发作的年龄 发作频率（每年、每月、每周或每日多少次）发作时的状态或诱因（觉醒、困倦、睡眠、饥饿或其他特殊诱发因素）发作开始时的症状（先兆，或最初的感觉或运
24、动性表现）发作的演变过程 发作时观察到的表现（姿势、肌张力、运动症状、植物神经症状、自动症等）发作时的意识状态（知觉和反应性）发作持续的时间（有无持续状态病史）发作后表现（嗜睡、朦胧、Todds麻痹、失语、遗忘、头痛或立即恢复正常）有无其他形式的发作 是否服用抗癫癎药物，服用种类、剂量、疗程及疗效 发病后有无精神运动发育倒退或认知损失既往史和家族史 有无围产期脑损伤病史 有无中枢神经系统其他病史（感染、外伤等）有无新生儿惊厥及高热惊厥史 家族中有无癫癎、高热惊厥、偏头痛、睡眠障碍及其他神经系统疾病史,癫痫的治疗,药物手术其它：迷走神经刺激术，经颅磁刺激,开始治疗的指征,AEDs应该在癫癎的诊断
25、明确之后开始使用在出现第二次无诱因发作之后应该开始AEDs治疗一些特殊情况可以在首次发作后考虑开始AEDs治疗发作间歇期太长（1年以上甚至更长），可以暂时推迟药物治疗有明确促发因素的发作，并不需要立刻开始AEDs治疗。,首次发作后开始AEDs治疗的情况,并非真正的首次发作有预示再次发作风险的因素典型的临床表现及脑电图特征符合癫癎综合征的诊断患者本人及监护人认为再次发作难以接受,单药治疗的原则,强调单药治疗的原则如果一种一线药物已达最大可耐受剂量仍然不能控制发作，可换另一种一线或二线药物治疗如果两次单药治疗无效，再选第三种单药治疗获益的可能性很小，预示属于难治性癫癎的可能性较大，可以考虑合理的多
26、药治疗。,方案简单，依从性好；药物不良反应相对较少；致畸性较联合用药小；方便对于疗效和不良反应的判断；无药物之间的相互作用；减轻经济负担。,合理的多药治疗,两次单药治疗后仍不能很好控制 多药治疗对药物的作用机制、药代动力学特点以及与其他药物之间的相互作用有所了解选择不同作用机制的药物避免有相同的不良反应、复杂的相互作用和肝酶诱导的药物合用如果联合治疗仍不能获得更好的疗效，选择疗效和不良反应之间的最佳平衡点,抗癫癎药物的调整,从较小的剂量开始，缓慢的增加剂量直至发作控制或最大可耐受剂量出现剂量相关的副作用，可暂时停止增加剂量或酌情减少当前用量，待副作用消退后再继续增加量至目标剂量合理安排服药次数
27、：方便治疗，提高依从性，保证疗效，减少不良反应表现AEDs治疗失败检查患者的依从性重新评估癫癎的诊断选择另一种有效且副作用较小的，逐渐加量至发作控制或最大可耐受剂量,血药浓度监测的指征,患者服用苯妥英钠达到维持剂量后以及每次剂量调整后AEDs已用至维持剂量仍不能控制发作在服药过程中患者出现了明显的不良反应出现特殊的临床状况，如患者出现肝、肾或胃肠功能障碍，癫癎持续状态、怀孕等合并用药尤其与影响肝酶系统的药物合用成分不明的药。评价患者对药物的依从性,减药停药原则,患者在药物治疗的情况下，2-5年以上完全无发作，可以考虑停药。患者经较长时间无发作，仍然面临停药后再次发作的风险，在决定是否停药之前应
28、评估再次发作的可能性。脑电图始终异常、存在多种发作类型、有明显的神经影像学异常及神经系统功能缺损的患者，复发率明显升高，应延长服药时间。不同综合征预后不同，直接影响停药后的长期缓解率。如儿童良性癫癎综合征，1-2年无发作就可以考虑停药；青少年肌阵挛癫癎即使5年无发作，停药后的复发率也很高；Lennox-Gastaut 综合征可能需要更长的治疗时间。,减药停药原则,停药过程应该缓慢进行，可能持续数月甚至1年以上。苯二氮卓类和苯巴比妥的撤药除了有再次发作的风险，还可能出现戒断综合征（焦虑、惊恐、不安、出汗等），所以停药过程应该更加缓慢。多药联合治疗的患者，每次只能减掉一种药物，并且撤掉一种药物之后，至少间隔1月，如仍无发作，再撤掉第二种药物。如果在撤药过程中出现发作，应停止继续撤药，并将药物剂量恢复到发作前的剂量。,谢 谢,
