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1、贫血 广州医学院第一附属医院,贫血概述【定义】外周血中单位容积内Hb、RBC、HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准。以HB浓度降低最为重要。,平原地区成人贫血的诊断标准：男性 女性HB(g/L)120 110RBC 4.5 4.0(1012/L)HCT 0.42 0.37,【分类】一、根据红细胞形态特点分类 类型 MCV（fl)MCHC(%)常见疾病大细胞性 100 32-35 巨幼贫正细胞性 80-100 32-35 AA、HA、失血小细胞 80 32 IDA、铁粒幼、珠蛋白生成 障碍性贫血低色素性,二、根据贫血的病因和发病机 制分类1、RBC生成减少1）造血干细胞增生和分化异 常：AA
2、、PRCA、MDS、甲减及肾衰;,2）骨髓被异常组织浸润：白血病、MM、转移癌、MF、MH;3）细胞成熟障碍：DNA合成障碍 巨幼贫 Hb合成障碍 IDA、铁粒 幼,2、RBC破坏过多1）RBC内在缺陷：膜异常：HS、HE、PNH 酶异常：G6PD、PK HB异常：HB病、珠蛋白 生成障碍性贫血,2）RBC外在因素：免疫性溶贫：AIHA、血型不合 输血、药物等 机械性溶贫：人工心瓣膜、DIC、行军等 其它：理化、生物、脾亢3、失血 急性、慢性失血性贫血（IDA）,【临床表现】临床表现的轻重取决于：贫血程度、速度、代偿与适应能力、体力活动、年龄与其它疾病1、一般表现：疲乏无力、低热、苍白,2、心
3、血管系统表现：心悸、气促、心肌缺氧、心力衰竭 3、CNS表现：头痛头晕、耳鸣、目眩、记忆障碍、注意力不集中、神志、精神异常 4、消化系统表现：纳差、腹胀恶心、黄疸、脾大,5、泌尿生殖系统表现：尿量、常规化验异常、性欲及月经异常 6、其它：皮肤干燥、毛发枯干【诊断】包括贫血程度、类型、病因 1、病史询问 2、体格检查,3、实验室检查：血常规、血涂片、网织红细胞、骨髓检查、病因检查【治疗】1、病因治疗 2、药物治疗：铁剂、VitB12、叶酸、VitB6、糖皮质激素、雄激素、EPO等,3、输血：成分输血4、脾切除5、干细胞移植：Allo-BMT、Allo-PBSCT、脐血移植,缺铁性贫血 IDA是由
4、于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血为小细胞低色素性贫血。,【发病情况】是世界上最常见的贫血。【铁的代谢】一、铁的分布 成人男性50-55mg/kg 女性35-40mg/kg,分布：2/3在HB内 15%在MB内 血浆结合铁 3-4mg 细胞酶含铁 10mg 余为贮存铁 男性1g，女性300-400mg 功能铁和贮存铁,二、铁的来源和吸收 1、每天需要补充量为1-1.5mg，孕妇、哺乳妇女2-4 mg 2、动物类食物含Fe+,易吸收 3、维C、蛋白质分解物促吸收 4、体内贮存铁量与吸收负相关 5、吸收部位为十二指肠及空肠 上段，多为主动吸收,三、铁的运输 进入血浆的Fe+
5、经铜蓝蛋白氧化 Fe+，与转铁蛋白（2：1）结合 组织、幼红细胞受体 胞内 Fe+，用于合成HB等,四、铁的再利用和排泄RBC寿命120天，每天有0.8%的RBC老化、破坏，血红素铁重复利用（封闭式循环）每天排泄铁1mg，乳汁内1mg五、铁的贮存 铁蛋白：可溶于水，易被利用 含铁血黄素：不溶于水,【病因和发病机制】一、铁摄入不足 1、需要增加（相对不足）2、摄入减少 3、吸收障碍：食物和药物影响、疾病二、慢性失血（最常见）胃肠道、泌尿生殖系统,【临床表现】一、贫血的表现 缺氧+代偿二、缺铁的表现1、含铁酶活性：代谢异常2、骨骼肌内乳酸：乏力3、MAO活性：NS、精神4、上皮蛋白质角化变性,三、
6、体征 苍白、毛发、指甲、脾大【实验室检查】一、血象 小细胞低色素性贫血 网织红正常或增多 WBC、BPC正常或减少,二、骨髓象 1.增生活跃；2.红系增生，幼红细胞的浆 发育落后于核；3.粒、巨核系正常；4.铁染色示内、外铁减少或 消失,缺铁性贫血骨髓象,小细胞低色素性贫血,缺铁性贫血 骨髓细胞内、外铁染色均阴性,三、生化检查 1、血清铁 64.44umol/L(360ug/dl)铁饱和度（4.5ug/gHb),【诊断与鉴别诊断】一、诊断 病因+IDA 1、缺铁：贮存铁消耗 2、缺铁性红细胞生成：铁代谢异常 3、缺铁性贫血：HB明显减少，红细胞减少,二、鉴别诊断 1、珠蛋白生成障碍性贫血 2、
7、慢性病性贫血 3、铁粒幼细胞贫血【治疗】一、病因治疗二、补充铁剂 1、口服：亚铁150-200 mg/d，餐后 服用，HB正常后继续36月或铁蛋 白50ug/L才停药,2、肌注铁剂：总量(mg)=150-患者HB（g/L）体重（kg）0.33或=正常Hb g/dl-病人Hb g/l 300+500【预防】营养宣教；防治疾病【预后】取决于原发病,再生障碍性贫血 再障是多种原因所致的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。表现为贫血、感染和出血。,【病因和发病机制】一、病因 1、多数病例原因不明 2、可能的原因 化学因素、物理因素、生物因素,二、发病机制 1、造血干细胞
8、缺陷（种子异常）2、免疫异常 3、造血微环境缺陷（土壤异常）4、遗传倾向,【临床表现】贫血、出血、感染 根据症状发生的急缓和严 重程度分为 重型再障 慢性再障,【实验室检查】一、血象“三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC减少，L相对增多；BPC减少。二、骨髓象 骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血细胞减少（巨核），非造血细胞相对增多。,再障骨髓活检,急性再障造血岛,有核细胞增生极度减低,【诊断和鉴别诊断】一、诊断1、症状+脾不大+血象检查+骨髓检 查2、排除其它全血细胞减少性疾病重型再障 的血象诊断标准：Ret 0.01；绝对值15109/L；N绝对值 0.5 109/L；BPC 20109
9、/L。,二、鉴别诊断 1、PNH：血红蛋白尿、黄 疸、脾大；Ham（+）、Rous（+）、CD55和CD59 阳性率减低；骨髓增生、NAP阳性率和积分减低征明显。2、MDS：血象13少；骨髓增生伴三系病态造血。3、MH：持续高热；浸润。,【治疗】一、支持及对症治疗 1、个人卫生、保护隔离 2、对症治疗：成分输血、防治感染二、雄激素 长疗程三、免疫抑制剂 ATG、ALG、环孢素A等四、造血细胞因子 G-CSF、GM-CSF、EPO等,五、骨髓移植（Allo-BMT)重型再障；年轻；早期【预后及预防】一、预后 与分型、年龄、治疗情况有关 二、预防 避免有害的理化、生物因素,溶血性贫血 溶血性贫血指
10、RBC破坏增多、增速（非自然衰老而破坏），并超过造血补偿能力范围（68倍）而发生的一种贫血。,溶血性疾病：有溶血，无贫血。【临床分类】一、RBC内部异常（先天 性占多数）1、遗传性红细胞膜结构 与功能缺陷：HS、HE,2、遗传性红细胞内酶缺乏：G6PD缺乏、PK缺乏3、遗传性血红蛋白病：珠蛋白肽链量的异常（海洋 性贫血）、珠蛋白肽链质 的异常（异常血红蛋白病）4、获得性红细胞膜锚连膜 蛋白（GPI）异常：PNH,二、红细胞外部因素（后天获得性为主）1、物理与机械因素：人工瓣膜、微血管病 性溶血、行军性血红 蛋白尿 2、化学因素：苯肼等,3、生物因素：感染（原虫、细菌、支原 体、病毒）；蛇毒 4
11、、免疫因素：新生儿溶贫、血型不合的 输血反应、自身免疫性溶 贫（AIHA）、药物性免疫 性溶贫,【发病机制】一、红细胞寿命缩短破坏增加 1、膜异常；支架异常；通 透异常；抗体吸附；成 分改变 2、血红蛋白异常 3、机械性因素,二、异常红细胞破坏的场所 1、血管内溶血 如输血、低渗、PNH等 起病急，全身症状重，FHb 增高 2、血管外溶血 如HS、AIHA等 起病缓，贫血，脾大，黄疸,三、异常红细胞的清除 1、血管内溶血：FHb结合珠蛋白的结 合量Hb尿或含铁血黄 素尿,2、血管外溶血：单核-吞噬细胞吞噬、裂解Hb珠蛋白、血红素珠蛋白分解成AA，进入蛋白质代谢池血红素分解成Fe+和卟啉，卟啉进
12、入胆红素代谢途径（间接胆红素增高为主）,【临床表现】一、血管内溶血：急起，疼痛，寒战，高热，恶心，呕吐，苍白，HB尿，黄疸，休克，肾衰二、血管外溶血：缓起，贫血，黄疸，肝脾大，胆石症，肝损,【实验室检查】一、提示红细胞破坏的实验检查 1、血管外溶血：高胆红素血症，粪胆原排出，尿胆原排出 2、血管内溶血：Hb血症、血清结合珠蛋白降低、Hb尿、含铁血黄素尿,二、提示骨髓幼红细胞代偿性 增生的实验检查 1、网织红细胞增多 2、血中出现幼红细胞 3、骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实 验检查,1、形态异常 2、吞噬红细胞现象与自凝反应 3、海因小体 4、红细胞渗透脆性增加 5、红细胞寿命缩短【
13、诊断和鉴别诊断】一、诊断 临床表现+实验检查,溶血性贫血网织红细胞增多,单核细胞吞噬红细胞,二、鉴别诊断 1、贫血+网织红增多：IDA、失血、巨幼贫 2、贫血+间接胆红素：无效性红细胞生成 3、无贫血+间接胆红素：家族性非溶血性黄疸,4、幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、网织 红增多：骨髓转移癌三、病因诊断 1、理化、生物因素接触史 2、Coombs(+):AIHA 3、Coombs(-)，球形红细胞多 考虑为HS，做渗透脆性检查,4、畸形红细胞增多：HE、DIC、海洋性贫血5、Coombs(-)，无畸形：做Hb电泳（Hb病）高铁血红蛋白还原实验（G6PD缺乏症）6、血红蛋白尿：做Hams、CD55、CD59检查（PNH）,【治疗】一、去除病因：药物、DIC等二、药物治疗：糖皮质激素等三、输血：成分输血四、脾切除术：HS、AIHA、海洋性贫血,谢谢！,
