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1、胎儿新生儿常见消化道疾病的诊治,消化道疾病是产前筛查的重点疾病，也是新生儿外科的常见疾病，预后相对较好。本次课程从食管开始以单个疾病来向大家讲述。,先天性食道闭锁,先天性食道闭锁是一种严重的发育畸形，发病率为，多见于早产儿、未成熟儿，常伴有心血管系统、泌尿系统或消化道等畸形。,临床表现（1）母亲产前检查羊水过多，（2）新生儿生后有唾液过多，（3典型症状是患儿第一次进食后出现呛咳、呼吸困难及发绀等，抽出口腔及呼吸道的液体后症状缓解，再次吸奶时又发生类似症状。（4）新生儿肺炎症状。（5）III型、IV型患儿腹部膨胀，叩诊呈鼓音，而I型、II型胃肠道无气体，腹部呈平坦瘪塌状。（6）新生儿胃管不能进入
2、胃腔。,产前诊断 1母亲常有羊水过多史：型先天性食管闭锁，母亲羊水过多占-，III 型仅为-。2上颈部盲袋症：超声检查先天性食管闭锁的敏感性为-。在 超中可以见到随着胎儿的吞咽活动，食管区域有一囊性的盲袋，表现,为“充盈”或“排空”。：先天性食管闭锁患儿在 的 加权上可以看到近端食管扩张，而远端食管消失的现象。有作者评价了 在诊断食管闭锁中的敏感性和特异性，认为其敏感性和特异性达到了 和。,X线检查：腹部平片见肠管大量胀气或肠腔无气，食管造影检查可以显示近端盲端的部位，不可行吞钡检查。,少量造影剂进入气道，显示食道远端开口于气管隆突处。型食道闭锁（食道近端闭锁，远端有瘘与气管相通）,病例：男、
3、天发现食道闭锁、气促天。腹平片显示胃肠道无明显生理积气。闭锁食道近端呈盲囊样。下方为胃造瘘管。型食道闭琐食道闭琐畸形,检查：可以提供矢状面、冠状面的和三维重建的图像，而有助于发现食道闭锁及伴发的瘘管。MRI：可清晰直观地诊断。产前（见前）常做，生后因条件所限少做。,伴发畸形 的食管闭锁约伴有多发畸形，最突出的是 综合征。术前准备（一）绝对禁食，应用肠外营养（二）及时插入胃管，持续、有效的胃管负压吸引。（三）有效的护理：注意保温，保持呼吸道通畅，定时翻身拍背吸痰，适量给氧。,（四）使用维生素K、抗生素治疗。治疗 手术方式：一般闭锁盲端相距在2cm以内，可行一期食管吻合术。闭锁盲端相距在2CM以上
4、，部分通过浆肌层切开延长食管可达到一期吻合，其它行行瘘管结扎及胃造口术，2-3个月后延期行食管吻合或其它食管替代术。,术后并发症（一）吻合口瘘：发生率约为。（二）吻合口狭窄：（三）胃食道返流：约有的食道闭锁术后出现。（四）食道气道瘘复发：（五）气管软化：,其中较经典的是 危险度分级。它根据患儿出生体重、有无肺炎及合并畸形分成 组。组：出生体重 以上，无肺炎，无合并畸形，临床效果满意，治愈率达。组：出 生体重-，无肺炎及合并畸形；出生体重，中度肺炎，合并四肢畸形、唇腭裂、房间隔缺损、动脉导管未闭，治愈率约-。组：出生体重 以下或出生体重不计，重度肺炎，合并小肠闭锁、大动脉转位、严重肾脏畸形或多种
5、畸形，治愈率仅-。,先天性幽门肥厚性狭窄,先天性幽门肥厚性狭窄（hypertrophicpyloric stenosis）是指在新生儿期幽门环肌肥厚引起的上消化道梗阻。病因：不明确。病理：肉眼观，幽门增厚变硬，组织学检查显示，环形肌纤维肥厚且数量增加,临床表现,生后3-5周出现进行性加重的喷射性呕吐，呕吐内容为白色奶块。呕吐后仍有强烈的进食感。体检见胃蠕动波，上腹部可及肥厚的幽门包块。检查 1超声检查幽门管肌层厚度4mm，长度 16mm，2钡餐检查幽门梗阻，幽门管呈鸟嘴状改变。,上消化道造影提示幽门管细长，呈鸟嘴样。提示幽门梗阻。箭头为肥厚环肌压迫征：乳头征。胃窦部呈肩样征造影提示幽门梗阻。B
6、超提示幽门括约肌厚度为4.5mm。,鉴别诊断 喂养不当；胃食道返流；幽门痉挛；贲门失弛缓症；中枢神经系统疾病治疗 术前：注意补充钠氯。手术：方式有开放，腹腔镜。愈后：良好,十二指肠梗阻,先天性十二指肠梗阻是由于前肠发育、成管或旋转期间的一些胚胎性缺陷所致，此外，在胚胎期间，十二指肠与其邻近器官（如胰腺、门静脉）的不正常解剖关系也可导致十二指肠梗阻。发病率为1：5000-10000.病变部位分内部与外部。内部主要时十二指肠闭锁、十二指肠狭窄、十二指肠瓣膜，外部有环状胰腺、肠旋转不良、腹膜索带、十二指肠前门静脉。伴发畸形：在内部病变所致十二指肠梗阻中伴发畸形率高，其中唐氏综合症发生率为30%，其它
7、有先心、食道闭锁、肠闭锁、肛门闭锁、尿路畸形等。,产前诊断 1羊水过多 2B超：单泡症、双泡症等。3部分合并21-三体综合症。临床表现：通常是喂养困难和生后24-48小时内的呕吐。80%呕吐为胆汁样物。有的不完全梗阻症状出现较晚，有的数月或数年后才诊断。所有病例均首选腹部立位平片检查，如发现典型的双泡征则可明确诊断为十二指肠梗阻，部分病例出现单泡征或三泡征。上消化道造影可明确梗阻部位，钡灌肠对肠旋转不良的诊断有确定性意义。,先天性十二指肠梗阻的确切原因手术前常常难以明确，有赖于手术确诊。据本组病例统计，先天性十二指肠梗阻常见原因依次为肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠膜式闭锁，其他型十二指肠前门静
8、脉和异常索带少见，其中 种原因引起的梗阻占。手术是本病唯一的治疗方法。目前对引起先天性十二指肠梗阻的疾病如肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠闭锁或狭窄等在小儿外科已形成一套较为公认的手术方式，我们必须根据术中解剖情况进,行合理选择。并发症 1遗漏并存畸形 2胰胆管开口的损伤 3晚期并发症：巨十二指肠和胃排空延迟。疗效 单纯十二指肠闭锁与狭窄术后预后较好，国外报道在95-100%，国内一般也在85%。但合并其它畸形者，死亡率仍有36%。强调长期的随访是必需的。本病早期死亡原因有：1早产或出生体重小于1800g；2并存严重的心血管畸形；3合并有多种消化道畸形；4合并有低温、硬肿症、肺炎、败血症等。晚期
9、死亡原因有心脏畸形、21-三体畸形等。,疗效 单纯十二指肠闭锁与狭窄术后预后较好，国外报道在95-100%，国内一般也在85%。但合并其它畸形者，死亡率仍有36%。强调长期的随访是必需的。本病早期死亡原因有：1早产或出生体重小于1800g；2并存严重的心血管畸形；3合并有多种消化道畸形；4合并有低温、硬肿症、肺炎、败血症等。晚期死亡原因有心脏畸形、21-三体畸形等。,先天性肠闭锁,先天性肠闭锁(congenital atresia of theintestine)是常见的消化道畸形，其发生顺序为回肠、十二指肠、空肠，结肠闭锁少见，发生率为1/400-1/5000成活儿，男女性别几乎相等。除十二
10、指肠闭锁外，相对合并畸型率较低。病因 1系膜血管意外学说 2家族性遗传因素,产前诊断 小肠闭锁的胎儿超声产前诊断较十二指肠闭锁的诊断的准确性和特异性要差，有报道确诊率约在27%。若在超声下见到多发性、连续性肠管扩张（6mm），则提示有机械性肠梗阻。值得注意的是，对怀疑有小肠扩张者，应注意与正常肠管回声鉴别，在妊娠22周之前，超声是不能诊断肠管扩张的。产前B超 孕36+周，箭头示扩张的肠管，病理证实为小肠广泛粘连,生后临床表现 呕吐、腹胀，出生后最初24小时胎粪排出异常等。检查 1.腹部立卧位平片：肠梗阻表现 2.钡灌肠：细小结肠,诊断与鉴别诊断 根据产前超声及生后临床表现及检查结果，可诊断。但
11、需与NEC，先天性巨结肠等鉴别。治疗 尽早手术预后 肠闭锁的成活率在90%以上，以空肠远端和回肠闭锁的成活率高为主。死亡率高主要见于多发性肠闭锁（57%）、苹果皮样闭锁（71%）或肠闭锁合并胎粪栓梗阻（65%）、胎粪性腹膜炎（50%）和腹裂（66%）。导致肠闭锁死亡的原因有：感染、肺炎、腹膜炎、低体重、合并畸形及手术并发症。,胎粪性腹膜炎,是一种在胎儿期间发生的消化道穿孔，胎粪进入腹腔，引起的无菌性化学和异物性反应。出生后新生儿期间出现腹膜炎、肠梗阻现象，是新生儿常见的急腹症之一。发病原因,1先天性肠梗阻：常见，占50%。包括肠闭锁、肠扭转、肠套叠等消化道畸形。2肠系膜血供不足致肠坏死、肠穿孔
12、。3肠壁肌肉发育不良致肠穿孔。4宫内感染致肠系膜缺血致肠穿孔。5其它：染色体病变、Meckel憩息等。,病理及病生 胎粪进入腹腔内剌激腹膜，产生应激，腹膜大量渗出纤维素，腹腔内广泛粘连，可形成假性囊肿或钙化灶，可剌激产生大量渗液导致胎儿腹水，但因羊水循环受阻导致羊水过多，部分由于胎盘循环代偿而不引起胎儿发育障碍，部分可羊水过多导致胎儿发育受阻，出现早产或死胎等围产风险。,产前诊断 1产前胎儿超声检查可以发现胎儿羊水过多，腹腔积液或有钙化灶形成。2MRI检查可对有临床表现的胎粪性腹膜炎胎儿作出精确定位。产前B超 箭头示腹腔内强回声湍，后伴声影，考虑胎粪性腹膜炎临床表现 1、轻者可无症状。2、症状
13、表现类型：一是以肠梗阻为主，并可见胎粪性钙化灶；二是以腹膜炎表现为主，以腹胀、腹壁潮红发亮，腹壁静脉怒张为主要特征。,X线检查 1腹膜炎型 2肠梗阻型 3单纯钙化型 4无可见钙化型,治疗 一大量腹水的产前处理：重复穿刺抽水。二非手术治疗：生后无其它任何症状，仅在摄片时见平片上有钙化灶或仅有少量积液；临床上以保守治疗为主。二手术治疗 手术指征：1保守治疗无效出现肠梗阻症状。2腹腔有游离气体。3腹部可扪到明确肿物。4有感染性腹膜炎表现。5腹水中含有胎粪且全身情况急剧恶化。,预后 本病预后取决于病理类型及并发症的发生。,新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC),本病多见于早产儿或低体重儿。出生后2周内发病多
14、见,临床表现 早期可出现体温不稳、拒食、呼吸暂停，继之出现腹胀、呕吐、血便及肠鸣音消失。后期可发生肠穿孔、败血症及休克。,X线表现：早期改变：主要是腹部肠管充气减少或肠管充气不均匀，部分肠管充气扩张，肠管间隙增宽（2mm）或伴少量肠壁积气。进展期改变主要是充气肠管形态不规则、僵硬感，肠管间隙增宽超过3mm。可出现动力性肠梗阻表现。肠壁积气：黏膜下积气多为小泡状透光影，类似结肠内含气的粪块影。肌层或,浆膜下积气多为肠壁条状、环形或半环形透亮影。门静脉积气征：主要表现为自肝门向肝内由粗渐细的枯枝状透亮影。此征为NEC晚期危重的征象，患儿死亡率高。气腹：是新生儿气腹的常见原因之一。X线进展期表现多需
15、要手术治疗，短期X线复查十分必要。本病进展较快，穿孔可能性较大。因此，不宜做消化道造影检查。,治疗 保守治疗：1严格禁食 2胃肠减压 3抗炎 4支持治疗手术指征1明确指征提示有肠坏死和肠穿孔的腹腔游离气体,2 相对指征 1）尽管有积极的保守治疗，临床状况逐渐恶化。2）持续性的酸中毒 3）进行性的血小板减少。4）腹壁水肿和红斑。5）腹部出现包块 6）固定扩张的肠襻 7）腹穿检查结果阳性 有报道：可能已有肠坏死的最好证明是存在无其它原因可解释的进行性血小板减少。,手术方式 急性期一般行肠造口，等待2-3个月后二期关瘘。慢性期也可一期行肠坏死切除肠吻合术。预后 与病变的范围有关，相对局限的预后好。,
16、先天性巨结肠,先天性巨结肠（Hirschsprungdisease,HD）又称肠道无神经节细胞(Aganglionosis)。发病率高，约为1/2000-5000，居先天性消化道畸形第2位。性别的发病率有显著差异，男性较女性多见，约为1.5-3.9:1。有一定的家族性发作倾向。病因 认为其是多因素遗传性疾病,即由遗传和环境因素共同作用所致。,病理 1痉挛段：2移行段 3扩张段：临床表现 1新生儿巨结肠(1)无胎便或胎便排出延迟。(2)腹胀。(3)呕吐。(4)肛门指检：直肠壶腹部有空虚感，拔出手指后可见大量粪便、气体排出。合并畸形：有21-三体综合症是常见的合并畸形，其它有泌尿系畸形及心血管系统
17、畸形等。并发症：小肠结肠炎、肠穿孔。,检查 1X线：腹部平片示低位性肠梗阻。钡灌肠示痉挛狭窄段、移行段、扩张段，但新生儿巨结肠表现不典型，诊断率在90%左右。2直肠肛管测压检查：3直肠粘膜活检,鉴别诊断 1特发性巨结肠：2获得性巨结肠 3神经系统疾病引起的便秘：4内分泌紊乱引起的便秘：5巨结肠类缘性疾病；,治疗 新生儿、小婴儿一般情况良好，采用回流式清洁灌肠是早期诊断性治疗和保守治疗的方法，洗肠或塞肛如能保持每天排便者，可采用保守治疗，患儿3-6个月后手术。新生儿、小婴儿一般情况差，梗阻情况严重，合并小肠结肠炎或合并严重先天性畸形者，宜暂时行结肠造瘘。一般情况好可以耐受手术，而医师技术熟练者，
18、在新生儿期亦可施行巨结肠根治术。,先天性肛门直肠闭锁,先天性肛门直肠闭锁（congenitalmalformations of the rectum andanus），俗称“无肛”，是常见的消化道畸形，发病率为1/15001/5000活婴。男性略多于女性。本病类型复杂，常合并其他先天性畸形。产前诊断 1 部分患儿羊水多 2 B超示：胎儿结肠扩张超过23mm可考虑。3其它：可发现伴发畸形。,生后临床表现 1.无肛不伴发瘘管均表现低位肠梗阻症状。患儿出生后不排胎便、腹胀、呕吐。体检：无正常肛门。肛膜未破者透过薄膜可见深蓝色胎便影。2.有瘘管患儿排便口位置异常。男性由尿道口或肛门前皮肤瘘口排便，女性
19、由前庭或阴道排便。,X线检查：1）骨盆倒立侧位片：出生12-24h作倒立侧位摄片，位PC线以上者为高位畸形，位PC线与I线之间为中间位畸形，位I线以下者为低位畸形。2）瘘管造影：通过瘘管外口注入造影剂可显示瘘管的方向，长度与直肠关系。高位肛门直肠闭锁 经直肠瘘管造影显示肛闭并直肠膀胱瘘。膀胱膀胱直肠直肠 1.B超检查：B超可确定直肠盲端与肛门皮肤距离，大于2.5cm为高位，在1.52.5cm之间为中间位，小于1.5cm为低位 2.CT检查 MRI：了解直肠盲端及肛门周围肌群的情况。,手术时机 无瘘的肛门闭锁：24小时明确类型后尽早手术。有瘘的肛门闭锁：早期可扩肛治疗，等待3-6个月后行肛门成形术。手术方法 根据不同类型采取不同的手术方法 1肛门成形术 2骶会阴肛门成形术 3腹骶会阴肛门成形术 4腹腔镜下肛门成形术等,疗效 低位无肛者，术后预后良好，但要注意扩肛，避免肛门狭窄；中高位无肛因直肠原来未通过肌群，术后部分存在肛门失禁。Iwai评价报告低位无肛术后排便控制良好率92%，中间位55%，高位良好率仅23%。,谢谢大家!,
