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1、造血系统疾病,血 液 系 统,血液系统由血液和造血器官组成,血 浆,血细胞,白细胞,红细胞,血小板,卵黄囊,胎 肝,骨 髓,胸 腺,淋巴结,脾 脏,血 液,造血器官,造 血 组 织,卵黄囊,肝脾,骨髓,胸腺,淋巴结,自妊娠3.5个月骨髓开始造血出生时全部移行至骨髓造血骨髓造血维持终生,淋巴系干细胞在胸腺 分化成熟为T细胞成年后胸腺萎缩已进入淋巴结定居的T 细胞能够自行繁殖,储存淋巴细胞 的场所淋巴液的生物过滤器对外来抗原作出反应,胚胎第25天卵黄囊开始造血活动中胚层间质细胞分化为多能造血干细胞（PHSC)PHSC经血流迁移至肝、脾造血,自妊娠第40天开始造血50天达到高峰第40周降至最低,骨髓
2、,造 血 干 细 胞,具有不断自我更新与多向分化增殖的能力，其自我复制和多向分化之间保持动态平衡，因此数量稳定PHSC 应为CD34、CD33、CD38、HLA-DR、Lin、KDR占骨髓有核细胞的1，在外周血仅占0.05,造 血 微 环 境,由：基质细胞 细胞外基质 造血调节因子 组成,基质细胞：网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、脂肪细胞。,血液系统疾病,红细胞疾病：如各类贫血和红细胞增多症粒细胞疾病：如粒细胞缺乏等单核细胞和巨噬细胞疾病：如恶性组织病淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白血病等出血性及血栓性疾病：如ITP、凝血障碍性疾病造血干细胞疾病：再生障碍性贫血、PNH、MD
3、S等脾功能亢进,红细胞数量和质量异常,血小板、凝血因子数量和质量异常,造血干细胞数量和质量异常,贫 血 概 述,人体外周血红细胞容量下降，低于正常范围下限的一种常见临床症状。外周血单位体积血液中的血红蛋白(Hb）量、红细胞计数（RBC）及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。其中以Hb最为可靠，是临床诊断贫血最常用的指标。,贫血（anemia),血红蛋白 红细胞 血细胞比容 成年男性 120g/L 4.51012L 0.42 成年女性 110g/L 4.01012L 0.37 孕 妇 100g/L 0.30,诊 断 标 准,注意：1、婴儿、儿童、妊娠妇女血红蛋白浓度较成人低，久居高原地
4、区居民血红蛋白浓度较海平面居民高。2、血浆容量增加时，血液稀释，假贫血 3、血液浓缩时，假正常,国内诊断贫血的标准,一、按贫血进展分类：急性和慢性二、按贫血程度分类三、形态学分类四、按骨髓红系增生情况分类：增生性贫血和增生不良性贫血五、病因发病机制分类,贫血分类,一、红细胞生成减少 二、红细胞破坏过多 三、失血,病 因 和 发 病 机 制,造血干祖细胞异常所致贫血 1、再生障碍性贫血 2、纯红细胞再生障碍性贫血 3、先天性红细胞生成异常性贫血 4、造血系统恶性克隆性疾病造血调节异常所致疾病 1、骨髓基质细胞受损所致疾病 2、淋巴细胞功能亢进所致疾病 3、造血调节因子水平异常所致疾病 4、造血细
5、胞凋亡亢进所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血 1、叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血 2、缺铁和铁利用障碍所致贫血,红细胞生成减少性贫血,贫血的细胞形态学分类,类型 MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)大细胞性贫血 100 32 3235正常细胞性贫血 80100 2632 3235小细胞低色素性贫血 80 26 32,根据贫血程度分类,程度 血红蛋白量 轻度 90g/L 中度 60-90g/L 重度 30-59g/L 极重度 30g/L,（1）贫血的病因（2）血液携氧能力降低情况（3）总血容量改变的程度（4）血容量下降的程度和贫血的速度（5）血液、呼吸、循环系统代偿能力,主要
6、取决于如下因素：,临 床 表 现,一、皮肤粘膜：苍白，可靠的观察部位是：口腔粘膜，睑结膜、口唇、甲床等。二、呼吸循环系统：心跳和呼吸加快，活动时显著。三、神经肌肉系统：头痛、头晕、晕厥、肌无力、易疲劳等。四、消化系统：食欲不振、恶心、腹胀等。五、泌尿生殖系统：多尿、低比重尿、月经紊乱、闭经。六、其他：低热、溶血时有黄疸，Hb尿，腹痛，腰痛等。,临 床 表 现,贫血是一种症状，强调病因诊断,诊 断,病史,体格检查,实验室检查,诊 断,实验室检查：血常规 骨髓检查 贫血发病机制检查,病 史:现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史、危险因暴露史,体格检查：贫血对各个系统的影响、贫血的伴随表现,一、支持治疗 贫血的对症治疗：输血 伴随疾病对症治疗二、病因治疗 补充造血原料 抑制异常免疫 刺激骨髓造血 造血干细胞移殖 脾切除,治 疗,
