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1、1例儿童脊髓栓系综合征术后的个案护理脊髓栓系综合征(tetheredcordSyndrOme,TCS)指由各种先天或后天因素如脊膜膨出、脊柱裂、椎管内脂肪瘤、外伤等,导致的脊髓受牵拉、压迫、圆锥低位,继而引起脊髓神经缺血、缺氧、变性坏死导致一系列神经损害的症候群。临床表现较复杂多样,表现为骨氏尾部包块、腰背部会阴区疼痛不适、下肢感觉运动功能障碍进行性加重、下肢畸形、大小便功能障碍等。就诊人群以先天因素导致的患儿为主,成人少见,新生儿发病率为0.005%0.025%。手术是治疗TCS的首选治疗方法,现普遍认为如患儿能耐受,越早手术越有利于解除脊髓粘连与牵拉,恢复脊髓末端正常的生理环境,减少并发症
2、和致残率。TCS病理解剖复杂,手术预后受病理类型、病变脊髓平面、手术时机、手术方式、患儿年龄等多因素影响,不同损伤平面、手术方式伴随的并发症也不尽相同,故不同患儿术后的护理侧重点不一。2018年8月我科收治1例5岁儿童先天性TCS术后病人,经过45d治疗,康复出院,出院后跟踪随访至今,现将护理总结如下。1病例介绍患儿,许某,男,5岁,出生10d时其父母发现患儿腰部皮肤下有一较小包块（具体大小不详）,在当地二级医院行腰部电子计算机断层扫描（CT）检查（具体资料未提供）,该院建议保守治疗,定期行影像学检查随访。患儿5岁时家属发现其腰部包块逐年增大,长时间劳累行走后出现腰部侧弯,于2018年6月携患
3、儿至某三级甲等医院外科就医,行腰椎磁共振提示:腰椎向右侧突弯,腰4腰5椎体及双侧切开椎板未融合,腰3椎体水平以下腰舐椎椎管扩大,脊髓圆锥下移,位于腰3椎体水平,脊髓中央管扩张;脊髓后方见不规则脂肪信号影,范围约2.5cm1.8cm6.9Cm,部分与背部皮下脂肪相通,局部宽度约18cm,累及长度约2.3cm。明确手术指证后,在该院行全身麻醉下“脊髓粘连松解术+腰3椎体水平以下脂肪瘤切除术”（病理诊断为脂肪瘤）,术口采用羊脂美容线缝合。术后患儿哭闹严重,造成术口缝线多次崩裂,继发术口感染,反复发热,最高体温39.6C,在该医院行抗生素治疗7周,感染基本控制;术时留置尿管,术后患儿出现排尿障碍,小便
4、点滴难出,需留置导尿管帮助排尿。为系统康复,患儿在术后第8周以“脊髓栓系综合征松解术后排尿障碍2月”为主诉入住我科,入院时患儿意识清醒,留置导尿,可引出淡黄色尿液,时有腰部酸痛不适,四肢肌力5级泗肢肌张力正常,独立行走,行走步态平稳,双下肢及马鞍区无感觉异常,食欲可,睡眠一般,大便干结,可自行控制。腹壁反射存在,双侧提睾反射、肛门反射存在,双膝腱反射及跟腱反射(+),入院查血常规:白细胞计数10.07109/L,尿常规细菌数563个L,术口及尿路轻度感染。入院诊断冼天性脊髓栓系综合征;躯干皮肤和皮下组织良性脂肪瘤样肿瘤(腰3水平以下)；脊椎裂;术口感染。2护理2.1 术口护理患儿入我科时术口感
5、染较前缓解,但仍需抗生素治疗,遵医嘱予头抱曲松静脉滴注。每日2次术口换药,严密观察术口是否有渗血、渗液等情况,密切监测体温等生命体征变化。指导进食高热量、高蛋白、纤维素丰富食品,增强营养有利于伤口恢复。加强肛周皮肤护理,每次大便后予湿纸巾蘸温水擦拭肛周皮肤,预防粪源性感染。指导患儿尽量采取俯卧位或侧卧位,促进伤口愈合。2.2 膀胱管理研究表明,该类疾病有部分病人在术后会出现排尿障碍等问题,这与手术时机、损伤平面等多因素有关。该例患儿术时留置尿管,术后多次尝试拔除尿管失败,尿潴留明显。本研究侧重阐述该例患儿膀胱管理护理体会。2.2.1 膀胱评估影像尿动力学检查是评估小儿神经源性膀胱的金标准,系统
6、评估膀胱是膀胱管理的基础。患儿入院后3d内安排行影像尿动力学检查,检查结果显示:膀胱顺应性良好,逼尿肌收缩无力,膀胱出口阻力增加,提示神经源性膀胱。予完善患儿双肾B超、尿肌酥等相关检查，提示患儿暂无上尿路损伤。脊髓发育不良的患儿膀胱容量可以用公式（24.5年龄+62mL）计算,通过该公式推算出该例患儿膀胱容量约为184.5mL,一般而言,每次自排尿量+间歇导尿尿量的总和不应超出膀胱容量,计算患儿的膀胱容量是进行膀胱管理的前提,该数值可作为调整间歇导尿频率的重要参考指标。2.2.2 间歇导尿方案大量研究表明,TCS术后导致的神经源性尿潴留早期可留置尿管以利病情观察及保护上尿路,预防膀胱过度膨胀,
7、当病情稳定、球海绵体反射恢复后主张尽早拔除尿管,行间歇导尿,膀胱功能训练。间歇导尿应用于神经源性尿潴留的管理中,不是一项单纯的护理操作技术,而是一个系统的护理方案。一个最优的间歇导尿方案应该是恰当的导尿时机,个性化的饮水计划+导尿频率,并以排尿日记动态调整。该例患儿在外院处于术后早期,因控制感染等病情需要,每日输入约500mL液体补液,入量无法得到很好的控制,故尿管一直拖延未拔除行间歇导尿及膀胱功能训练。儿童新陈代谢旺盛,机体含水量相对较多,5岁左右学龄前期儿童每日需水量约100mLkg,每日排尿约67次,总尿量600800mL,受饮水量、气候、运动量等多种因素影响，呈现个体差异大、早晚差异大
8、等特点,很难确定正常值,但总体儿童摄水量会大于排泄尿量,掌握该生理特征对管理儿童神经源膀胱、行饮水计划、排尿日记等非常重要。有研究表明,儿童可能会因饮水不足而导致脱水、电解质不平衡等问题,从而影响其认知力、注意力、记忆力等问题,故即使患儿在行间歇导尿时,不该限制其水摄入量。患儿体重为18kg,根据上述公式推算每日需摄入液体量约1800mL,而现阶段因患儿病情需要,仍需输注一组头抱控制感染和一组四己糖神经节甘脂促进神经修复洪360mL补液量,总入量偏多,势必导致间歇导尿的频率会明显增加,而每日超过6次的导尿频率易引起尿路损伤等问题,为此在保证不减少该患儿液体摄入量的前提下,我科予实施留置尿管组合
9、间歇导尿的方法,即在白天08:00-12:00补液入量高峰期予留置导尿,并嘱患儿父母在该时间段增加患儿饮水量,促进排尿和体液代谢,补液结束1h后（即13:00左右）拔除尿管,予行间歇导尿+饮水计划,午晚餐间饮水量200mL,晚餐饮水400mL,13:0020:00间歇导尿频率控制在4次左右,睡前饮水控制在50mL内,尽量睡眠期间不导尿,保证充足优质睡眠,并根据排尿日记动态调整方案,保证自排尿量+间歇导尿量不超过患儿正常膀胱容量。通过留置尿管+间歇导尿这种组合导尿的方式及时实施了间歇导尿,也能规避补液至入量过多,导致间歇导尿频率过高等问题。2.2.3 膀胱功能训练指导患儿行缩肛训练,考虑到病人发
10、育尚未完全,未使用食指探肛,教会患儿及家属通过调节呼吸配合收缩肛门，以腹肌及臀部肌肉紧张为判断训练方法正确的标准,患儿能有效理解并配合行缩肛训练。予低频脉冲电刺激膀胱区,两对电极分别放置在膀胱体表的浊音投影区及八髅穴区域濒率2060Hz,强度4550mA,每天2次,每次40rnio指导患儿行低桥式运动:嘱患儿仰卧于床上,双下肢屈曲，臀部抬离床面,维持510S,重复10下海天2次。2.2.4 中医辨证施护患儿经历手术重创,术后感染久病不愈,先天发育不全,肝肾亏虚,6岁患儿内心已经懂得死亡和伤残,对手术和预后充满担忧和恐惧。中医认为恐伤肾,中医辨证护理以滋补肝肾为主,予行小儿温肾健脾推拿,每日1次
11、,每次20rnino予针灸治疗,每日1次,10天1个疗程,选取八髅穴为主,配以足三里、气海、关元等穴。2.3 并发症的预防运动障碍及下肢深静脉血栓预防。脊髓栓系术后因圆锥部的水肿及牵拉突然解除,可导致术后双下肢的一过性的运动障碍、肌力下降、静脉血栓等,指导患儿行踝泵运动及下肢屈曲运动。踝泵病人训练方法:两腿伸直,双脚交替做足背伸、足背屈,一伸一屈为1组,每天做1015组,伸屈动作各坚持35S。下肢屈曲运动每天3次海次1015个。3健康教育经过40余天治疗,患儿术口感染控制,愈合良好,患儿自行按压腹部增加腹压后能自解小便,残余尿在40mL内。予停止间歇导尿,但长期的高腹压排尿易引起上尿路损伤、逼
12、尿肌纤维化等并发症,指导定期随访检查膀胱的动态变化。4随访患儿出院后每半年回我科门诊随访,现患儿开始出现了高足弓畸形、骨盆不对称等长期后遗症。为纠正患儿高足弓畸形、骨盆前倾等问题,我们给病人3D扫描制作了矫形鞋,指导患儿自行穿拖矫形鞋的技巧,指导行腰背肌功能锻炼,避免过度劳累。5小结TCS因受栓系部位、手术时机、患儿年龄等多种因素影响,术后病人的表现各不相同,且因脊柱生长速度快于脊髓,脊髓的位置会逐渐上移,故损伤平面、膀胱症状均可能会随着生长发育的改变而改变,可以说脊髓栓系术后的每个患儿的表现都会略有不同,且同一患儿在不同时期的表现也会有所改变,所以该病术后的个性化护理及随访非常重要。儿童因其
13、生长发育的特殊性,在制订饮水计划、排尿日记、出入量平衡等问题上应别于成人神经源性膀胱的管理。患儿处于生长的旺盛时期,水量需求大,因术口感染,需较长时间补液治疗,导致入量难以控制,拖延了术后间歇导尿的时机,而通过这种每日补液时间段留置尿管,补液结束后1h拔出尿管,行间歇导尿的方式,既保证了儿童水分需求量、抗感染等补液治疗,也为膀胱训练创造了条件,降低了间歇导尿的并发症,患儿接受度高。目前，已有较多儿童神经源性膀胱管理的相关研究,普遍强调了饮水计划和间歇导尿的重要性,但就不同年龄阶段的儿童如何合理设计饮水总量、导尿频率、导尿时机的研究较少,具体操作时缺乏相关的参照借鉴,该个案较详细阐述了儿童神经源性膀胱管理思路和方法,疗效明显,但该方法还缺少大样本量的研究支持。止匕外,在护理TCS患儿时,需关注患儿照顾者的心理健康,不断提升其照护知识和技能水平,这对促进患儿康复和有效随访也非常重要。国内外有少量报道指出,间歇导尿技术虽然在该类疾病膀胱管理上效果明显,但对学龄期儿童造成的心理障碍不容忽视,部分儿童因在校需要间歇导尿,导致自卑、性认知紊乱等心理疾病,所以间歇导尿技术的合理应用及心理干预也是非常重要的。
