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1、小儿外科小儿胆道闭锁的疾病健康教育一、小儿胆道闭锁的基础知识（一）何谓胆道闭锁？胆道闭锁是以炎症、纤维化及肝外胆道阻塞为特征的一种进行性的炎性胆道疾病，是引起小儿阻塞性黄疸最常见的疾病。（二）胆道闭锁的病因是什么？胆道闭锁的病因较复杂，目前尚不明确，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第410周胆管系统发育停顿或紊乱有关。近年来有更多研究证据支持此病为后天形成。部分患儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现陶土色大便及黄疸。也可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病。引起炎症的病因以病毒感染为主，如乙肝病毒、巨细胞病毒等，也可能是风疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒。（三）胆道闭锁如何分型？
2、胆道闭锁有多种分型方法，根据胆管闭锁的病变范围不同，目前常用的分型法将其分为以下各型。1.肝内型少见。2.肝外型又可分为3型。（I）I型（5%）：胆总管闭锁，闭锁近端有开放的胆管，因此胆囊内有胆汁。(2) H型(3%)：肝总管闭锁，胆囊内不含胆汁。(3) III型090%)：肝门区胆管闭锁，即肝外胆管完全闭锁。(四)胆道闭锁有哪些临床表现？1.进行性加重的黄疸首发症状，巩膜黄染是最早发现的体征，其次为皮肤和黏膜黄染，严重者出现陶土色大便及浓茶色小便。2全身情况早期无明显变化，3个月以后发育开始迟缓,精神萎靡、状态欠佳。随着疾病的发展，可出现消瘦、肝功能障碍、肝性脑病等，危及生命。3,体格检查可
3、见全身皮肤、巩膜中重度黄染，腹部膨隆，肝脾肿大。晚期出现大量腹水，腹壁静脉怒张。(五)主要的辅助检查有哪些？1.血液生化检查(1)血清胆红素动态检测：血清胆红素升高，特别是直接胆红素显著增高。(2)血清胆酸定量测定。(3)十二指肠引流液胆红素的测定：十二指肠引流液不含胆红素者中，90%为先天性胆道闭锁。2腹部B超检查为无创伤首选检查法。肝外胆管多不能探及，肝脏增大，脾脏增大。3 .MRI检查肝内外均不见胆管系统，胆囊不显示或缩小。4 .腹腔镜下胆道造影在全身麻醉下人工气腹后，经腹壁小切口插入微型镜观察腹腔组织器官，可观察肝脏大小、形态和颜色。查找不到胆囊或胆囊缩小苍白，肝外胆管成纤维条索时，可
4、确诊为胆道闭锁。若见胆囊缩小时可行细针穿刺胆管造影，若造影显示肝外胆管开放，有造影剂流入十二指肠者，即可排除胆道闭锁。（六）如何诊断胆道闭锁？胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床症状及辅助检查进行综合分析。对诊断困难者主张早期手术探查。（七）如何鉴别胆道闭锁？新生儿期可引发胆汁淤积性黄疸的各种疾病需与胆道闭锁进行鉴别。1.新生儿肝炎大多数为胎儿在宫内由病毒感染所致，以巨细胞病毒最为常见。常在出生后13周或更晚出现黄疸，病重时粪便色浅或呈灰白色，尿色深黄，患儿可有厌食、呕吐、肝脏轻至中度增大。5 .母乳性黄疸大约1%母乳喂养的婴儿可发生母乳性黄疸，其特点
5、是非溶血性未结合胆红素增高，常与生理性黄疸重叠且持续不退，血清胆红素可高达每日20mg,婴儿一般状态良好，胆红素水平于412周后下降，无引起黄疸的其他病因可发现。停止母乳喂养后3天，胆红素水平下降即可确定诊断。6 .生理性黄疸50%60%的足月儿和大于80%的早产儿于出生后23天内出现黄疸，45天达高峰；一般情况良好，足月儿在2周内消退，早产儿可延迟到34周。7 .先天性胆总管囊肿多为囊肿型，B超可见胆总管囊性扩张。（八）胆道闭锁如何治疗？出生后40天2个月是适宜的手术时机，超过3个月后继发成胆汁性肝硬化，肝功能损害不可逆，手术后效果差。目前国际上对先天性胆道闭锁有两种手术方式：肝门肠吻合术（
6、KaSai手术）和肝移植术。若患儿年龄在3个月以内，肝脏无胆汁性肝硬化表现者，宜行Kasai手术,超过3个月、肝脏已形成胆汁性肝硬化者应首选肝移植术。其次在行KaSai手术后，无胆汁引流或少有胆汁引流，引起肝脏进行性损害，或行KaSai手术后出现晚期肝病者可改行肝移植术。KaSai手术指征：确诊后在患儿出生3个月内进行手术治疗；当胆道闭锁与阻塞性新生儿肝炎临床无法鉴别时,应在腹腔镜下行胆道造影术，明确诊断。（九）胆道闭锁的预后如何？胆道闭锁患儿在不行手术治疗的情况下2岁内会死亡，Kasai手术和肝移植术后总的生存率为90%,如果Kasai手术成功，大多数患儿在儿童阶段无须肝移植。二、小儿胆道闭
7、锁术前健康教育知识(一)胆道闭锁患儿术前如何观察病情变化？(1)观察患儿精神状态，有无神志淡漠，警惕肝性脑病的发生。(2)观察患儿腹部体征，有无腹胀、腹水。有腹水的患儿需记录24h出入量，每天测量记录腹围。(3)观察患儿的黄疸程度及部位，大小便颜色变化，使用大便比色卡监测，13号颜色为异常的大便颜色，46号颜色为正常的大便颜色。(4)观察患儿有无出血倾向。(5)监测肝功能和生化指标。(一)胆道闭锁患儿术前需要哪些治疗？术前应遵医嘱给予抗炎、保肝、退黄、支持治疗，控制炎症，促进胆汁的排除，提高机体耐受力，预防术后胆管炎的发作。(三)术前的基础护理有哪些？(1)加强患儿皮肤的护理，保持患儿皮肤清洁
8、、干燥，穿棉质宽松衣服，可外涂润肤霜，避免抓破皮肤，瘙痒明显者必要时外涂炉甘石洗剂。(2)严格无菌操作，接触患儿前、后严格做好手卫生,预防交叉感染。(四)术前如何加强营养？(1)鼓励母乳喂养，人工喂养者应进食低脂奶或营养素。(2)有低蛋白血症患儿应遵医嘱输入人血白蛋白。(五)术前需做哪些准备？(1)完善各项辅助检查。(2)术前晚遵医嘱予温盐水清洁灌肠。(3)手术前留置胃管及导尿管，防止术中呕吐误吸和损伤尿道和膀胱等。(4)术前遵医嘱禁饮食，以减轻胃肠道负担，防止麻醉和手术过程中呕吐或误吸。三、小儿胆道闭锁术后健康教育知识(一)术后常规护理有哪些？(1)持续心电监护及吸氧，监测患儿血氧饱和度、心
9、率、呼吸变化。(2)体位：术后取去枕平卧位，麻醉清醒后可取半卧位休息，以利于呼吸和引流。(3)保持患儿呼吸道通畅，及时清理呼吸道分泌物，痰液黏稠者应遵医嘱给予雾化吸入。(4)保暖：新生儿置于温箱内保暖，预防硬肿症。(5)禁食、胃肠减压：禁食期间严格记录24h出入量，遵医嘱根据检验指标合理补液，预防水、电解质紊乱。使用微量输液泵严格控制输液速度。(6)观察患儿腹部体征，有无腹胀、腹肌紧张，以及肠功能恢复情况。(7)伤口的护理：腹带加压包扎伤口，观察伤口敷料渗血、渗液情况。对渗出液较多的伤口及时配合医生给予换药处理。(8)皮肤护理：保持皮肤清洁、干燥，观察患儿黄疸消退情况，比较大小便颜色、性状较手
10、术前有无改变。(一)术后如何加强营养和饮食？禁食期间，给予静脉高营养支持，保证患儿营养物质的需求及维持水、电解质平衡。监测有无低蛋白血症，遵医嘱输入白蛋白，增强患儿抵抗力。肠蠕动恢复后开始喂养，观察患儿有无腹胀、恶心、呕吐等不良反应。可遵医嘱开始要素饮食，循序渐进，过渡至正常奶量。(三)术后管道如何护理？术后常规留置胃管、腹腔引流管和导尿管各一根，各引流管贴有明确的标识，妥善固定各引流管道。腹腔引流管要定时挤捏，观察引流液的颜色、性状、量，以及引流管敷料有无渗血、渗液等。腹腔管引流液多为腹水，呈淡黄色，略带少许血性液体，一般术后35天内24h引流量不超过100mL,随着肝功能恢复，引流量逐渐减
11、少。一般在术后57天根据引流量决定是否可以拔除。留置导尿管时应观察记录24h的尿量、颜色，每天护理会阴部2次，严格无菌操作，术后5天可拔除导尿管。（四）胆道闭锁术后有哪些并发症？1.胆管炎胆管炎是胆道闭锁KaSai手术后常见的严重并发症，主要表现为发热、体温高于38.5C、陶土色大便、血培养阳性。术后胆管炎反复发作直接影响胆汁流量的维持和肝纤维化的程度，是直接影响预后的重要指标。对于发生胆管炎的治疗最有效的方法是抗生素治疗。2 .上消化道出血先天性胆道闭锁患儿晚期可引起胆汁性肝硬化导致门静脉高压，易致上消化道出血。应激性胃溃疡、肝功能障碍、凝血功能低也可引起消化道出血。注意观察患儿有无精神萎靡
12、、面色苍白、恶心和血压下降，观察胃肠减压管引流液颜色。3 .肝损害加重肝外胆道闭锁的患儿，如术中未能有效解除胆道梗阻，则术后黄疸会逐渐加深，肝硬化及肝功能损害会不断加剧。有时合并肝性脑病、腹水、上消化道出血等并发症，这也是造成患儿死亡的主要原因。4 .吻合口痿主要表现为高热、腹痛、伤口周围大量黄色渗液。应密切观察患儿腹部体征变化，保持腹腔引流管的通畅，给予抗炎、营养支持治疗。引流无效则需再次手术。(五)胆道闭锁术后如何服药？胆道闭锁手术后还需服用药物促进胆汁分泌。口服熊去氧胆酸，主要的作用是促进毛细胆管膜的电解质转运，刺激胆流量，可抑制炎症和免疫过程，从而提高术后早期退黄率。(六)患儿出院后要注意哪些？(1)随着患儿生长发育的需要，逐步添加辅食，进食高蛋白、高能量、低脂肪、低盐饮食。同时注意补充脂溶性维生素，如维生素A和维生素D等。(2)指导家属注意观察患儿皮肤及巩膜黄染情况，大便颜色的变化。学会简单评估患儿健康状况，以便及时就医。(3)加强皮肤的护理，保持患儿皮肤清洁、干燥，穿棉质宽松衣服，避免抓破皮肤，防止因外伤和挖鼻子等行为引起皮肤淤斑和鼻蜘。(4)复查。胆道感染、门静脉高压是引起的上消化道出血等术后并发症在出院后亦会发生，因此出院后需要定期复查。
