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1、2023/9/7,1,支气管扩张bronchiectasis,是支气管慢性异常扩张的疾病。支气管及周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致支气管管腔扩张和变形。临床特点：慢性咳嗽、咳大量脓痰和或反复咯血。,2023/9/7,2,病因及发病机制,支气管-肺感染和支气管阻塞先天发育缺陷遗传因素30%病因不明可能是机体免疫功能失调,2023/9/7,3,支气管-肺组织感染和阻塞,婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎结核慢支呼吸道阻塞：肿瘤、异物吸入、管外压迫等病毒、支原体、曲霉菌感染等,2023/9/7,4,支气管先天性发育缺损和遗传因素,巨大气管-支气管症kartagen
2、er综合征肺囊性纤维化 1抗胰蛋白酶缺乏症,2023/9/7,5,机体免疫功能失调,类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮溃疡性结肠炎、Crohn病支气管哮喘、泛细性支气管炎支气管扩张者可能与免疫功能失调有关。,2023/9/7,6,病理,易发部位：下叶、左下叶、左舌叶。支扩特点：柱状和囊状扩张。支气管粘膜表面溃疡、急慢性炎症；杯状细胞和黏液腺增生；腔内分泌物。肺炎、肺小叶不张、小脓肿。毛细血管扩张、动脉瘤形成,2023/9/7,7,病理生理,早期肺功能正常。病变范围大时阻塞性通气功能障碍。病变范围严重时阻塞性为主的混合性通气功能障碍，出现低氧血症。病变进一步严重时肺动脉高压、肺源性心脏病。,2023
3、/9/7,8,临床表现,慢性经过、幼年发病。典型症状慢性咳嗽伴大量脓痰、反复咯血。痰量与体位有关。有厌氧菌混合感染时痰有臭味。痰液分为三层。反复咯血（50-70%）、干性支气管扩张。反复肺部感染。,2023/9/7,9,临床表现,早期或干性支气管扩张无异常肺部体征典型肺部体征可听到固定持久的湿罗音有气道痉挛或狭窄时可听到哮鸣音慢性者可见到杵状指（趾）营养不良、贫血等体征,2023/9/7,10,影像学检查,胸部X线检查：早期肺纹理增多、增粗。典型者在粗乱肺纹理中有蜂窝状透亮阴影或卷发状阴影，感染时内有液平。肺CT检查：柱状扩张、成串成簇的囊样改变。,2023/9/7,11,2023/9/7,1
4、2,2023/9/7,13,其他检查,血常规痰涂片和痰培养支气管造影纤支镜检查肺功能,2023/9/7,14,诊断,病史临床表现辅助检查,2023/9/7,15,鉴别诊断,慢性支气管炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎,2023/9/7,16,治疗,防治呼吸道反复感染保持呼吸道引流通畅,2023/9/7,17,保持呼吸道引流通畅,祛痰剂协助化痰、排痰支气管舒张剂通畅气道体位引流：患侧抬高、2-4次/日、15-30分/次、协助轻叩患部纤维支气管镜吸痰：体位引流仍排痰困难者,2023/9/7,18,控制感染,轻度感染可选用氨苄西林、阿莫西林 第、代头孢菌素 氟喹诺酮类、磺胺类重度感染可选用 第代头孢菌素氨基糖苷类 第代头孢菌素甲硝唑痰培养结果选择抗生素,2023/9/7,19,手术治疗,指征 反复感染或大咯血、病变局限、全身状态好。禁忌症 病变轻微、症状不明显 病变范围广 全身状态 心肺功能差,2023/9/7,20,咯血处理,一般治疗 垂体后叶素 立止血 介入支气管动脉栓塞术 手术治疗,
