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1、儿童难治性哮喘,定义,美国胸科协会&欧洲呼吸协会,哮喘GINA方案所推荐的吸入大剂量的糖皮质激素和短效2受体激动剂治疗后，症状仍难以控制的哮喘。,其他：,ERS：所有的哮喘儿童每天吸入800g的丙酸倍氯 米松或相当剂量的其他吸入激素仍有频繁症状，需要应用营救性的支气管扩张剂每周3次以上。BTS:所有儿童只要被专家认为每天应该吸入丙酸倍 氯米松800g或氟替卡松500g，不管有无 症状都属难治性哮喘。,病理生理：,1，固定的气流受限2，急症应用支气管扩张剂效果不佳3，长期应用抗炎治疗，气道反应性仍显著提高,病理学改变,1，进行性的Th2细胞驱动的气道炎症2，大量中性粒细胞浸润的气道炎症3，气道重
2、塑固定的不可逆的气道阻塞4，延伸到小气道的炎症反应及结构变化,临床类型,A，急性重症哮喘,患儿表现为严重的喘息，咳嗽及呼吸困难，最大呼吸流速（PEF）往往低于最佳值的50%，2激动剂疗法无反应，需要全身应用皮质激素。,B，糖皮质激素抵抗及依赖性哮喘,糖皮质激素抵抗：每天早晨口服单剂量的泼尼松30-40mg（儿童2mg/kg）连续两周，如果FEV1或平均PEF在基础值上增加15%。糖皮质激素依赖：大剂量使用皮质激素有反应，降低吸入激素的维持量即导致哮喘症状的恶化。,C，脆性哮喘,I：尽管积极的抗哮喘治疗，PEF呈持续的无序变异性（日间FEV150%，PEF变异率大于40%）II：在肺功能正常或接
3、近正常和控制良好的哮喘患儿间断发生PEF突然下降，引起哮喘严重恶化。,D:致死性哮喘,1，发作过需要插管的呼吸衰竭2，不需插管但伴有呼吸性酸中毒的一次发作3，长期使用口服激素的情况下仍有2次或以上住院4，有2次哮喘发作伴发纵隔积气或气胸,诊断注意的问题,确定哮喘诊断,排除易误诊为哮喘或哮喘共存的疾病,1，胃食管反流（GER）2，声带功能失调（VCD）3，异物吸入,评估治疗的依从性,1，父母的不理解治疗，及不接受激素治疗2，治疗的复杂性3，心理社会问题,治疗进展,1，口服泼尼松龙2，雾化皮质激素,3，受体激动剂4，口服白三烯调节剂,5，口服环孢素6，口服MTX（氨甲蝶呤）,7，静脉使用免疫球蛋白8，大环内酯类抗生素,谢谢,
