《蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心0924.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心0924.ppt（59页珍藏版）》请在三一办公上搜索。
1、蒋 鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24,肺高血压的诊断和鉴别诊断,肺高血压诊断,肺高血压：血流动力学定义,Galie N.Euro Heart J 2010;31:20802086.,表象：肺动脉压力增高,1.肺动脉高压 特发性肺动脉高压遗传性 BMPR2 ALK1,endoglin 未知突变药物或毒物相关性 结缔组织病 心脏或大血管左向右分流 门脉高压 HIV 感染 血吸虫病 慢性溶血性贫血1肺静脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病,COPD间质性肺病其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍呼吸睡眠暂停慢性高原病发育异常,4.慢性血栓栓塞性肺高血压,5.原因不明的或多因素肺高血
2、压,肺高血压临床分类(updated 4th WHO-Danapoint 2008),血液学异常:骨髓异常增生，脾切除 系统性异常:血管炎,结节病,肺朗格罕氏细胞增多 症,多发性神经纤维瘤病 代谢异常:糖原累积病,高雪氏病,甲状腺异常 其他:肿瘤阻塞,纤维纵隔炎,肾衰或透析,其他,3.慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压,诊断标准,确诊PH的血流动力学数据均为右心导管测量,症 状,肺动脉高压本身没有特异性临床表现最常见的首发症状是活动后气短其他常见症状乏力、胸闷、心悸、胸痛、咯血、晕厥、干咳、声嘶等因首次出现症状的时间距离确诊为肺动脉高压的时间与预后有明确的相关性，因此应准确记录首次出现症状的时间
3、,体 征,P2亢进、分裂肺动脉瓣区收缩早期喷射性喀喇音三尖瓣区收缩期杂音晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张下肢浮肿紫绀右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动等,其他体征,杵状指(趾)-艾森曼格综合征差异性紫绀-动脉导管未闭特异性体表皮肤毛细血管扩张-HHT皮疹、雷诺氏征，粘膜溃疡、关节肿胀、外周血管杂音，猖獗龋齿，肿胀手-结缔组织病肩胛部血管杂音-肺动脉狭窄肺下野血管杂音-提示肺动静脉瘘下肢色素沉着-提示下肢深静脉血栓形成可能,易被忽略的体征,实验室和影像学检查,心电图胸部X线片检查血液学检查血气分析超声心动图肺功能评价,胸部CT心脏核磁共振睡眠监测右心导管检查急性肺血管扩张试验 肺动脉造影,
4、心电图,电轴右偏I导联 出现S波肺性P波右心室高电压右胸前导联可出现ST段压低、T波低平或倒置其发生机制是由于肺动脉高压造成右室肥厚，继而心包心肌张力增加影响心肌供血心电图正常并不能排除肺动脉高压,心电图,1)电轴右偏；2)I导联出现s波 3)右心室肥厚，右胸前导联ST-T波低平 或倒置。,I导联s波心电轴右偏,胸前导联T波低平或倒置,右心室肥大,ST段压低,赵勤华等.中华心血管病杂志.2010;38:346-9,胸部X线片检查,肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏“截断现象”右房和右室扩大原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性畸形，因为后者可出现肺血增多胸部X线检查对于中
5、重度的肺动脉高压患者有更高的诊断价值,胸部X线片检查,血气分析,低氧血症低二氧化碳血症：和预后相关代谢性碱中毒,Hoeper MM,et al.ERJ.2007;29:944-50,血液学检查,免疫学检查：排除结缔组织病血常规肝肾功能凝血功能甲状腺功能HIV检测生化标记物：BNP/NT-proBNP，UA，TnT,Nagaya N,et al.Circulation 2000;102:865870.Voelkel MA,et al.Chest 2000;117:1924.Torbicki A,et al.Circulation 2003;108:844848.,超声心动图,筛查肺动脉高压的最重
6、要方法病因诊断：如发现心内、大血管畸形等，并可排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高评估病情严重程度和预后TAPSE左室偏心指数Tei 指数心包积液,超声心动图,超声心动图评估肺高压的诊断标准,Rich JD,et al.CHEST.2011;139:988-993,睡眠监测多导睡眠监测,15%的睡眠呼吸障碍的患者出现肺高血压绝大多数患者肺动脉压力轻到中度增高一般采用无创呼吸机治疗即可,肺通气/灌注扫描,对于PAH患者，V/Q扫描可以排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），肺血管炎等疾病提示是否有右向左分流心肌代谢显像-评价右心功能,肺功能检查,对于PAH患者，肺功能检查可以明确患者是否同
7、时合并存在肺内疾病为排除COPD，肺间质病变等提供依据大部分肺动脉高压患者肺功能表现为轻度的通气或弥散功能障碍结缔组织病和肺静脉闭塞病患者弥散功能显著下降,胸部CT,轻,中,重,右心增大，室间隔左移,胸部CT,明确肺栓塞；明确肺部原发疾病,胸部CT,血栓：血管分布不对称,肺静脉闭塞病-Pulmonary veno-occlusive disease,高分辨CT,支气管肺泡灌洗-含铁血黄素巨噬细胞肺活检是诊断金标准-风险大,肺静脉闭塞病,蒋鑫等.中华心血管病杂志.2011;in press,核磁共振,判断右心功能的首选方法辅助排除心脏畸形和血管畸形排除肺栓塞,Gali N,et al.Eur H
8、eart J.2009,ERS/ESC 指南:PH 诊断,急性肺血管扩张试验,Rubin LJ et al.Ann Intern Med 2005;143:282-292,CCB治疗长期生存率,Sitbon O,et al.Circulation 2005;111:3105-11.,急性肺血管扩张试验-阳性标准,阳性,肺动脉平均压降至40 mm Hg 以下,肺动脉平均压下降幅度超过10 mm Hg,心输出量增加或不变,阳性患者,PAP 92/34/59 mm Hg,PAP 36/11/20 mm Hg,CO 3.5 3L/min,CO 2.94 L/min,Hoeper MM,et al.JA
9、CC.2006;48:2546-52,I 级(轻度)体力活动不受限。一般的体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧、或晕厥。II级(轻度)体力活动轻度受限。静息状态下无症状，但一般的体 力活动会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧、或晕厥。III级(中度)体力活动明显受限。静息状态下无症状，但轻微的体 力活动即会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧、或晕厥 IV级(重度)不能从事任何体力活动，并可能出现右心衰竭的体征。静 息状态下可出现呼吸困难和（或）乏力，并且任何体力活 动几乎都可以加重这些症状。,WHO肺动脉高压功能分级,六分钟步行距离试验（6MWD）,首次住院的6MWD结果与预后有明显的相关性6MWD是
10、评价治疗是否有效的关键方法6MWD 是RCTs研究中常用的主要观察终点,Borg scale呼吸困难评级,肺高压患者病情轻重的危险性评估,时间,PAP,PVR,CO,无症状期/代偿期,有症状期/失代偿期,症状阈值,右心衰竭,恶化期/失代偿期,WHO Group II:左心疾病相关肺高血压,高危人群：瓣膜病，高血压，心肌病等左心收缩或舒张功能不全均可能导致肺高血压诊断：超声心动图+右心导管 跨肺压差 TGP 液体负荷试验原发病治疗为主压力和原发病不匹配时考虑行PAH靶向治疗,McLaughlin et al.JACC.2009;53:1573-1619.,Lam CSP,et al.J Am C
11、oll Cardiol 2009;53:111926,液体负荷后*1355/24/34195.433.022.8,基线RAP,mmHg7PAP,mmHg 37/12/21PCWP,mmHg 8CO,L.min-1 4.82CI,L.min-1.m-2 2.71PVR,Wood Units 2.7,*10分钟内输注500 ml 盐水,液体负荷试验,WHO Group III:慢性缺氧疾病相关肺高血压,高危人群：COPD，IPF，高原病，呼吸睡眠障碍，脊柱侧弯诊断：肺功能，胸部CT+右心导管仅少数呼吸系统疾病患者伴发肺高血压（11/998）治疗以原发病为主肺动脉压力和原发病不匹配患者可考虑 PAH
12、靶向治疗严密观察血氧饱和度变化，口服扩血管药物可导致血氧下降,McLaughlin et al.JACC.2009;53:1573-1619.,WHO Group IV:慢性血栓栓塞性肺高血压,高危人群：有PE,DVT,脾切除,脑室心房分流术病史患者诊断：CTPA+右心导管+肺动脉造影多数CTEPH患者无PE或DVT病史发病机理 血栓堵塞是诱发因素 血栓对肺动脉的损伤造成血管重构-关键因素治疗：肺动脉内膜剥脱术（PEA）首选 肺动脉高压靶向药物或介入治疗,Fedullo PF,et al.N Engl J Med 2001;345:146572.Pengo V,et al.N Engl J M
13、ed 2004;350225764.,PEA,WHO Group IV:原因不明或多因素肺高血压,血液学异常:骨髓异常增生，脾切除系统性异常:血管炎,结节病,肺朗格罕氏细胞增多症,多发性神经纤维瘤病代谢异常:糖原累积病,高雪氏病,甲状腺异常其他:肿瘤阻塞,纤维纵隔炎,肾衰或透析,其他,肺高血压的鉴别诊断,肺高血压鉴别诊断,儿童患者男女发病比例接近常见临床表现：活动耐量下降和晕厥常被误诊：哮喘，上呼吸道感染和癫痫常见肺高压类型：先心和特发特发性肺动脉高压患者阳性比例高需注意筛查慢性溶血性贫血，镰刀细胞性贫血和骨髓增生性疾病相关肺高压可能,肺高血压鉴别诊断,青中年患者明显女性患者多见（占70%以上
14、）常见临床表现：活动后气促，晕厥，咯血，声嘶常被误诊：心肌炎，神经官能症，支气管炎，甲亢常见肺高压类型：特发，结缔组织病，先心部分女性特发患者在妊娠后起病或加重部分结缔组织病相关PAH以右心衰为首发表现青中年女性大动脉炎多发，易被误诊漏诊注意追问服用减肥药和自然流产病史,肺高血压鉴别诊断,老年患者男女比例接近常见临床表现：活动后气促，胸闷，胸痛常被误诊：冠心病，COPD，肺栓塞常见肺高压类型：左心疾病，慢性肺病，慢性栓塞老年患者心肺系统合并症多需格外注意患者左心结构功能和肺功能变化诊断第一大类PAH患者少少有阳性患者和基因突变患者,PE vs.CTEPH vs.大动脉炎,PE,CTEPH,大动脉炎,肺高血压诊断流程,小结,肺高血压临床发病特点与年龄及分类密切相关进行肺高血压诊断时必须同时考虑 血流动力学诊断分类诊断功能诊断 需依据诊断分类和心功能分级来制定治疗策略,谢谢,
