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1、癌性周围神经病,癌性周围神经病属副肿瘤综合征(paraneoplasitic syndrome)的范畴，即癌症对周围神经系统的远隔损害而不是其继发性因素引起的，如感染、凝血异常、营养障碍、代谢障碍、放疗或化疗的副作用所引起周围神经疾病，更非肿瘤的转移所导致的损害。,发 病 率,文献报道，该类疾病的发病率约为10%，Malleccnnt和Delattre认为由于其临床表现并非特异性，可先于癌症数月甚至数年发病，故诊断十分困难，其确切发病率难以统计。,发 病 机 制,免疫系统针对癌神经元共同抗原作出的免疫应答从而导致神经系统损害是本病的主要发病机制。癌神经元共同抗原在正常情况下只存在于神经系统，这
2、种抗原被肿瘤细胞在神经系统以外异位性表达从而引发机体的免疫应答。,发 病 机 制,副肿瘤性神经综合征表现为脑脊液中淋巴细胞增多和大量淋巴细胞主要是CD8+细胞毒性T细胞（CTL）在肿瘤和中枢神经系统聚集。同样，有研究表明CTL作用于外周的CD8+T细胞攻击构成自体成纤维细胞的多肽。多个研究提示：CTL可能介导分子免疫反应参与副肿瘤神经系统疾病的发病机制。,发 病 机 制,实验研究与此病密切有关的抗体是一组可与神经元特异性结合的抗体，主要包括I型抗神经元抗核抗体(抗Hu抗体)；II型抗神经元抗核抗体(抗Ri抗体)；抗小脑浦肯野细胞抗体(抗Yo抗体)；抗神经元突触囊泡抗体(抗Amphiphysin
3、抗体)；抗肿瘤相关性视网膜病抗体(抗CAR抗体)；抗电压门控性钙离子通道抗体(抗VGCC抗体)等。,临 床 表 现,感觉-运动性混合型周围神经病,是最常见的类型。临床表现酷似格林-巴利综合征。发病较急，四肢末端出现明显的两侧对称性肌力减退、肌肉萎缩、腱反射减低或消失、肢体远端感觉减退。,感觉-运动性混合型周围神经病,辅助检查显示脑脊液正常或蛋白含量增高。电生理检查示感觉运动神经传导速度均下降。多并发于多发性骨髓瘤、浆细胞瘤和淋巴瘤。急性发病多与 Hodgkins病有关。,亚急性感觉神经元病,常从亚急性或隐匿性开始，其临床特点为肢体各种感觉进展性丧失,并有疼痛为主的感觉异常,最终产生四肢末端手套
4、袜套样深浅感觉迟钝或丧失，并由此引起深感觉性共济失调。但运动功能障碍相对较轻足部症状比手部症状重。查体可有严重的肢体深浅感觉消失，感觉障碍难以恢复。,亚急性感觉神经元病,辅助检查显示脑脊液细胞数正常，部分患者蛋白含量增高.肌电图示感觉传导速度减慢。血清脑脊液中抗Hu抗体阳性，多继发于肺癌。此型常合并脑脊髓炎（另一种副肿瘤综合征的表现，同样也是由抗Hu抗体引起）,周围性自主神经病,表现为直立性低血压、瞳孔异常、出汗障碍、恶心呕吐、大小便障碍、阳萎，假性肠梗阻等。常合并小细胞肺癌或Hodgkins病。,多发性单神经炎,诊断副肿瘤性神经病的特异性较差，在排除糖尿病、肿瘤局部浸润、肿瘤局部压迫的基础上
5、应警惕此病，系周围神经微血管炎所致，主要与淋巴瘤和小细胞肺癌有关。,运动神经元病,为一种临床更少见的副肿瘤性神经病，临床表现类似肌萎缩侧索硬化症，常伴随Hodgkins病。,诊 断,肿瘤或潜在肿瘤所产生的“间接”或“远隔”效应所致的周围神经病变，若在肿瘤确诊后症状出现，诊断并不困难；若在肿瘤确诊前出现、往往给诊断造成困难，有文献报道约2/3的患者找不到原发肿瘤，副肿瘤性神经系统症状通常比肿瘤诊断早 123个月。,诊 断,目前对副肿瘤性周围神经病的诊断尚无特异性，以下几个方面对其诊断有一定帮助：中年或中年以上患者急性或亚急性起病，以感觉障碍、尤其疼痛为主的多发性周围神经损害；主要侵犯周围神经同时
6、伴有其他部位受侵的轻度症状如多发性周围神经病伴有痴呆或面部感觉障碍等；,诊 断,经检查发现体内存在恶性肿瘤；腰穿检查脑脊液未见癌细胞；注意和格林一巴利综合征，糖尿病性周围神经病，慢性酒精中毒等代谢、中毒性神经病，营养缺乏、胶原病、淀粉样变性引起的周围神经病鉴别。,治 疗,癌性周围神经病的治疗目前尚无特效疗法，主要是控制其原发肿瘤，同时提倡早期开始免疫治疗.,治 疗,临床报道有血浆交换疗法以及静脉注射大量丙种球蛋白成功的报道,不过其远期疗效尚不确切,且易复发.也有报道可用激素进行治疗，但应当注意的是大剂量应用激素，有可能使原发癌肿进一步扩散，使用应该慎重，常用量为氢化可的松25-50mg/d。,Thank You,
