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1、神经系统疾病分析诊断 diagnotic analysis of the disease of the nervous system,二军大长征医院神经科 黄流清讲师,一、定性诊断（病因诊断）,Pathological and etiological diagnosis,（一）常见病因,1 感染 6 外伤2 肿瘤 7 代谢/营养3 变性 8 血管4 中毒 9 免疫5 遗传/先天,（二）诊断依据,病史特点（起病、病程及演变方式、年龄、既往史等）临床特征（病变类型；症状+特征）辅助检查（CT/MR、CSF、EEG等）,二、定位诊断Topical diagnosis,例一,男孩，9岁，呕吐9月，卧床
2、不能上学诊断神经症、神经性呕吐、慢性胃炎、胃肠神经功能紊乱等等辅助检查：多次胃镜正常神经科会诊，左侧肢体轻微共济失调,例二,男性，45岁，民工高处跌下，双下肢瘫，二便障碍脐以下感觉障碍。双Babinshiki（+）选择胸MRI检查，以哪为中心？,例三（海医97考题）,64岁。有高血压史，晨起右鼻唇沟浅，鼓腮右口角露气，张口下颌及伸舌不偏，额纹对称，A、左周围性面瘫B、右周围性面瘫C、右中枢性面瘫D、左中枢性面瘫E、左三叉神经运动支受损,例四（二军大研究生试题）,如何进行神经系统定位诊断？,（一）概述,1、神经系统分类,中枢和周围NS（结构上）躯体和自主NS（与环境）高级和低级NS（发生学）感觉
3、、运动等（功能上）,2、神经系统损害形式,局灶性：单灶多灶性：（不对称性）弥漫性/播散性：（对称性）系统性,3、NS损害出现症状,精神运动感觉自主神经反射,4、NS损害出现症状机制,缺失：功能丧失和减退兴奋：刺激、异常兴奋释放：低级结构功能亢进休克：下级神经功能暂时消失,5、定位诊断方法步骤,首先，明确有无NS损害其次，按系统归纳分类再者，各系统损害分析定位最后，各系统损害关联性？局灶、弥漫、系统性,一元论原则首发症状的意义假性定位症状体征与病灶不符影像学与临床不符注意原有损害,6、值得注意的问题,（二）感觉系统损害,1、感觉的分类,特殊感觉：（视、听、味、嗅和平衡觉）一般感觉：浅感觉-温、痛
4、、触觉 深感觉-关节位置、运动、震动觉 复合感觉-实体、图形、重量觉,2、感觉障碍性质,感觉减退/缺少感觉过敏感觉异常感觉过度疼痛,3、疼 痛,按器官为头痛、关节痛、胃痛等。自发性疼痛 局部疼痛放射痛 扩散痛牵涉痛 灼性N痛闪电痛 幻肢痛,4、浅感觉传导通路,特点：三级神经元传导，一次交叉（二级N元）CTLS排列（脊髓内外）脊丘系和三叉丘系,5、深感觉传导通路,特点：三级神经元传导，一次交叉（二级N元）CTLS排列（脊髓外内）内侧丘系、外侧丘系,6、感觉障碍分布形式,1）周围型各种感觉均受累末梢型手/袜套状神经干/丛型条块状根型条块状,2）节段型（脊髓）,分离性感觉障碍后角型（分离性）前联合型
5、（分离对称性）,3）传导束型（脊髓）,受损节段以下感觉障碍横贯性半横贯性(Brown-Sequard syn),4）交叉型（脑干）,交叉性感觉（运动）障碍延髓近中线损害延髓外侧部损害脑桥和中脑损害,5）偏身型,桥脑中脑丘脑（痛觉损害较触/深感觉轻，可伴偏身自发痛/感觉过敏/度）内囊（三偏）,6)皮质型（单肢型）,（刺激性、损害性）与感觉的精细程度有关精细性感觉障碍（深感觉重，肢体远端重）,（三）运动系统损害,1、运动系统组成,锥体系执行自主运动锥外系辅助自主运动小脑系辅助自主运动下运动神经元：最后公路,2、锥体系通路,皮质脊髓侧束皮质脊髓前束皮质脑干束,3、锥体系功能障碍,瘫痪程度：0-5级瘫
6、痪范围：单/截/偏/三肢/四肢/交叉瘫.瘫痪部位：上/下单位瘫,4、瘫痪的鉴别,部位分布 一个以上肢体 个别数个肌群肌萎缩 有 无肌张力 高/硬/痉挛 低/软/松弛腱反射 增 强 减弱病理征 有 无EMG变性 无 有束颤 无 有N传导速度 正常 异常,5、自主神经,1）组成中枢部分：皮质、下丘脑、脑干、脊髓侧角，周围部分：1、交感:节前纤维起自T1L2侧角。节后纤维释放肾上腺素2、副交感节前纤维起自脑干神经核和S2-4，副交感N节，节后纤维Ach.,2）生理功能,大多数器官，交感、副交感互相对抗、协调,调节腺体、血管、内脏、立毛肌、营养等。,（四）不同部位定位诊断,1、肌肉损害,软瘫无感觉障碍
7、肌肉丰富处多见无力症状重肌酶、EMG、活检,2、神经肌肉接头损害,晨轻晚重、疲劳试验（+）感觉正常，反射下降对称性如MG和eaton-lambert syn,远端（手袜套状）对称性混合性（感觉、运动、自主N）,3、神经末梢,4、神经干特点,膈N（C35，膈肌）呃逆/呼吸困难桡N（C5T1，腕肘指伸肌）“垂腕”。手背桡侧感觉三头肌、桡骨膜反射,正中N（C6T1，屈肌）握拳、屈桡侧3指、屈腕，拇对掌障碍，鱼际萎缩,“猿手”。拇食指感觉尺N（C8T1），无名指、小指不能屈曲，骨间肌,小鱼际萎缩，“爪型手”，尺侧一个半指感觉股N（L2-4），屈髋，伸膝不能，大腿前内、小腿内侧感觉，膝反射,坐骨N（L4
8、S3），屈膝不能，踝趾关节伸曲不能。小腿（前内侧除外）、足所有感觉，营养障碍、踝跖反射腓总N（L4S3），腓深N，特征性“垂足”；腓浅N，足不能外翻，能背屈。足背和小腿外侧感觉胫N（L4S3），足不能跖屈,足底、外侧小腿外侧感觉踝反射,5、脊髓损害,大体：高颈髓、颈腰膨大、胸髓、圆锥、马尾；31对脊N脊髓和脊椎关系（颈+1、上胸+2、下胸+3，腰10/12，圆锥L1内部：灰质和白质,前索：皮脊前束、前庭、顶盖脊髓束后索：薄束T5、楔束侧索：皮脊侧束、网状、红核脊髓束。脊髓小脑前后束、脊丘侧束,后根环带型节段各种感觉后角分离性灰质前联合对称性分离性前根/前角节段性软瘫侧角自主N功能障碍,灰 质损
9、害,白质损害 后索（薄楔束）脊髓丘脑束锥体束脊髓半侧损害脊髓横贯损害,上颈髓（C1-4）四肢硬瘫，全部感觉及二便障碍呼吸困难可有小脑和延髓面部感觉副神经障碍高热、高颅压,颈膨大（C5T1）双上肢软瘫，双下肢硬瘫，感觉及二便障碍常有霍纳症上肢根痛,胸髓（T2-12）双下肢硬瘫，上肢正常感觉及二便障碍根痛/束带感腹壁反射有定位意义,腰膨大（L1-S2）双下肢软瘫下肢、会阴感觉障碍二便汗障碍根痛,圆锥（S3-5）鞍区感觉障碍肛门反射消失小便潴留无根痛和下肢障碍,马尾（L2以下）可有下肢软瘫根痛明显症状不对称大小便障碍少周围性感觉障碍（无分离）,休息,中脑、桥脑、延脑（脑干）小脑 间脑（丘脑、下丘脑）
10、大脑（端脑）,脑,（一）脑干brain stem,1、脑干大体解剖,中脑、桥脑、延脑颅神经相连(2、4、4)节段性小脑上、中、下脚,2、脑干内部解剖结构,神经核（颅N和非颅N核）传导束（上行、下行）网状结构,非颅神经核,黑质、红核、橄榄核上、下丘核薄束核、楔束核网状结构核10对颅神经的核团,颅神经核,脑干下行传导束锥体束锥外系（红核前庭顶盖网状脊髓束）皮质脑桥束内侧纵束（头颈眼协同反射性运动）脑干上行传导束四大丘系、脊髓小脑束,脑干网状结构,上行网状激动系统：维持意识水平下行网状抑制/易化系统：调节肌张力、随意运动中枢结构：呼吸、血管、心跳、呕吐、咳嗽、汗、立毛、胃肠中枢,3、脑干损害定位,特
11、征：交叉性感觉或运动障碍定位：依据受累的颅N进行,（1）交叉性症状,Weber综合征(中脑腹侧综合征)一侧大脑脚病变同侧动眼麻痹（损害动眼N），对侧偏瘫（损害未交叉的锥体束）,Millard-Gubler综合征,桥脑腹外侧损害同侧周围性面瘫（损害同侧面和或展神经麻痹）对侧中枢性舌瘫和肢瘫（损害未交叉的锥体束）,Wallenberg综合征,(延脑背外侧综合征)同侧面部温痛觉（三叉脊束核）对侧肢体温痛觉障碍（脊丘束）眼球震颤、眩晕（前庭核）咽喉麻痹（9、10颅神经）病侧小脑症状（绳状体）Horner征（网状结构）,（2）颅N 核上性损害,双眼同向侧视障碍脑桥（展N核旁）侧视中枢受损双眼垂直运动障碍
12、四叠体垂直运动中枢受损假性球麻痹双侧皮质脑干束受损,球麻痹鉴别,假性 真性部位 双侧皮质脑干束 颅N核舌肌萎缩束颤 无 有咽反射 有 消失脑干反射 亢进 无强哭强笑 有 无,（3）颅N 核性损害,动眼N：双侧性，非完全性一两组眼外肌麻痹而瞳孔正常三叉N：面部分离性感觉障碍前庭N：一种形式的眼球震颤眩晕不明显。前庭功能实验分离性表现,（4）网状结构损害,意识障碍去脑强直和强直性抽搐中枢性呼吸、循环障碍体温障碍、出汗障碍、呃逆血管障碍,七、小脑 cerebellum,（一）小脑大体解剖,半球+蚓部（蚓小结、蚓垂、蚓锥）上脚结合臂 中脑中脚脑桥臂 桥脑下脚绳状体延脑,（二）小脑内部结构,灰质结构皮质
13、、齿状、顶栓和球状核传入纤维额桥小脑交叉额叶等皮质桥脑核桥脑小脑束对侧小脑；脊髓小脑束、橄榄小脑束、前庭小脑束,3、传出纤维：小脑皮质齿状核齿状红核束（Wernekink交叉上脚）对侧红核（Forel交叉）对侧红核脊髓束,（三）小脑功能,身体平衡古小脑，绒球小结叶，从前庭核而来）调节肌张力旧小脑，部分小脑半球,网状结构共济运动新小脑，小脑半球,红核脊髓束,（四）小脑损害表现,共济失调(最重要)平衡障碍肌张力降低眼球震颤和运动性震颤、意向性震颤联带运动障碍,（五）小脑损害的定位：,半球同侧肢体共济失调，特点：上肢重于下肢远端重于近端精细动作重于粗糙动作蚓部躯干平衡障碍，病侧倾倒、共济失调，醉酒步
14、态,常见共济失调鉴别,感觉性：深感觉所致，多累及下肢，站立不稳，视力能改善小脑性：半球所致以肢体为主，蚓部躯干为主.肌张力低，视力不改善前庭性：平衡障碍，步行不能，易向一侧倾斜，有前庭症状。肢体共济失调不明显大脑性：额颞顶病变所致，躯干共济失调为主，有其他皮质症状,八、间脑,（一）结构组成：丘脑*丘脑上部丘脑下部*丘脑底核,（二）丘脑,特点对侧偏身感觉障碍，痛觉损害较触/深感觉轻。可伴偏身自发疼痛和感觉过敏/度。无运动障碍,（三）丘脑下部,通过神经和们脉系统影响垂体的分泌，另外与网状结构和交感、副交感有密切联系。体温调节高热，摄食行为障碍肥胖等水平衡尿崩症睡眠嗜睡症情绪精神障碍性行为性功能障碍
15、消化道溃疡和出血间脑癫痫,（四）丘脑底核（Luysi核）,九、基底节和锥体外系 basal ganglion and extrepyrimadal system,（一）解剖生理,1、大体解剖广义上锥体系以外所有运动系统狭义指：基底节（即纹状体）。新纹状体（尾状核、壳核）旧纹状体（苍白球）,2、传入传出通路,接受大量纤维 新纹状体(纹状体-苍白球束)旧纹状体传出大量纤维丘脑、丘脑底核、红核、黑质、皮质等。通过红核、网状、前庭、顶盖脊髓束前角细胞,3、结构特点,1、多神经元、多回路结构2、与其他运动结构广泛联系3、不直接支配下运动神经元因而,难以从临床每一种症状进行准确定位,（二）生理功能,原始的
16、运动中枢，协调皮质运动区的功能维持和调节肌张力控制姿势反射（如翻正反射）维持半自主、刻板、反射性运动（如行走时的联带运动）,（三）损害的表现,肌张力变化不自主运动(静止性震颤、舞蹈动作、手足徐动、扭转痉挛、对侧偏身投掷运动、抽动症),两类综合征,肌张力增高运动减少,如PD肌张力减低运动过多,如舞蹈病,不自主运动产生机制,皮质纹状体苍白球丘脑皮质环路，接受皮质抑制区抑制性调节，环路损害，出现释放症状（舞蹈动作、手足徐动、扭转痉挛等）,6、锥体外统损害定位,苍白球-黑质损害肌张力增高运动减少壳核、尾状核损害肌张力减低运动过多丘脑底核损害对侧偏身投掷运动齿状核和下橄榄核肌阵挛,锥体系和锥外系综合征鉴
17、别,锥体系 锥体外系肌张力 折刀样 铅管样强直不自主运动 无 有腱反射（+）（+）Babinshi（+）（-）自主运动 瘫痪 无瘫,十、内囊 internal capsule),（一）内囊解剖生理,由丘脑、尾状核、豆状核围成的对称区域前肢（额桥束）膝（皮质脑干束）后肢（皮质脊髓束、皮质红核束、丘脑辐射线、视听射线）,（二）内囊损害特征和定位,完全性损害：三偏综合征。不完全性损害双侧损害：假性球麻痹强哭强笑,十一、大脑皮质 cerebral cortex,（一）大体解剖,额叶：中央前回、额上回、额中回、额下回（后部broca区）顶叶：中央后回、顶上小叶、顶下小叶(缘上回，角回)颞叶：颞上回(后1
18、/3为Wernick区)、中回、下回,颞横回枕叶：扣带沟、额上回、楔回、舌回、海马回、扣带回、胼胝体、顶上小叶,（二）额叶障碍定位,前额叶意志、行为、智能障碍中央前回刺激性运动性癫痫，破坏性单瘫Broca区运动性失语额中回后部侧视障碍旁中央小叶尿失禁额桥小脑束皮质性共济失调,（三）颞叶障碍定位：,颞叶前部精神运动性癫痫，沟回-沟回发作。毁损性病变记忆,精神障碍Wernick区感觉性失语，语言错乱颞叶后部命名性（遗忘性）失语颞叶深部偏盲或象限盲（视辐射绕过侧脑室下脚）颞上回平衡觉区眩晕性癫痫颞中下回，颞桥小脑束对侧肢体共济失调,（四）顶叶障碍定位,中央后回刺激性感觉性癫痫，破坏性偏身感觉障碍缘上
19、回失用症角回失读症角回、颞枕交界区 Gerstmann syn失用、手指失认、左右失定向、失写失算,（五）枕叶机能定位,距状裂两侧单纯视觉接受区，刺激性：不成形幻视闪光等；破坏性对侧视野缺损（同向偏盲），有黄斑回避双侧距状裂两侧破坏双眼完全性失明，但光反射正常（皮质盲）舌回-上象限盲，锲叶-下象限盲,（六）边缘系统,内脏脑、精神脑。包括海马、海马回、沟回、杏仁核、扣带回、部分脑岛、透明膈、穹隆回峡、Broca嗅区、额极眶面等，参与精神（情绪、记忆）和内脏活动，内环境稳定,小 结,1、症状产生机制：刺激、释放、缺损、休克2、感觉障碍的不同类型的特点3、运动障碍：上下运动神经元损害的鉴别4、脊髓损害的纵、横定位5、脑干病变的特点6、小脑病变主要表现7、锥体外系病变特点8、内囊损害特点9、皮质不同功能区刺激和毁损的表现,
