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1、肺动脉高压,山东中医药大学附属医院综合内科林雪虹,一、肺动脉高压的定义二、肺动脉高压的诊断标准三、肺动脉高压的临床分类四、肺动脉高压发病的原因和机制五、决定肺动脉高压生存的因素六、肺动脉高压的症状 体征七、肺动脉高压的治疗,3,一、肺动脉高压的定义,肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现。,一、肺动脉高压的定义二、肺动脉高压的诊断标准三、肺动脉高压的临床分类四、肺动脉高压发病的原因和机制五、决定肺动脉高压生存的因素六、肺动脉高压的症状 体征七、肺动脉高压的治疗,二、肺动脉高压的诊断标准,Si
2、monneau G,et al.J Am Coll Cardiol.2004;43:5s-12s,海平面，右心导管检查静息状态，mPAP 25mmHg或运动状态，mPAP 30mmHg,诊断标准:,轻度：26-35mmHg中度：36-45mmHg重度：45mmHg,根据静息mPAP分度：,一、肺动脉高压的定义二、肺动脉高压的诊断标准三、肺动脉高压的临床分类四、肺动脉高压发病的原因和机制五、决定肺动脉高压生存的因素六、肺动脉高压的症状 体征七、肺动脉高压的治疗,7,1.动脉型肺动脉高压（PAH）,IPAH 可遗传性 BMPR2（骨形态发生受体）ALK1（活化素受体样激酶）,endoglin（内皮
3、因子）未知 药物和毒素诱导的 相关性PAH 结缔组织病 HIV感染 门静脉高压 左向右分流先心病 血吸虫病,3.肺部疾病或低氧性肺动脉高压,2.左心疾病引起的肺动脉高压,4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH),三、2013法国NICE会议肺动脉高压的临床分类,COPD 间质性肺疾病其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病 睡眠呼吸障碍 慢性高原病 支气管肺发育不良(BPD)发育异常,收缩性心力衰竭舒张功能障碍心瓣膜病先天性/获得性心脏流出道/流入道梗阻，先天性心肌病,5.病因未明和/或多因素引起肺动脉高压,血液系统功能失调 慢性溶血性贫血，骨髓异常增生;脾切除系统性疾病 血管炎,结节病，肺朗汉
4、氏细胞组织细胞增多症，多发性神经纤维瘤病代谢性疾病 糖原累积症、家族性脾性贫血、甲状腺疾病 先天性心脏病 左向右分流先心病之外先心病其它:肿瘤性阻塞,纤维组织性纵膈炎、透析慢性肾功能不全,1肺静脉闭塞疾病和/或肺毛细血管瘤病新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）,引起肺动脉高压的药物和毒物,呼吸系统疾病相关PH,栓塞性PAH,特发性和相关性PAH,Class I:PAH,左心疾病相关PH,一、肺动脉高压的定义二、肺动脉高压的诊断标准三、肺动脉高压的临床分类四、肺动脉高压发病的原因和机制五、决定肺动脉高压生存的因素六、肺动脉高压的症状 体征七、肺动脉高压的治疗,肺循环包括右心室、肺动脉、肺毛细血管及
5、肺静脉，主要功能是进行气体交换。肺动脉的血流动力学主要有以下四个特点：压力小，阻力低，血流量大，流速快。肺动脉压=肺血管阻力肺血流量+左心房压力,四、发病原因和机制,肺动脉高压的发病原因1.肺动脉血流量增加(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔。2.肺周围血管阻力增加(1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。(2)肺动脉管壁病变：肺动脉炎原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞,肺动脉先天性狭窄。(3)低氧血症致肺血管痉挛
6、：慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。3.肺静脉压增高(1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。(2)心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心,发病机制,多因素遗传学机制缺氧机制炎症机制（5-羟色胺），血小板内皮损伤机制,发病机制,1.遗传学机制骨形成蛋白受体-2（BMPR2）基因突变，主要参与血管壁细胞增殖调控，见于许多家族性肺动脉高压患者ALK-1(活化素受体样激酶1基因)或内皮因子Endoglin基因突变，见于遗传性出血性毛细血管扩张症合并PAH的患
7、者存在,发病机制,2.缺氧机制:,低氧,激活基质金属蛋白酶,平滑肌细胞增殖迁移，基质积聚,肺血管重塑,抑制钾通道表达和激活,肺动脉平滑肌细胞内钾积聚，激活钙通道,Ca2+进入细胞内导致血管收缩并使平滑肌细胞增殖,发病机制,3.炎症机制:,缺氧、自身免疫抗体、细菌病毒,促炎因子增高，激活炎症细胞,下游信号传导通路激活,启动增殖过程和炎性病变,发病机制,4.内皮损伤机制:,内皮损伤,血管收缩的因子过度表达（ET-1,TXA2,5-HT）,血管舒张因子表达下降（PGI2，NO，肝素样物质）,血管收缩、重塑和原位血栓形成,血管活性物质失衡机制,缩血管物质血栓素A2和内皮素-1,舒血管物质一氧化氮和前列
8、环素,肺血管收缩,肺血管舒张,一、肺动脉高压的定义二、肺动脉高压的诊断标准三、肺动脉高压的临床分类四、肺动脉高压发病的原因和机制五、决定肺动脉高压生存的因素六、肺动脉高压的症状 体征七、肺动脉高压的治疗,五、决定肺动脉高压生存的因素：,1）发病原因2）肺动脉高压NYHA功能分级3）6分钟步行距离4）血流动力学异常的严重程度,Copyright 2009 American College of Cardiology Foundation.Restrictions may apply.,McLaughlin,V.V.et al.J Am Coll Cardiol 2009;53:1573-1619
9、,不同PAH患者的预后,CHD：先天性心脏病，IPAH:特发性肺动脉高压CTD：结缔组织病，HIV：HIV相关,Sitbon et al.JACC 2002;40:780-8.,6分钟步行距离与原发性肺动脉高压生存率的关系,特发性PAH患者NYHA功能与预后的关系,FC=functional classHumbert M,et al.Circulation.2010;122:156-163.,100,80,60,40,20,0,0,12,24,36,N=190,NYHA FC I/II,NYHA FC III,NYHA FC IV,Time(months),PAH:血流动力学变化、病理改变与临
10、床进展,心功能I级,心功能 II and III,心功能IV,无症状/代偿期,症状/失代偿期,加重期,Symptom Threshold,心排量,肺动脉压,肺血管阻力,Time,Right Heart Dysfunction,评估PAH预后的因素,McLaughlin VV et al.J Am Coll Cardiol.2009;53:1573-1619.,BNP=脑钠肽；CI=心指数；RAP=右房压；TAPSE=三尖瓣瓣环收缩期偏移,一、肺动脉高压的定义二、肺动脉高压的诊断标准三、肺动脉高压的临床分类四、肺动脉高压发病的原因和机制五、决定肺动脉高压生存的因素六、肺动脉高压的症状 体征七、肺
11、动脉高压的治疗,六、肺动脉高压症状,肺动脉高压病因症状：先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、蹲踞现象等结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史,肺动脉高压共同症状：呼吸困难（最常见的症状，其特征是劳力性）其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血,肺动脉高压体征,肺部听诊、睡眠呼吸异常等先心病和瓣膜病心脏杂音听诊杵状指（趾）、鼻出血等皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变,呼吸频率增加、脉搏频速、细小右心衰竭时可见颈静脉充盈胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大左侧第肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音胸骨左缘第-5肋间，可闻及三尖
12、瓣全收缩期返流性杂音,肺动脉高压和右心衰竭体征：,重视病因体征的检查,肺动脉高压的实验室检查,血、尿、便常规肝肾功能、蛋白、血糖、血脂乙肝、艾滋病血沉、C-反应蛋白、类风湿因子甲状腺功能指标动脉血气分析自身抗体免疫性指标,肺动脉高压的特殊检查,心电图胸片超声心动图肺动脉CT肺通气灌注显像右心导管呼吸睡眠监测,右心导管,右心导管术能进行直接测定压力，可作为金标准。进行急性血管扩张试验。右心导管和肺动脉造影用于疑难病例的鉴别诊断。,Copyright 2009 American College of Cardiology Foundation.Restrictions may apply.,McL
13、aughlin,V.V.et al.J Am Coll Cardiol 2009;53:1573-1619,Chest X-Ray and ECG in PAH,中心肺动脉扩张外周肺纹理相对纤细肺动脉段凸右房室增大,窦性心动过速右心房增大右室肥厚电轴右偏、aVF及右胸前导联ST-T改变,Copyright 2009 American College of Cardiology Foundation.Restrictions may apply.,McLaughlin,V.V.et al.J Am Coll Cardiol 2009;53:1573-1619,PAH的超声心动图特点,右房右室增大
14、右室肥大室间隔矛盾运动三尖瓣反流肺动脉压力增高,35,肺动脉增强CT:右房室增大，肺动脉内可见多发充盈缺损，肺灌注不均匀，诊断肺栓塞，栓塞性肺动脉高压,36,右房,右室,左房,左室,右肺动脉,双肺多发性肺动脉狭窄、闭塞，肺动脉管壁增厚，未见充盈缺损。右心房室明显增大。主动脉弓降部和降主动脉管壁环形增厚，且管径粗细不均匀，最窄处4.9mm，弓动脉分支近端显影好。多发大动脉炎累及肺动脉，重度肺动脉高压,核素肺通气灌注扫描不匹配，呈多发性肺血流灌注缺损，符合肺栓塞改变,肺灌注,肺通气,急性肺血管扩张试验,对于特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压的患者应该考虑行右心导管检查以便明确患者是否适用大剂量CC
15、B治疗使用药物：静脉泵入依前列醇或腺苷、吸入一氧化氮(NO)或伊洛前列素阳性标准：mPAP下降幅度超过10 mm Hg且绝对值40 mm Hg；同时CO增加或不变不能应用CCBs、硝普钠等体循环降压药进行急性肺血管扩张试验,肺动脉高压诊断流程,接下页,特发性或可遗传性PAH,BMPR-2,ALK1,Endoglin(HHT),家族史,先心病,门脉高压性肺动脉高压,慢性溶血,血吸虫或第5类,HIV检查,核素肺通气灌注扫描,肺段性灌注缺损,考虑CTEPH,考虑PVOD/PCH,是,否,考虑其他不常见的原因,行右心导管术,mPAP25mmHgPWP15mmHg,否,寻找其他原因,特异性检查,是,肺静
16、脉闭塞/肺毛细血管瘤,结缔组织疾病,体征，HRCT,ANA,经胸心脏超声食道心脏超声心脏核磁共振,体检，实验室检查,实验室检查,药物毒物,HIV,病史,体检超声肝功,肺动脉高压诊断流程,接上页,一、肺动脉高压的定义二、肺动脉高压的诊断标准三、肺动脉高压的临床分类四、肺动脉高压发病的原因和机制五、决定肺动脉高压生存的因素六、肺动脉高压的症状 体征七、肺动脉高压的治疗,肺动脉高压的治疗,缓解或减轻症状提高运动耐量改善血流动力学指标预防临床症状恶化改善生活质量延长生命,目标,针对肺动脉高压发病机制的药物治疗,1.钙通道阻滞剂2.前列环素及其类似物3.内皮素受体拮抗剂4.磷酸二酯酶-5-抑制剂,1.钙
17、通道阻滞剂,治疗肺动脉高压的作用机制:钙通道阻滞剂可以阻滞心肌和血管平滑肌细胞外的钙离子通过细胞膜上的钙离子通道进入细胞中。它直接舒张血管平滑肌，扩张外周小动脉，使外周阻力降低。,2.治疗肺动脉高压的主要药物作用途径,血管,ET-B,NO途径,前列环素途径,前内皮素原内皮素原,L精氨酸L瓜氨酸,花生四烯酸前列环素I2,前列环素类似物,一氧化氮,前列环素PGI2,内皮素途径,cGMP,cAMP,内皮素受体拮抗剂,5-磷酸二酯酶抑制剂,内皮素1,ET-A,内源性NO,内皮细胞,平滑肌细胞,-,-,-,+,+,肺动脉高压分类和治疗之间的关联,Simonneau G et al.J Am Coll C
18、ardiol 2004;43:5S-12S.,分类,治疗,肺静脉闭塞和肺毛细血管瘤病 使用上述药物要十分小心,ACCF/AHA PAH 治疗方案,Modified from McLaughlin VV et al.J Am Coll Cardiol.2009;53:1573-1619.,房间隔造口术肺移植,再次评估:考虑联合治疗,口服内皮素受体拮抗剂或PDE-5 静脉前列环素或曲前列素吸入伊洛前列素吸入或皮下曲前列素,否,肺血管反应性持续阳性,阳性,口服 CCB,继续使用CCB,是,阴性,Investigational Protocols,低危,静脉前列环素或曲前列素 吸入伊洛前列素口服ERAs 或PDE-5 皮下曲前列素,高危,联合治疗,前列腺素类,内皮素受体拮抗剂,磷酸二酯酶抑制剂,?,?,?,Thank you！,
