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1、病例分享,1.患儿，女性，9岁。2.主诉：颜面浮肿、血尿1周 3.现病史：一周前出现颜面浮肿，眼睑明显，晨起重，伴血尿，尿色呈浓茶色，尿量减少，每日尿量约300ml，无尿频、尿急，无发热，无外伤史。4.2周前有上感史 5.查体：BP120/65mmHg，双眼睑浮肿，咽无充血，心肺听诊未闻及异常。腹软，无压痛，双侧肾区无明显叩击痛，移动性浊音阴性。双足稍浮肿。,哈尔滨医科大学第一附属医院小儿内科,都玉敏,一、概述,AGN简称急性肾炎,是指一组病因不一，临床表现为急性起病,多有前驱感染,以血尿（hematuria）为主,伴不同程度蛋白尿（proteinuria）,可有水肿（edema）、高血压（h
2、ypertension）或肾功能不全等特点的肾小球疾患.本病分为急性链球菌感染后肾小球肾炎和非链球菌感染后肾小球肾炎.好发于5-14岁，2岁以下少见，男女比例为2：1。,二、病因,感染（infection）是AGN的主要原因，常见于上呼吸道和皮肤感染。1、细菌（bacteria）2、病毒（virus）3、支原体（mycoplasma）、立克次体（ricketsia）等,不同链球菌感染途径所致AGN的差异,呼吸道感染 皮肤感染链球菌型别 12型最多见，其次 49型最多见 为1、3、4型 其次为2、55、57型地区 温带 亚热带季节 冬季多见 夏秋多见年龄 多见于学龄儿童 多见于学龄前儿童前驱期
3、612天 1428天机体免疫反应 ASO（80%）ASO（仅50%）,1、致肾炎链球菌菌株的致病性与宿主的易感性亦有密切关系。（遗传易感因素）2、一次感染后，机体可产生较持久的特异性的保护性免疫。,三、发病机制,1、循环免疫复合物学说（ciculatory immune complex）2、原位免疫复合物形成学说（insitu immune complex）3、自身免疫复合物致病学说（immune complex）,肾炎菌株协同蛋白（nephritic strain associated protein,NSAP）链球菌的菌内物质（endostreptosin）链球菌的神经氨酸苷酶（neura
4、minidase,NM）阳电荷菌体外成分,急性链球菌感染后肾炎发病原理示意图,链球菌致肾炎菌株,菌内物质（ESS）,菌株协同蛋白NSAP,阳电荷菌体外成分,神经氨酸苷酶NM,形成循环免疫复合物,原位免疫复合物,与GBM交叉抗原性,诱发自身免疫,细胞介导免疫,激活补体及各类炎症介质,肾小球炎症病变,内皮细胞肿胀系膜细胞增生,GBM破坏,蛋白尿、血尿、管型尿,毛细血管腔闭塞,肾小球滤过面积减少,球-管失衡（滤过减少，重吸收基本正常）,肾小球滤过率降低,水钠潴留，血容量扩张,少尿、无尿,氮质血症、尿毒症,水肿、高血压、心力衰竭,四、病理,AGN基本病理改变为弥漫性、渗出性、增生性肾小球病变，在病理上
5、又称毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis ECPGN）。,1、光镜下：内皮细胞和系膜细胞增生，炎细胞浸润，毛细血管腔狭窄、闭塞、塌陷。,四、病理,2、电镜下：特征为上皮细胞下电子致密物呈驼峰样沉积。,3、免疫荧光下：肾小球毛细血管袢和系膜igG、C3呈颗粒状沉积。,五、临床表现,（一）前驱期感染 1-3周前有上呼吸道或皮肤感染史。,五、临床表现,1、水肿（edema）：呈非凹陷性，一般仅累及眼睑及颜面，重者遍及全身，自上而下，晨起重。,（二）典型病例,五、临床表现,2、少尿（oliguria）：新生儿1ml/k
6、g/h 婴幼儿200ml/d学龄前儿300ml/d 学龄儿400ml/d50ml/m224h 为无尿,（二）典型病例,3、血尿（hematuria）：首发症状，几乎全部均有血尿（3个/HP），50-70%肉眼血尿，持续1-2W转为镜下血尿。,五、临床表现,4、高血压（hypertension）：临床发生率30-80%5、蛋白尿（proteinuria）：程度不等，20%达肾病水平6、其他：周身不适、乏力、恶心、呕吐、食欲不振、发热、头痛、鼻血等。,（二）典型病例,五、临床表现,1、无症状性肾炎：仅有镜下血尿或C3降低。2、肾外症状性急性肾炎：有前驱期感染史、水肿、高血压明显，但尿改变较轻，C3
7、降低。3、具有肾病表现的急性肾炎：具有NS的“三高一低”表现，但临床表现为急性肾炎的经过。主要依据：有链球菌感染的病史，血补体C3降低。,（三）非典型病例,五、临床表现,1、严重循环充血原因：（1）水钠储留，血容量增加（2）心肌间质水肿（3）高血压加重心脏负担表现：轻者：呼吸增快，心率增快，肝增大，烦躁不安 重者：全心衰表现左心衰表现：呼吸困难，端坐呼吸，频咳，咳粉红色泡沫样痰，肺满布干湿罗音，心脏增大，有时有奔马律右心衰表现：水肿明显，颈静脉怒张，肝大而硬，胸腹水 此非真正泵衰竭，但重症可发展为真正心衰,（四）严重病例,五、临床表现,2、高血压脑病（hypertension encephal
8、opathy）血压急剧增高并出现神经精神症状原因：水钠潴留血容量脑血管痉挛脑缺血、乏氧 脑血管扩张脑水肿表现：剧烈头痛、恶心、呕吐、嗜睡、复视、黑蒙、惊厥、昏迷BP：150-160/100-110mmHg,（四）严重病例,五、临床表现,3、急性肾功不全 常发生于疾病初期，出现尿少、尿闭，暂时性氮质血症，电解质紊乱，代谢性酸中毒，持续3-5日，不超过10日,（四）严重病例,六、实验室检查,1、尿液分析尿中红细胞增多，并严重变形蛋白+-+可见管型，透明，颗粒或细胞管型少数早期有白细胞，上皮细胞增多尿中纤维蛋白降解产物FDP常增多,六、实验室检查,2、血液分析 轻度贫血 白细胞正常或轻度增高 血沉：
9、增快，2-3个月恢复正常3、肾功能 一般正常，少尿或无尿则 BUN 增高 Ccr下降,六、实验室检查,4、有关链球菌的免疫学检查 抗链球菌溶血素“O”（ASO），感染后10-14天升高，3-5周达高峰，3-6个月恢复，应用青霉素或某些菌株ASO可不增高 抗双磷酸吡啶核苷酸酶 抗脱氧核糖核酸酶 抗透明质酸酶5、血清补体2周内总补体和C3明显下降6-8周恢复正常8周末恢复应考虑其他类型肾炎,七、诊断和鉴别诊断,1、链球菌前驱感染2、临床表现：水肿、少尿、高血压、血尿、蛋白尿3、尿化验异常：蛋白，红细胞，管型4、C3降低，8周内恢复正常5、伴或不伴ASO升高,（一）诊断,七、诊断和鉴别诊断,1、其他
10、病原体引起的急性感染后肾炎 病毒性肾炎：前驱期短 3-5天 以血尿为主，高血压，水肿不明显 C3不降，ASO不升高,（二）鉴别诊断,七、诊断和鉴别诊断,2、慢性肾炎急性发作无前驱期贫血，高血压，肾功能异常持续不好转尿比重常低而固定B超示两肾体积缩小,（二）鉴别诊断,七、诊断和鉴别诊断,3、急进性肾炎病情持续进展恶化持续少尿，无尿，高血压进行性肾功能减退数周或数月发展为尿毒症,（二）鉴别诊断,七、诊断和鉴别诊断,4、某些原发性肾小球疾病 膜增生性肾炎：明显蛋白尿；血清补体持续下降，8周 IgA肾病：上感后1-2日发病；反复发作肉眼血尿；常无水肿，高血压；无补体下降；必要时做肾穿以鉴别,（二）鉴别
11、诊断,七、诊断和鉴别诊断,5、与继发性肾小球疾病鉴别乙肝病毒相关性肾炎1989年10月北京会议通过血清HBV标志物阳性肾组织切片中找到HBV抗原或HBV-DNA肾脏病理组织学为膜性肾炎有肾实质损害表现,（二）鉴别诊断,七、诊断和鉴别诊断,5、与继发性肾小球疾病鉴别系统性红斑狼疮性肾炎全身症状（发热）皮肤黏膜淋巴结症状肌肉骨骼症状心脏、肝脏、肺部及血液表现血管、精神、神经症状,（二）鉴别诊断,七、诊断和鉴别诊断,5、与继发性肾小球疾病鉴别过敏性紫癜肾炎皮肤紫癜胃肠道症状关节症状肾脏表现（各种类型肾病）,（二）鉴别诊断,八、治疗,1、休息：肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常可下床轻微活动，血沉正常可
12、上学，尿Addis计数恢复正常后方能正常活动2、饮食：有水肿、高血压应限盐60mg/Kg.d，有氮质血症应限蛋白，0.5g/Kg.d，出现肾功不全的应限水，注意出入量。3、抗生素：清除病灶内残留菌，采用对肾毒性小的药物,八、治疗,（1）利尿适应症：明显少尿、水肿、高血压、循环充血药 物：1）氢氯噻嗪 2-3mg/kg 分2-3次 P、O 2）速尿 1mg/kg 可4-8h重复注 意：禁用保钾、渗透性利尿剂,4、对症：,八、治疗,（2）降压：适应症：血压持续升高，舒张压90mmkg，经前述治 疗无效。药 物：1）硝苯地平：0.25mg/kg.次，每日34次P、0 2）卡托普利：0.30.5 mg
13、/kg.d，分2-3次，渐 3）肼苯达嗪：1-2mg/kg 分3次 P.0 0.1-0.15.mg/kg.次 im 4）利血平：0.07mg/kg.次 5）硝普钠,4、对症：,八、治疗,（1）高血压脑病：1）降压：A、硝普钠 B、速尿 2）止惊 3）吸O2,5、重症病例治疗,八、治疗,（2）严重循环充血 1）严格限制水、钠入量，可用速尿利尿；2）降压：硝普钠；3）洋地黄酌情：西地兰，剂量宜小；4）腹膜及血液透析（3）急性肾功能不全 1）利尿 2）透析,5、重症病例治疗,九、预后及预防,（一）预后 痊愈率90-95%死亡率1-2%多死于肾功不全慢性肾炎者罕见（二）预防,病例分享,5.辅助检查：血常规正常；血生化正常；尿常规：蛋白，红细胞满视野，白细胞35/HP；ASO阳性；补体C3降低。,6.治疗经过:住院后考虑患儿为急性肾小球肾炎，给予卧床休息，低盐饮食，静点青霉素治疗。第2天患儿出现头痛难忍，非喷射呕吐一次，测血压160/100mmHg，立即给予速尿静推并嘱其口服卡托普利及硝苯地平。第二天血压100/60mmHg，无头痛及呕吐。一周后停降压药、速尿，血压正常，但尿量仍少，继续口服氢氯噻嗪一周，浮肿消失后停药，血压、尿量正常，肉眼血尿消失。复查尿分析蛋白、红细胞转阴出院。,病例分享,谢谢,
