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1、常见先天性心脏病的治疗,刘子由赣南医学院第一附属医院心脏医学中心,先天性心脏病分类,左向右分流型（非紫绀型心脏病）：房间隔缺损室间隔缺损动脉导管末闭 右向左分流型（紫绀型心脏病）法洛氏四联症 无分流型（没有血流分流）主、肺动脉狭窄,先天性心脏病诊断方法,心电图 X线检查 超声心动图检查 超声心动图能定时、定位、定量精确地了解心脏的改变。基本能对心脏的畸形做出诊断。,房间隔缺损,类型 原发孔缺损 继发孔缺损,房间隔缺损,病理生理,房间隔缺损,临床表现继发孔型房间隔缺损：轻 卵圆孔型 下腔型 上腔型 混合型原发孔型房间隔缺损：重,检查 X 线 心电图 超声心动图 心导管,房间隔缺损,治疗适应证 有
2、临床症状或有明显的右心室容量负荷过度禁忌证 肺动脉高压 有右向左分流 肺循环阻力8Wood 有体循环血氧饱和度下降 临床出现明显发绀,房间隔缺损,室间隔缺损,室间隔缺损单独存在，某些复杂心脏畸形最常见，约20,类型室上嵴上缺损:室上嵴下缺损：最多见 隔瓣后缺损：肌部缺损：共同心室：,室间隔缺损,病理生理,室间隔缺损,检查X线心电图超声心动图心导管,室间隔缺损,治疗 缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至23岁。无肺高压的室缺，可于14岁治疗。大室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。,室间隔缺损
3、,定义胎儿期动脉导管开放出生后，发生功能性关闭，生后3个月解剖性关闭一年，在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。,动脉导管未闭,病理生理,动脉导管未闭,检查X线心电图超声心动图心导管,动脉导管未闭,鉴别诊断 高位室间隔缺损 主动脉窦瘤破裂 冠状动脉瘘 主动脉-肺动脉间隔缺损 冠状动脉开口异位,动脉导管未闭,先天性心脏病介入治疗,房间隔缺损封堵术,历史1976年：King和Mills首次经导管用双伞形装置80年代Rashkind先后研制出单盘带钩闭合器1989年Lock等人将Rashkind闭合器进一步改良成为蚌状夹式闭合器1990年Sideris发明纽扣式补片
4、关闭ASD法1991年又研制出CardioSEAL新一代闭合器目前临床应用广泛、疗效最满意的是美国AGA公司生产的Amplatzer房间隔闭合器,房间隔缺损封堵术Amplatzer封堵器,房间隔缺损封堵术,适应症中央型最适合介入治疗直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。直径10mm，无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症，即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介入治疗,房间隔缺损封堵术,卵圆孔未闭，尤其是曾经合并脑栓塞者，适合介入治疗外科手术后残余分流房间隔缺损，主要指左向右分流者球囊二尖瓣成形术及射频消融术后遗留明显心房
5、水平左向右分流者年龄在2岁以上的房间隔缺损者，因为房间隔缺损自然闭合年龄为1岁半以内。,房间隔缺损封堵术,1988年Lock等首次用Rashkind双面伞Clamshell阶段发展至Cardioseal双面伞1994年Sideris报道应用纽扣式补片1998年Amplatzer报道其装置关闭肌部VSD目前国内外应用最为广泛和成功率最高的封堵器仍为Amplatzer封堵器。,室间隔缺损封堵术,Amplatzer封堵器,室间隔缺损封堵术,适应症膜周部室间隔缺损：年龄：通常3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流；肌部室间隔缺损，通常5mm 外科手术后残余分流 其
6、他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行封堵,室间隔缺损封堵术,动脉导管未闭封堵术,动脉导管未闭封堵术介入性治疗动脉导管未闭是最早应用于临床已成为治疗动脉导管未闭的首选治疗方法。介入方法治疗正在取代手术治疗方法,Amplatzer封堵器,动脉导管未闭封堵术,适应症单纯PDA或PDA伴其他轻微心血管畸形不需外科手术纠治者年龄6个月以上，体重6Kg以上者；PDA最窄处2mm。,动脉导管未闭封堵术,法乐氏四联症,定义 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右室肥厚 占先天性心脏病的10左右,法乐氏四联症,胚胎学基础圆锥动脉干发育异常 圆锥动脉干正常旋转运动不充分
7、圆锥动脉干分隔不均匀 圆锥间隔未能与室间隔会合一联症,法乐氏四联症,病理生理血流动力学,常见型,心尖圆钝、上翘，心腰凹陷右心室增大右心房轻到中度增大左室缩小，左房无改变，主动脉增宽肺血减少，肺门缩小,心脏中度以上增大右室增大显著肺门显著缩小肺野侧支循环形成,似肺动脉狭窄；或似室间隔缺损,轻 型,重 型,X 线 表 现,法洛四联症 并发症脑血管意外脑脓肿感染性心内膜炎出血倾向,法乐氏四联症,内科治疗.缺氧发作的治疗 发作轻者使其取胸膝位即可缓解重者应立即吸氧，给予普萘洛尔每次0.1mg/kg静注，或去氧肾上腺素每次0.05mg/kg，必要时也可皮下注射吗啡每次0.10.2mg/kg，纠正酸中毒，
8、给予5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注，以往常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔(心得安)13mg/(kg/d)，去除引起缺氧发作的诱因如贫血，感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补，,法乐氏四联症,法乐氏四联症,根治手术指征左室发育：左室舒张末期容积指数30ml/m2肺动脉发育：McGoon指数1.2 或Nakata指数150mm2/m2姑息手术,心脏中心心脏外科开展,心脏外科的未来,微创：微创是未来发展的主流方向之一杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征 循症：遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点 新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好,谢谢,
