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1、第四节 高尔基体,最早发现于1855年，1889年，Golgi用银染法，在猫头鹰的神经细胞内观察到了清晰的结构，因此定名为高尔基体。20世纪50年代以后才正确认识它的存在和结构。,一、形态与组成,是由数个扁平囊泡堆在一起形成的高度有极性的细胞器。常分布于内质网与细胞膜之间，呈弓形或半球形。凸出的一面对着内质网称为形成面或顺面（cis face）。凹进的一面对着质膜称为成熟面或反面（trans face）。顺面和反面都有一些或大或小的运输小泡。扁平囊直径约1um，单层膜构成，中间为囊腔，周缘多呈泡状，48个扁平囊在一起(某些藻类可达一二十个)，构成高尔基体的主体(Golgi stack)。,Th
2、e Golgi Apparatus,高尔基体膜含有大约60%的蛋白和40%的脂类，具有一些和ER共同的蛋白成分。膜脂中磷脂酰胆碱的含量介于ER和质膜之间，中性脂类主要包括胆固醇，胆固醇酯和甘油三酯。高尔基体中的酶主要有糖基转移酶、磺基-糖基转移酶、氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、转移酶和磷脂酶等不同的类型。标志酶为糖基转移酶。,二、功能区隔,高尔基体顺面的网络结构（cis Golgi network，CGN），是高尔基体的入口区域。高尔基体中间膜囊（medial Golgi），多数糖基修饰，糖脂的形成以及与高尔基体有关的糖合成均发生此处。高尔基体反面的网络结构（trans Golgi
3、 network，TGN），是高尔基体的出口区域，功能是参与蛋白质的分类与包装，最后输出。,三、主要功能,1、参与细胞分泌活动RER上合成蛋白质进入ER腔COPII运输泡进入CGN在medial Gdgi中加工在TGN形成运输泡运输与质膜融合、排出。高尔基体对蛋白质的分类，依据的是蛋白质上的信号肽或信号斑。2、蛋白质的糖基化O-连接的糖基化在高尔基体中进行，糖的供体为核苷糖。,3、进行膜的转化功能内质网上合成的新膜脂转移至高尔基体后，经过修饰和加工，形成运输泡与质膜融合。4、将蛋白水解为活性物质如将蛋白质N端或C端切除，成为有活性的物质，如胰岛素（C端）；或将含有多个相同氨基序列的前体水解为有
4、活性的多肽，如神经肽。5、参与形成溶酶体。6、参与植物细胞壁的形成，合成纤维素和果胶质。,高尔基体分泌功能示意图,溶酶体与过氧化物酶体,一、溶酶体的结构,溶酶体（lysosome）为C.de Duve与B.Novikoff 1955年首次发现。是单层膜围绕、内含多种酸性水解酶类的囊泡状细胞器，其主要功能是进行细胞内消化。具有异质性，形态大小及内含的水解酶种类都可能有很大的不同。酸性磷酸酶是标志酶。膜有质子泵，将H+泵入溶酶体，使其PH值降低。膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白降解,1、初级溶酶体（primary lysosome）直径约0.20.5um，有多种酸性水解酶，但没有活性，包
5、括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酶酶等60余种，反应的最适PH值为5左右。,2、次级溶酶体（secondary lysosome）是正在进行或完成消化作用的溶酶体，内含水解酶和相应的底物，可分为自噬溶酶体（autophagolysosome）和异噬溶酶体(phagolysosome)。3、残体（residual body）又称后溶酶体（post-lysosome）已失去酶活性，仅留未消化的残渣，故名。残体可通过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内逐年增多，如表皮细胞的老年斑，肝细胞的脂褐质。,Secondary lysosome,肝细胞脂褐质,二、溶酶体的功能,细胞内消化：如高等动物内吞低密脂蛋白获得
6、胆固醇，单细胞真核生物利用溶酶体的消化食物。自体吞噬：清除无用的生物大分子，衰老细胞、细胞器、个体发育中多余的细胞。许多生物大分子的半衰期只有几小时至几天，肝细胞中线粒体的平均寿命约10天左右。防御作用：如巨噬细胞杀死病原体。参与分泌过程的调节：如将甲状腺球蛋白降解成有活性的甲状腺素。形成精子的顶体。,三、溶酶体的发生,初级溶酶体是在高尔基体的trans面以出芽的形式形成，形成过程：内质网上核糖体合成溶酶体蛋白进入内质网腔进行N-连接的糖基化修饰进入高尔基体cis面膜囊磷酸转移酶识别溶酶体水解酶的信号斑将乙酰葡糖胺磷酸转移在12个甘露糖残基上在中间膜囊切去N-乙酰葡糖胺形成M6P配体与tran
7、s膜囊上的受体结合通过clathrin衣被包装成初级溶酶体。,The recognition of a lysosomal hydrolasein Golgi and mannose phosphorylation,Transport of newly synthesized hydrolases to lysosomes,矽肺：二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细内吞噬，导致吞噬细胞溶酶体破裂，水解酶释放，细胞崩解，矽尘释出，后又被其他巨噬细内吞噬，如此反复进行。激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。肺结核：结核杆菌不产生内、外毒素,也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体成分硫酸脑苷脂能抵
8、抗溶酶体的杀伤作用,使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖,导致巨噬细胞裂解,释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，引起肺组织钙化和纤维化。类风湿性关节炎：溶酶体膜很易脆裂。,四、溶酶体与疾病,3各类贮积症台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：溶酶体缺少氨基已糖酯酶A，导致神经节甘脂GM2积累。II型糖原累积病（Pompe病）：缺乏-1,4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累。Gaucher病：缺乏-葡萄糖苷酶，葡糖脑苷脂沉积。细胞内含物病（inclusion-cell disease）：N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基因突变。高尔基体中加工的溶酶体前酶上不能形成M6P分选信号，病人成纤维
9、细胞的溶酶体中没有水解酶，底物在溶酶体中贮积，形成“包涵体”。,台-萨氏综合症溶酶体的同心圆结构,过氧化物酶体,Rhodin 1954发现于鼠肾小管上皮细胞。是一种具有异质性的细胞器。直径通常0.5um，呈圆形，椭圆形或哑呤形不等，由单层膜围绕而成。特点：含过氧化氢酶（标志酶）和一至多种依赖黄素（flavin）的氧化酶，已发现40多种氧化酶，各类氧化酶的共性是将底物氧化后生成过氧化氢。而过氧化氢酶又利用H2O2去氧化其它底物。RH2+O2R+H2O2,Peroxisome of hepatocyte,水仙叶肉细胞微体,烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心）,在动物中：
10、参与脂肪酸的-氧化；具有解毒作用，过氧化氢酶利用H2O2将酚、甲醛、甲酸和醇等有害物质氧化，饮入的酒精1/4是在微体中氧化为乙醛。在植物中：参与光呼吸，将光合作用的副产物乙醇酸氧化为乙醛酸和过氧化氢，在萌发的种子中，进行脂肪的-氧化，产生乙酰辅酶A，经乙醛酸循环，由异柠檬酸裂解为乙醛酸和琥珀酸，加入三羧酸循环，因涉及乙醛酸循环，又称乙醛酸循环体。,微体中所有的酶都由核基因编码，在细胞质基质中合成，在信号肽的引导下，进入过氧化物酶体。引导蛋白质进入微体的信号序列是-Ser-Lys-Leu-COO-。膜脂在内质网上合成后，通过磷脂转移蛋白PTP转移而来。已有的过氧化物酶体在细胞分裂时，以分裂方式传给子代细胞。再进行进一步的装配。,
