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1、围生期心肌病的诊断和处理,浙江省人民医院吴立萱,定 义,在围生期首次出现，可能使无心脏病的妊娠末期或产后（指妊娠28周至产后6个月）的女性，出现呼吸困难、咯血、肝大、浮肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者称为围生期心肌病（PPCM）。,特点,本病多发生在30岁左右的经产妇。发病率约在1:300 1:4000 体循环或肺循环栓塞的出现频率较高。即使左室不增大，但EF下降，45%。如能早期诊断、及时治疗，一般预后良好。也有人认为本病由于妊娠分娩使原有隐匿的心肌病显现出临床症状，故也有将之归入原发性心肌病的范畴。,病因,确切病因不清可能与病毒感染、炎症、自身免疫因素有关其他病因和危险因素：高血压、吸
2、烟、糖尿病、肥胖、年龄因素(30 岁)、营养不良、代谢及体内激素水平的改变、遗传、双胎、多产、长期使用受体激动剂等。,临床表现,主要表现有3种（1）心力衰竭：早期出现乏力、运动耐力下降、劳力性呼吸困难和水肿，最常发生在产后1周后，此时妊娠的容积负荷正常当已解除；部分患者以急性左/右心衰竭为首发表现。,临床表现,（2）栓塞：心腔内附壁血栓脱落，导致肺动脉或体循环栓塞，使病情急剧恶化，出现休克甚至猝死。25-40%患者出现器官栓塞症状。（3）心律失常：以房性和室性期前收缩、室上性心动过速、心房颤动、束支传导阻滞多见，房室传导阻滞极为少见。,辅助检查,1、血常规可能出现小细胞低色素贫血。生化检查可能
3、出现肝、肾功能轻度异常，偶见低蛋白血症。2、心电图：心电图异常多为非特异性，左心室肥大、ST-T改变、低电压，有时可见病理性Q波。心律失常常见，如窦性心动过速、房性和室性期前收缩、阵发性室上性心动过速、心房颤动及左或右束支传导阻滞。轻者仅有T波改变而无症状。,辅助检查,3、X线检查：心脏普遍性增大，以左心室为主。可出现肺淤血征象，伴肺间质或实质水肿及少量胸腔积液，合并肺栓塞时胸片有相应改变。4、超声心动图：心脏四腔均增大，尤以左心室增大为著，室间隔和左室后壁运动减弱，心肌收缩功能减退，左室射血分数（LVEF）降低，有时可见附壁血栓及少至中量心包积液，轻度二尖瓣或三尖瓣反流。,辅助检查,5、心内
4、膜心肌活检：高度怀疑有心肌炎时，可做心内膜心肌活检，需在病程早期进行，才易得到阳性结果，但不作为常规检查。,诊 断,由于PPCM 的症状、体征及各项检查无特异性，通常用排除法做出诊断，排除妊娠前原有的心脏病，如风湿性心瓣膜病、先天性心脏病、心肌炎、其他类型的原发性或继发性心肌病及血栓性疾病。无心脏病史，发生于围生期内的心力衰竭，无其他可确定的心力衰竭原因，超声心动图检查提示心脏增大，左心室收缩功能减退可诊断为PPCM。,鉴别诊断,1、贫血性心脏病：贫血时间长，程度重，血红蛋白多在60 g/L以下，心脏扩大不明显，贫血纠正后症状即会好转。PPCM贫血程度较轻，血红蛋白多在80 g/L以上，但心脏
5、增大显著。2、妊高症：也可发生在妊娠后期，有营养不良特别伴有显著性贫血、双胎或多胎妊娠者易发生。当高血压发生急性左心衰竭时需与PPCM鉴别。,治疗,PPCM心衰可能进展很快，如果病人出现伴有血液动力学不稳定的进展性心衰或持续心衰，无论怀孕多久，都应该考虑终止妊娠。胎儿一旦分娩，且病人血液动力学稳定，就应立即给予标准的抗心衰处理。,药物治疗,妊娠状态慢性心衰病人的治疗是很重要的。PPCM的妇女需心血管科和产科的联合治疗。注意药物对胎儿的副作用。,1、心力衰竭的前期治疗：仅有心电图及超声心动图呈左室肥大或临床有轻度心脏增大，心功能代偿，无明显临床症状者，严密观察下卧床休息36个月，直至心脏恢复正常
6、大小；加强营养、补充维生素，应用改善心脏代谢的药物辅酶Q10。,2、心力衰竭的治疗：（1）绝对卧床休息67个月，间断低流量吸氧，低盐饮食；（2）利尿剂；因利尿剂可减少胎盘血供，故仅在肺充血时使用，最常用是呋塞米和氢氯噻嗪。孕早期使用醛固酮受体拮抗剂可致抗雄激素作用，应避免。（3）洋地黄及其他正性肌力药物：可选多巴胺和左西孟旦。,（4）受体兴奋剂多巴胺和多巴酚丁胺；无禁忌症时，都应使用选择性受体阻滞剂，不用 非选择性受体阻滞剂（阿替洛尔）（5）磷酸二酯酶抑制剂：氨力农、米力农短时间用于难治性HF；（6）镇静剂；（7）血管扩张剂。肼苯哒嗪和硝酸酯类可代替ACEI/ARBs用于减轻后负荷,3、心律失
7、常：频发房性或室性期前收缩，避免使用胺碘酮，以免对胎儿甲状腺发育造成影响，严重室性心律失常可静滴利多卡因。,4、栓塞分娩前后促凝血因子活性增高，血栓事件很常见。分娩后一旦产道出血停止就应早期使用抗凝治疗。低左室EF、有栓塞证据、影像发现心腔内血栓、阵发/持续性房颤者应使用低分子肝素和口服抗凝药物，并监测凝血酶原时间。,5、急性重症PPCM在标准治疗中增加溴隐亭对左室EF和临床疗效有益。鉴于泌乳能引起高代谢，可考虑阻止泌乳。,血流动力学稳定且没有剖腹产指征，首选经 阴道分娩，并监测血流动力学。血流动力学不稳定时应考虑紧急分娩。剖腹产推荐使用硬膜外和蛛网膜下联合麻 醉。,分娩后2448小时应监测新
8、生儿有无低血糖、心动过缓和呼吸抑制。新生儿出生4周内须监测体重，作为肾功能障碍的一个指标可间接了解药物的肾毒性。,介入治疗,使用最佳药物治疗后仍需依靠正性肌药，应转至能行主动脉内球囊反搏（IABP）、左室辅助循环和有心脏移植咨询组的医院。使用IABP和左室辅助循环应经过专家讨论,治疗半年后，心衰未缓解且QRS时间120ms，建议行心脏同步化治疗（CRT）或植入ICD。心脏移植应在病人无法行机械辅助循环/或治疗后6-12个月仍未恢复时考虑，心脏移植后的预后与DCM相似。,预 后,要注意PPCM的预后与DCM不同，大多数半年内左室功能可改善或正常化，不少（50）可以自愈。有报道，50病例使用最佳药物治疗后左室功能仍可恶化。,再次妊娠PPCM复发率约30-50。如左室EF尚未正常，不推荐再次妊娠。左室EF正常者必需在再次妊娠前进行咨询。,
