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1、淋巴瘤,lymphoma,病因人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤白血病病毒（HTLV1）。依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。,?die,无痛性进行性增大包块，可伴不明原因发热、盗汗、消瘦,淋巴瘤,Lymphoma,Thomas Hodgkin（17981866）,在Jaffa的墓碑上的墓志铭:“一个以科学贡献,高超的医术和自我牺牲,热爱人类而闻名杰出的人”,1832年Thomas Hodgkin报道7例淋巴结与脾脏肿瘤的临床与病理特点.33年后（1865年）Samuel Wilks重新复习并评价Hodgk
2、in的病例,认为其中部分病例是一种特殊疾病,与他自己所观察的11例病例相同,并建议采用“HD”这一名称，以后得到国际公认并一直沿用至今.一百多年来,对HD的认识逐步加深.现代命名为HodgkinLymphoma,HL,-2-,重点淋巴瘤的诊断淋巴瘤的临床分期淋巴瘤的治疗原则淋巴瘤的护理,-3-,淋巴瘤 是原发于淋巴结或淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤 全身任何部位,一、淋巴结和淋巴组织起病浅表淋巴结起病：颈部、腋下、腹股沟深部淋巴结起病：纵隔、腹膜后、咽淋巴环二、结外起病：扁桃体、肝脾、胃肠 皮肤、骨髓,霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma,HL）,非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin
3、Lymphoma,NHL）,-4-,淋巴瘤,发病率 逐年增多，男性女性；城市农村；HL国外，NHL 国外病因学1.病毒感染已证明某些动物的淋巴瘤是病毒引起的，目前认为人类淋巴瘤组织增生性疾病与病毒感染也有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤白血病病毒（HTLV1）2.免疫缺陷动物实验证明，动物胸腺切除或接受抗淋巴血清、细胞毒药物、放射可使其免疫功能长期处于低下状态，肿瘤发生率高3.其他因素淋巴瘤常伴有染色体异常，例如，HL常见有三或四倍体，Burkitt 淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤常有T（14：18）等染色体改变。药物与淋巴瘤发生的关系已初步得到证实,-5-,淋巴瘤,病理和分型一、霍奇金淋巴瘤（HL）1
4、965年美国纽约Rye会议，较好地反映了组织形态学与临床预后的关系，目前国际广泛应用 类型 病理组织学特点 临床特点 淋巴细胞为主型 结节性浸润，中、小淋巴细胞为主，病变局限，R-S细胞少见 预后相对较好结节硬化型 明显 结节样结构，淋巴细胞、浆细胞、多为期或期 中性细胞及嗜酸性粒细胞,R-S细胞较大 预后相对较好混合细胞型 淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸 病变播散倾向 粒细胞,R-S细胞较多见 预后较差淋巴细胞消减型 淋巴细胞少见，组织细胞浸润 或期，病 R-S细胞混同存在 变广泛，预后最差,R-S细胞,-6-,淋巴瘤,病理和分型二、非霍奇金淋巴瘤（NHL）原发累及结外淋巴组织，淋巴结结
5、构破坏跳越性播散，多为侵袭性，早期远处播散 NHL国际工作分型（IWF,1982）恶性程度 病理组织学特点（未能反应免疫表形和细胞遗传学特点）低度 A.小淋巴细胞型（可伴桨细胞样改变）;B.滤泡性小裂细胞型 C.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型中度 D.滤泡性大细胞型;E.弥漫性小裂细胞型;F.弥漫性小细胞与混 合大细胞型;G.弥漫大细胞型高度 H.免疫母细胞型;I.淋巴母细胞型（曲折核或非曲折型）;J.小 无裂细胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）其他 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、随外桨细胞型，,淋巴滤抛和淋巴窦消失,-7-,淋巴瘤,淋巴组织肿瘤WHO（2000）分型 HL B
6、细胞 T细胞和NK细胞 结节性淋巴细胞 原始B细胞肿瘤 原始T细胞肿瘤 为主型HL（NLPHL）B-原淋巴细胞白血病/淋巴瘤 原始T淋巴细胞白血病/淋巴瘤 典型霍奇金淋巴瘤 成熟（外周）B细胞肿瘤 成熟（外周）T细胞肿瘤 结节硬化型HL B-慢性淋巴细胞白血病/小 T-幼淋巴细胞白血病 富淋细胞典型HL 淋巴细胞淋巴瘤 混合细胞型HL B-幼性淋巴细胞白血病 T-大颗粒淋巴细胞白血病 B-淋巴桨细胞白血病 侵袭性NK细胞白血病 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻 型NK/T细胞淋巴瘤 淋巴细胞消减型HL 脾边缘区B细胞淋巴瘤 肠病型T细胞淋巴瘤 绒毛状淋巴细胞 毛细胞白血病 肝脾T细胞淋巴瘤 淋巴结边
7、缘区B细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 单核细胞样B细胞,-8-,淋巴瘤的临床表现,多见于青年儿童少见 无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大(60-80)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。触诊有软骨样感觉，如淋巴结压迫神经、邻近器官，引起相应压迫症状 原因不明的持续或周期性发热（30-50)年龄稍大男性较多，病变较为弥散,局部及全身皮肤瘙痒：年轻、女性侵犯各系统或器官：如脾大、肝实质受侵、肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、腰椎或胸椎破坏、及脊髓压迫症等饮酒后引起淋巴结疼痛，这是HD 特有的带状疮疹好发于HD，约占5-16：,临床表现(NHL),可见于各年龄，随年龄增长发病增多，男女 无痛性颈和锁骨上淋
8、巴结肿大为首发表现，易侵犯纵隔；相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状：晚期或弥散者一般发展迅速，易发生远处播散：,咽淋巴环病变：10-15软腭、扁桃体、鼻腔及鼻窦、吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结大。结外侵犯倾向：胃肠道、骨髓、中枢神经系统、肝、脾、肺门 及纵膈、肺部浸润或(和)胸腔积液、心包及心脏、骨骼、皮肤、肾脏,淋巴瘤,淋巴瘤的诊断,一、血象贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常，嗜酸性粒细胞增多，以HD常见。二、骨髓象、骨髓活检骨髓未受淋巴瘤侵犯之前，一般无异常。在HD的骨髓涂片中见Reed-sternberg细胞有确诊价值三、生化检查血沉加快提示病情处于活
9、动；硷性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累；高钙血症提示骨侵犯,-9-,淋巴瘤,淋巴瘤的诊断,四、免疫学异常HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性,体外 淋巴细胞转化率,其程度与疾病进展有关六、活体组织病理学检查确定诊断必不可少检查方法：颈部或腋部淋巴结七、纵隔镜检查经胸膜外进入纵隔作活检，比较简便安全八、CT、核磁共振和声象图检查可发现胸内、腹膜后、肠系膜淋巴结及肝脾病变九、剖腹检查,-10-,恶性淋巴瘤的临床分期,目前国内外公认的恶性淋巴瘤分期标准系由1970年举行的Ann Arbor会议所建议 期 病变仅累及单一的区域淋巴结 E 期 病变仅侵及淋巴结以外的单一器官 期 病变累及横膈同侧2个以上的
10、区域淋巴结 E 期 病变局限侵犯淋巴结以外器官及横隔同侧1个以上 的区域淋巴结 期 横膈两侧淋巴结受侵犯 E期 淋巴结以外某一器官受累，加上横膈两侧淋巴结 受累 期 病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累 及肺、肝及骨髓 另外，分期还可按症状分为A、B两类，即：A：无症状。B 发热、盗汗、半年内体重减轻超过10%,-11-,恶性淋巴瘤的临床分期,巨大病变以“X”表示，巨大肿块的标准是单个淋巴绪数个融合淋巴结了大直径等于或大于10cm作为巨大肿块。腹部巨大肿块的定义是单个淋巴结或数个融合的淋巴结在CT、MRI、淋巴造影、B超显象上最大直径等于或大于10cm 纵隔巨大肿块的定义 是在后前位X
11、片上，纵隔肿块的最大直径等于或大于在胸椎5/6水平的胸腔内径的1/3 局限性结外病变以“E”表示，由有病变的淋巴结直接而有限地播散至横膈同侧邻近的淋巴外组织，称结外播散 广泛性结外病变 作为期。淋巴瘤的准确分期与治疗方案的拟订及预后均密切相关。需按程序有计划地进行，并采取必要的选择性诊断步骤和辅助措施,-12-,病因人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤白血病病毒（HTLV1）。依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。,恶性淋巴瘤治疗原则 系全身性疾病，以全身性治疗为主，局部治疗为辅 局部治疗 全身治疗,放射治疗,
12、手术治疗,化学治疗生物治疗 单抗、干扰素、白细胞介素 反义核酸中医药：扶正祛邪骨髓（血液细胞）移植,-13-,病因人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤白血病病毒（HTLV1）。依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。,恶性淋巴瘤治疗原则（1）HL的治疗原则 A、A期：病变位于膈上 放射斗蓬野 加锄形野，病变位于膈下放射侵犯倒“Y”形野；如有大的纵隔肿块化疗与放疗综合；病理为淋巴细胞削减型，应用TLI B,B,A,B,期：联合化疗局部放射（2）NL治疗原则跳越性播散，较多结外侵犯，治疗策略 以化疗为主 低度恶性：、
13、期：大多采用放疗；、期：大多 采用化疗 中度恶性：期 可单用放疗;期以上 化疗 高度恶性：淋巴母细胞型淋巴瘤，采用白血病样治疗方案；免 疫母细胞、小无裂细胞一般采用化疗 儿童NHL：预后比成人差，合并白血病的机率高，约1/3患儿出现白血病，纵隔受侵犯合并白血病的机率高 化疗为主加局部累及野照射,-14-,淋巴瘤治疗,骨髓（血液细胞）移植在恶性淋巴瘤治疗中的应用适应症年龄60岁，重要脏器功能正常治疗后缓解期短，难治复发的侵袭性淋巴瘤 免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤移植方式自体移植：骨髓无明显受累者，APHSCT淋巴瘤细胞污染机 会少，造血功能恢复快异基因移植：GVL
14、效应，清除MRD,-15-,有皮肤完整性受损的危险 1）避免搔抓、压迫、磨擦 2）避光及避冷热刺激 3）使用冷水和温和的肥皂；让水流过接受放疗的皮肤，不要摩擦。4）照射部位忌用胶布，不要在接受放疗的部位上擦药粉、护肤霜、香水、除臭剂、药膏、洗液和家用药物，除非经过医生许可。5）如有渗出可暴露，用鱼肝油软膏涂擦 6)所穿内衣要宽松、柔软，最好是纯棉吸水性强的内衣，以减少对局部皮肤的摩擦、潮湿等刺激。照射局部保持清洁干燥.,淋巴瘤治疗,预 后HL是化疗可治愈的肿瘤之一；其淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率95%；淋巴细胞消减型预后最差，5年生存率 27%；临床分期的期患者，5年生后存率约32%儿童、老年患者比中青年差；女性患者比男性患者治疗预后好NHL经APHSCT后，50患者肿瘤负荷减少，约25复发 病例治愈，长期生存率较常规化疗增加30NHL国际预后指标 1.年龄60岁；2.期或期；3.结外病变1处以上；4.日常生 活不能自理，需卧床；5.血清LH升高,-16-,Thank You for Your Attention,
