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1、特发性室颤的诊治现状,上海长海医院 曹江,心源性猝死（SCD)是西方发达国家成人死亡的主要原因，美国每年SCD人数约30-35万人，SCD大多数是由VF和快速VT所致的，病因常见于缺血性心脏病和其他致心律失常性心脏病患者，但特发性室颤患者仍占心源性猝死的5%-10%。,特发性室颤（IVF)的定义,Nam GB.Idiopathic ventricular fibrillation,early repolarization and other J wave-related ventricular fibrillation syndromes:from an electrocardiographi
2、c enigma to an electrophysiologic dogma.Circ J 2012;76:2723-31.,特发性室颤（Idiopathic ventricular Fibrillation）是指不明原因的室颤。经过详尽的有创和无创等各种检查（包括尸检），排除目前已知的VF病因，仍不能确定引起VF的心脏器质性或遗传性疾病。,特发性室颤（IVF)的定义,IVF的诊断历史（排除性）,IVF病因：没被认知基因异常？,2009年Alders等对3个IVF的家族进行基因分析，结果发现7q36上包含DPP6基因的单倍型与IVF的发生可能有关2009年Haissaguerre等对157例
3、IVF的病人进行相关离子通道基因的突变分析，仅有1例病人发现KCNJ8突变,Alders et al.,Haplotype-Sharing Analysis Implicates Chromosome 7q36 Harboring DPP6 in Familial,IVF的可能病因：没被认知基因异常？,2011年Watanabe在50名IVF患者中发现3名患者带有SCN5A基因突变2013年Marsman等发现编码钙调蛋白的基因CALM1突变与IVF相关,Marsman RF,Barc J,Beekman L,et al.A mutation in CALM1 encoding calmodu
4、lin in familial idiopathic ventricular fibrillation in childhood and adolescence.J Am Coll Cardiol 2013.,Marsman RF,Barc J,Beekman L,et al.A mutation in CALM1 encoding calmodulin in familial idiopathic ventricular fibrillation in childhood and adolescence.J Am Coll Cardiol 2013.,基因异常,关于致心律失常离子通道病相关基
5、因研究的花费及其阳性率比较发现IVF花费高但阳性率低,Circ Arrhythmia Electrophysiol February 2009,IVF的诊断,必需有心电图记录的室颤心脏结构功能正常（轻微心脏异常）各项无创有创检查除外其他病因生化、病史、ECG、运动试验、Holter、心脏彩超等冠脉造影、左右室造影、心脏内电生理检查排除已知致心律失常疾病：Brugada S、LQTS、SQTS、CPVT等,IVF的临床特征,目前认识的IVF越来越有自身的特点成年发病（多为35-45岁(2O-65岁)男性多见（2/3)无明显家族史白天发病，夜间很少室速/室颤能自行终止，但发作频繁，每次发作相似电风
6、暴多见（25%，常与发热有关）,IVF的临床特征,心电图特点窦性心电图正常早期复极变异(ERPV)多见是一种常见的以ST段抬高为特征的心电图变异。至少两个导联J点抬高0.1mv，J点抬高使QRS-ST连接处粗钝（slurring）或形成切迹（notching），即为J波。下壁或侧壁多见近来发现ERPV与IVF以及CSD的发生有关,HaissaguerreM,DervalN,SacherFetal.Suddencardiacarrestassociatedwithearlyrepolarization.NEnglJMed.2008;358:2016-2023.,ERPV的意义,2008年，Has
7、saguerre发表的ERPV与IVF的随访研究入选206名IVF患者，412名健康对照J波阳性率31%；对照组5%（p0.001)下壁导联28例，侧壁导联6例,下壁和侧壁导联同时出现30例。,结果：随访6150个月ERPV（+）恶性心律失常的复发次数明显增多(41%对23%),Haissaguerre M,D ervalN,SacherF etal.Sudden cardiac arrest associated with early repolarization.N Engl J Med.2008;358:2016-2023.,同年，RossoJ波阳性者男性多于女性IVF组年轻运动员组健康
8、对照组,早期复极变异(ERPV),2009年Tikkanen发表社区人群J波+ER预后研究入选10864名社区样本结果J波阳性率5.8%（n=630）随访3011年,Tikkanen JT,Anttonen O,Junttila MJ,et al.:Long-term outcome associated with early repolarization on electrocardiography.N Engl J Med 2009,Tikkanen JT,Anttonen O,Junttila MJ,et al.:Long-term outcome associated with ear
9、ly repolarization on electrocardiography.N Engl J Med 2009,下壁导联J波抬高0.2mv者死于心脏暂停的风险明显高于未抬高者relative risk 3.52(95%CI,2.18 to 5.68;P0.001,下壁导联J波抬高0.2mv者死于心律失常的风险明显高于未抬高者relative risk 3.94(95%CI,1.96 to 7.90;P0.001),与心源性猝死相关的危险因素中J波抬高幅度越大危险越高，下壁导联J波预示着危险性更高，QTc延长和左室肥厚仅有弱相关性,Tikkanen JT,Anttonen O,Juntti
10、la MJ,et al.:Long-term outcome associated with early repolarization on electrocardiography.N Engl J Med 2009,2013年9月，Aizawa发现IVF患者发病前 J波明显抬高，异丙肾上腺素能降低J波,Aizawa Y,Chinushi M,Hasegawa K,et al.Electrical storm in idiopathic ventricular fibrillation is associated with early repolarization.J Am Coll Card
11、iol 2013;62:1015-9.,早期复极变异(ERPV),IVF的临床特征,心电图特点窦性心电图正常早期复极变异多见QT间期相对短Tp-Te间期正常,IVF的临床特征,室早心电图特点连律间期短形态固定，可触发PMVTQRS波不很宽平静时室早少，运动时略增加,IVF的临床特征,室速/室颤的特点每次触发方式相似多形性室速，常常自行终止没有单形性VT,IVF的临床特征,心内电生理特征常规电生理无异常多形性室速诱发形式和形态相似室颤多由多形性室速恶变而成S2S3（200ms)诱发率75%（15%假阳性）常与诱发部位有关,鉴别诊断,CPVT首发年龄低运动或肾上腺素（NE）引起多发性室早、双向性室
12、速、多形性室速 受体阻滞剂疗效好Brugada综合征典型的Brugada波I类药物激发试验,鉴别诊断,隐匿性LQTSNE激发试验SQTS相似性：PMVT/Vf、奎尼丁有效、HR时QT不QT300ms,“不伴极短QT的SQTS”,IVF的治疗,药物治疗?ICD!射频消融,我院治疗现状：Dilemma,2例安置ICD,5年未发作1例反复室速、室颤，电除颤数十次，RFCA2次，1年后猝死2例反复发作，RFCA后室早消失，2-3年无发作，未再就诊,药物治疗,2009年，Haissaguerr:奎尼丁预防室颤最有效，受体阻滞剂、胺碘酮个别有效。其他药物无效奎尼丁高效治疗特发性室颤的机制是抑制多种离子流，
13、主要是Ito电流 治疗电风暴：胺碘酮部分有效，异丙个别有效，其他药物无效,药物治疗,2013年10月，Aizawa报道了苄普地尔（bepridil）能预防IVF患者ICD放电，似乎给了IVF药物治疗以希望，但只是小样本的报道（IVF共7例），还不足以明确苄普地尔的有效性及安全性,Aizawa Y,Yamakawa H,Takatsuki S,et al.Efficacy and safety of bepridil for prevention of ICD shocks in patients with Brugada syndrome and idiopathic ventricular
14、fibrillation.Int J Cardiol 2013;168:5083-5.,药物治疗,2013年，Aizawa：IVF患者发病前 J波明显抬高，异丙能降低J波。抑制室早室颤,Aizawa Y,Chinushi M,Hasegawa K,et al.Electrical storm in idiopathic ventricular fibrillation is associated with early repolarization.J Am Coll Cardiol 2013;62:1015-9.,药物治疗？,3个大型临床试验(AVID、CASH、CIDS)比较了抗心律失常药物
15、和ICD对SCD的二级预防作用，取得了一致的结果，即ICD的效果显著优于药物抗心律失常药对辅助治疗有益，但对IVF患者SCD的二级预防作用有限,ICD与抗心律失常药物治疗在降低总死亡率方面的对照,1 The AVID Investigators.N Engl J Med.1997;337:1576-1583.2 Kuck,et al.Circulation.2000;102:748-754.3 Connolly,et al.Circulation.2000;101:1247-1302.,4 Moss AJ.N Engl J Med.1996;335:1933-1940.5 Buxton AE.
16、N Engl J Med.1999;341:1882-1890.6 Moss.Investor Conference Call.November 27,2001.,ICD治疗,I C D是预防IVF猝死最有效方法有学者认为是唯一的有效措施 指南推荐的I类指证长期奎尼丁、RFCA治疗虽取得可喜疗效，仍只能做为辅助性治疗,新型：皮下植入型ICD,完全皮下植入的自动复律除颤器,新型：皮下植入型ICD,2013年Circulation公布了Weiss等针对S-ICD进行了一项前瞻性、多中心、非随机的研究，为期11个月，入组314例患者，结果证实了S-ICD的有效性和安全性波士顿研发的S-ICD，已于2
17、012年9月获得了FDA的批准缺点:功能菜单少，数据采集不够,ICD缺陷,10%to25%ICD植入后发生电风暴ICD治疗不能完全预防室颤，约5%的患者ICD无效50%患者放电时有症状而出现恐惧心理和精神抑郁价格昂贵，使用寿命有限未能从从病因和发病机制方面解决问题,IVF射频消融治疗,VF的发生机制：触发起源:PVB所引发起始/维持:机制较为复杂,触发起源,室颤被联律间期较短的PVC所诱发,Hassaguerre et al，Ventricular Fibrillation From Purkinje System，Circulation August 20,2002,郭成军等:90%以上的自
18、发性VF的发作初始为形态和配对间期固定的PVB所诱发。,Haissaguerre,SacherFetal.Suddencardiacarrestassociatedwithearlyrepolarization.N Engl J Med.2008;358:2016-2023.,触发起源,起源于右流和左右心室浦肯野纤维的PVC形态,触发起源,IVF源于LVPf,RVPf和RVOT的PVC,Knecht et al.Long-Term Follow-Up of Idiopathic VF Ablation,JACC Vol.54,No.6,2009;4,2009:5228,触发起源,IVF源于右浦
19、肯野系统的PVC,Knecht et al.Long-Term Follow-Up of Idiopathic VF Ablation,JACC Vol.54,No.6,2009;4,2009:5228,维持机制,多发子波学说 室颤的关键在于波裂，波裂是室颤的主导因素局灶驱动学说 室颤的关键在于转子，波裂是室颤的外在表现多种机制的共存,IVF射频消融,VF的射频消融消融诱发VF的室早消融相关浦肯野电位消融疤痕区域IVF消融诱发IVF的室早及相关浦肯野电位,消融结果,Haissaguerre：27例IVF的触发PVB进行了射频消融，23例的消融靶点是PVB前的浦肯野电位，4例消融的是与触发VF心
20、室搏动QRS形态和配对间期相同的PVB，术后随访(2428)个月，24例(89%)无VF再发,临床结果,多中心38位IVF患者消融长期随访靶点浦氏系统33例，右16、左14、右+左3心室肌内5术后随访63个月7/38(18%)患者术后平均4个月有VF复发，其中5例再次手术后无复发Knecht et al.Long-Term Follow-Up of Idiopathic VF Ablation，JACC Vol.54,No.6,2009，August 4,2009:5228,IVF射频消融,射频消融目前仅作为ICD的补充治疗，其治疗目的是减少ICD放电以及治疗电风暴,小结,随着对室颤各种病因的
21、认识和鉴别，IVF的临床特征性逐渐被认识病史、心电图、室早触发室速/室颤的形式、电生理检查等均有其自身特点预后较差，一旦确诊应积极治疗ICD为首选，可以联合奎尼丁治疗和射频消融,谢谢,谢谢,术前有同侧室内传导延迟者复发率高VF/PMVT复发的唯一预测参数,展望,1.随访观察心脏骤停幸存者，从中检出不典型器质性心脏病患者2.研究能识别高危(易有VF复发)病人的检测方法3.探讨精神神经因素在发病中的作用4.研究抗心律失常药对IVF的可能防治作用5.基因诊断的研究6.研究浦氏纤维网在IVF中的作用7.研究射频消融治疗IVF的方法、终点8.观察射频消融+ICD的疗效9.ICD国产化和皮下植入ICD的研究,
