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1、第一节：小儿造血及血液特点：,（一）小儿造血特点：1、分为胚胎期造血及生后造血。,（1）胚胎期造血：,中胚叶造血（卵黄囊）：胚胎第3周开始，第6周减退，第10周时停止。肝脏造血：胚胎6-8W开始，5个月达高峰，6个月减退。脾脏造血：胚胎8W开始，5个月停止。骨髓造血：胎儿期第5个月开始，生后25周后成为惟一的造血场所。,（2）生后造血：,骨髓造血：为生后主要的造血器官。婴幼儿全身骨骼均含红骨髓，全部参与造血，故造血的潜在代偿能力差。57岁时长骨中的红骨髓逐渐转变为黄骨髓，有潜在的造血功能。,骨髓外造血：在婴幼儿时期，由于造血代偿潜力小，在发生贫血及感染需要增加造血时，小儿肝、脾及淋巴结恢复胎儿
2、期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时周围血象出现幼稚红细胞或幼稚粒细胞，称之。,（二）、小儿血液特点：,（1）出生时RBC：571012/L，Hb：150220g/L；生后23个月时红细胞降至31012/L，血红蛋白降至110/L出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。（2）WBC：出生时为1520109/L，婴儿期为10109/L，8岁后接近成人。WBC分类：2次交叉现象。（后图）,第二节：小儿贫血,一、小儿贫血概述1、贫血的定义：单位容积外周血液中红细胞数或血红蛋白量低于正常。2、贫血诊断标准：新生儿145g/L；14个月90g/L；46个月100g/L。6月6岁HB110g/L；614岁
3、120g/L；,二贫血的分类：1按贫血程度分类贫血的程度：HB（g/L）RBC（1012）轻度：90-120 3-4中度：60-90 2-3重度：30-60 1-2极重：30 1,：2 病因分类：1）红细胞生成不足：缺乏造血物质：缺铁性、巨幼红细胞性贫血。骨髓造血功能障碍：再障。促红细胞生成素不足：生理性贫血。,2）失血性：急性失血性贫血：外伤性失血。慢性失血性贫血：溃疡病、钩虫病、肠息肉。3）红细胞破坏过多：红细胞内在缺陷：遗传性球形红细胞增多症、G-6-PD缺陷症、地中海贫血。红细胞外在因素：免疫性溶血性贫血、脾功能亢进。,3 形态分类大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞低色素性。,营
4、养性缺铁性贫血,营养性缺铁性贫血缺铁性贫血（IDA）是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少,而引起的一种小细胞低色素性贫血。此种贫血遍及全球，以6个月至2岁婴幼儿发病率最高，为我国重点防治的小儿“四病”之一。,一 铁的代谢 1 人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性50mg/kg 女性 35mg/kg,分布 血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;,2铁的来源,食物血红素(动物性食物):铁吸收率高 含铁高且吸收率达10%25%；母乳含铁0.05mg/dl,吸收率4
5、9%;牛乳含铁0.05 mg/dl,吸收率4%；非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7%7.9%,红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用,3 铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收，进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+；一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋 白(ferritin)保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外 血液与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；,红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送到骨髓等需铁或贮存铁组织,促进铁吸收:还原物质,如V
6、it C、稀盐酸、果糖、氨 基酸等,使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐;抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等;,4 铁的排泄 极少排出，小儿约每日15g/kg 主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量 早产儿：约2mg/（kgd）4月3岁：约1mg/（kgd）各年龄儿总摄入量:15mgd,二【病因】,以下原因可单独或同时存在。1先天性储铁不足：胎儿与最后3个月从母体中获得大量的铁并储存在体内，早产儿、双胎、胎儿失血、孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少。2铁摄入不足：食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因。单纯牛乳、人乳、谷类等低
7、铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿，和年长儿偏食常致缺铁。,3生长发育快：婴儿期、青春期的儿童生长发育快，早产儿生长发育更快，其铁需量相对增多，易发生缺铁。4丢失过多和（或）吸收减少：正常婴儿每日排铁量比成人多。用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血，致铁丢失过多。慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消耗，影响铁利用。,【临床表现】,1、任何年龄均可发病，以6个月2岁最多。缓慢起病。2、皮肤粘膜苍白:以唇、口腔粘膜、甲床最明显，呈进行性加重。,3、心血管系统症状：不爱活动，活动后气促、心悸；心率增快、心脏扩大或心力衰竭。4、神经系统症状：烦躁、注意不集中，记忆力
8、减退、学习成绩下降、智能多较同龄儿低；年长儿童可诉头昏、耳鸣。,5、消化系统症状：食欲不振、异食癖（如喜吃泥土、煤渣）。重者出现口腔炎、舌乳头萎缩、吸收不良综合征。6、髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大。7、其它表现：头发枯黄、倦怠乏力、反甲。患儿易患呼吸道感染。中耳炎等。,实验室检查,1、血象：红细胞、血红蛋白；血涂片红细胞体积大小不等，以小细胞为主、中心淡区扩大。2、骨髓象：幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。胞浆发育落后于胞核。,3、血生化：血清铁减低（9.0-10.7umolL。)有意义.总铁结合率增高（627umolL）。有意义血清铁蛋白减少（12ugL）。提示缺铁。红细胞游离
9、原卟琳增高（0.9umolL）。提示细胞内缺铁转铁蛋白饱和度15有 诊断意义。,概念 血清铁(serum iron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合 的铁；未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力；,【诊断】,病史 喂养史 临床表现 血象血生化检查有确诊意义.必要时左骨髓穿刺铁剂治疗有效可协助诊断.,【治疗原则】,1 根治本病的关键是去除病因。2 治疗本病的特效药是铁剂。口服铁剂的剂量为元素铁4.5-6mg/kg.d,分3次口服。肌注铁为右旋糖酐铁，1ml含50mg，肌注。3严重
10、贫血，血红蛋白低于 70gL者，可多次少量输注浓缩红细胞，以尽快纠正贫血症状。每次输血量7ml/kg,【护理评估】,1病史：2身心状况检查：3辅助检查：,健康史：注意收集患儿的喂养方法及饮食习惯，有否长期乳类喂养，来及时添加辅食的情况或未注意添加富含铁质的辅食，导致铁的摄人不足；小婴儿贫血注意收集患儿母亲有否孕期贫血，有无早产、多胎、胎儿失血等先天储血不足；了解年长儿饮食习惯是否偏食；有无长期腹泻，急慢性感染所造成的铁吸收障碍；有无体重生长过快，造成铁相对不足等。,症状、体征 注意有无面色、皮肤苍白或苍黄，头发缺乏光泽。有无易疲乏，不爱活动，易烦躁。有无异食癖。年长儿注意有无易激动、记忆力减退
11、，注意力不集中。贫血严重者，注意检查有无心率增快、心脏扩大、心脏杂音等。,【常见护理诊断】,1活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。2营养失调，低于机体需要量 与铁供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关。3有感染的危险。4潜在并发症:心衰5 知识缺乏,【预期目标】,1患儿的活动耐力逐步提高。2家长及年长患儿能叙述致病原因，并能主动配合治疗，纠正不良饮食习惯。3不发生感染。,【护理措施】,(一)生活护理,1、注意休息，适量活动轻、中度贫血：不必严格限制日常活动，但剧烈运动时较同龄正常儿童易感疲乏，甚至头昏目眩。因此，应让患儿生活有规律，做适合个体的运动。勿需卧床。严重贫血者：限制活动，卧床休息，
12、取半卧位，减轻心脏负担，必要时吸氧。对烦躁易激动患儿要耐心安抚，避免激惹，护理操作集中进行，以降低耗氧量。,2合理安排饮食 向家长及年长患儿解释不良饮食习惯（如偏食）会导致本病，帮助纠正不良饮食习惯。指导合理搭配患儿的膳食。让家长了解动物血、黄豆、肉类含铁较丰富，是防治缺铁的理想食品；维生素C、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进铁吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食；茶、咖啡、牛奶、蛋类、植酸盐等抑制铁吸收，应避免与含铁多的食品同时进食。,婴儿膳食种类较少，且多为低铁食品，应指导按时添加含铁丰富的辅食、或补充铁强化食品，如铁强化牛奶、铁强化食盐。人乳含铁虽少，但吸收率高达50，一般食物铁的吸收率仅有
13、1%-22，应提倡人乳喂养婴儿。指导家长对早产儿及低体重儿及早（约2月龄）给予铁剂（元素铁0815mg（kgd）。鲜牛奶必须加热处理后才能喂养婴儿，以减少因过敏而致的肠道出血。,(二)治疗配合,1按医嘱正确供给铁剂临床常用铁剂有:硫酸亚铁,富马酸亚铁,葡萄糖酸亚铁等 剂量以元素铁计算，口服量为4.56mg（kgd），分23次口服，疗程为26个月。长期服用可致铁中毒，如面色潮红，头痛，发热，关节痛，荨麻疹等。口服铁剂从小剂量开始，在两餐之间投药。由于铁剂对胃肠道的刺激，可引起胃肠不适及疼痛、恶心、呕吐、便秘或腹泻。,可与维生素C，稀盐酸同服，以利吸收；忌与抑制铁吸收的食品同服，如牛奶、茶水、钙剂
14、。服铁剂后，牙往往黑染，大便呈黑色，停药后恢复正常，应向家长说明其原因。消除顾虑。,观察疗效：铁剂治疗有效者，于投药后3-4天网织红细胞上升，7-10天达高峰；2周后可见血红蛋白逐渐上升、，临床症状好转，3-4周贫血即被纠正。铁剂应服到血红蛋白到正常后6周再停药。如服药34周无效，应查找原因。患儿不能口服时注射铁剂,注射时应精确计算剂量，分次深部肌内注射，每次应更换注射部位，以免引起组织坏死。偶见注射右旋糖酐铁引起过敏性休克，故首次注射应观察1小时。,2 输血的护理输血仅用于严重贫血并发心衰或伴感染者,或需外科手术者，血红蛋白30g/l以下者需立即输血。(1)输血前认真核对血型及交叉配血.(2
15、)输血中严格执行无菌操作,(3)以输入新鲜浓缩的红细胞为宜每次输血量2-3毫升/千克,贫血越重,输血量越少,速度越慢,以免引起心衰.如引起心衰，可用换学法，以浓缩的红细胞代替全血，一般不需要洋地黄治疗。(4)密切观察输血反应,如有输血反应,立即停止输血,报告医生处理.,3预防感染的护理注意观察感染的征象,不到公共场所,与感染性患儿分室居住.注意个人卫生,增强抵抗力.,(三)病情观察仔细观察贫血改善情况,如皮肤粘膜苍白的改善,活动耐力的增加,重点注意有无心悸、气促、发绀、肝脏增大等，警惕心衰。出现心衰时按心衰护理。,（四）心理护理,诊对不同情况给与心理护理，要有同情心，积极对患儿进行疏导，讲明疾
16、病是可治愈的。同时做好家长的心理护理。,（五）健康教育,1做好孕母保健工作，多吃含铁丰富的食物，有贫血及时治疗。2向家长介绍母乳喂养的优点，及时添加辅食。足月儿4月开始，早产儿2月开始添加含铁丰富的菜汤及维生素C，5-6月在粥内加蛋黄、鱼肝泥，纠正偏食。人工喂养儿给鱼含强化铁的奶粉，并及时添加辅食3及早治疗引起贫血的原发病4早产儿、低体重儿宜在2月补充铁剂。,8个月婴儿系早产儿，生后人工喂养以牛乳及米糊为主,4个月后加蛋黄，菜泥，生长发育快，查：发育中，营养差，体重7kg，面色苍白，心肺（），肝在肋下3厘米，脾（），Hb6gL，RBC250万L:请同学考虑一下该患儿的诊断是什么？列出护理计划？,
