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1、门静脉海绵样变,甘肃省天水市第二人民医院 朱琰,概念,门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein,CTPV)是指门静脉主干及其分支完全或部分阻塞后，导致肝前型门静脉高压，在其周围形成大量侧枝静脉或阻塞后再通。,CTPV的病因?,CTPV的病因分原发性和继发性。原发性多见于儿童，原因不明，多为门静脉先天性发育异常，包括狭窄与闭塞，其次是新生儿期的败血症、脐炎、多次经脐静脉插管换血治疗等可导致脐肠系膜和肝静脉之间的静脉丛异常增生形成。,继发性CTPV多见于成人，多由门静脉栓塞引起。最终导致门静脉高压的各类疾病，如腹部良恶性肿瘤、局部损伤、腹部脏
2、器的炎症、导致血液黏稠度增高的血液疾病、脾切除等外科手术的术后并发症等导致门静脉内在的癌栓、血栓或门静脉外在的压迫引起门静脉的血流受阻最终导致门静脉高压。,CTPV的发病特点及机制,门静脉的解剖结构不同于一般静脉，其特点：1.始末两端为毛细血管，一端始于胃肠、胰、脾的毛细血管网，另一端止于肝小叶的窦状间隙.2.门静脉左支走行特点导致横部至矢状部类直角交汇处血流速度明显减慢，所以当门静脉高压引起血流速度减慢易形成血栓,3.门静脉及其所属分支缺少静脉瓣，一旦血栓或癌栓形成，栓子可迅速蔓延至门静脉管系的任何部位；栓塞多起源于门静脉主干，向上可至门静脉一、二分支，向下可至脾静脉和/或肠系膜上静脉,出现
3、血栓后1月1年可发生CTPV.机制：由于门静脉高压导致门静脉周围尤其在肝门处、胰头和胆囊周围的大量小静脉或新生的静脉管道扩张迂曲，形成侧支静脉通道以保证门静脉的血流量，因形态类似海绵状血管瘤故命名其为门静脉海绵状变性。,由炎症引起的CTPV是因为门静脉本身或周围脏器的炎症久治不愈，使门静脉与周围组织粘连，门静脉纤维化阻塞，导致门静脉主干或分支扭曲增宽或在周围形成侧支循环，最终形成CTPV。由于胆囊静脉的一部分在胆囊颈处汇入门静脉系统，部分CTPV表现为胆囊周围尤其在胆囊颈部出现蜂窝状无回声区，彩色多普勒显示为充满杂乱无章的红蓝相间的暗淡血流信号。,CTPV的分类,根据CTPV的发生部位，临床分
4、为肝内型和肝外型，肝内型多见。根据管道走行和行程特点，董晓秋等将CTPV分为直线型和迂曲型。直线型能显示门静脉主干形态，迂曲型门静脉正常结构消失。根据形态学改变将CTPV分为三型：,型：门静脉正常结构显示不清，完全为蜂窝状无回声区。多见于各种原因引起的门静脉血栓，包括各类外科手术后并发症和肝硬化引起的血栓 型：门静脉主干显示或部分显示，腔内可见栓子，周围呈蜂窝状改变，多见于癌栓阻塞 型：门静脉主干正常或部分受压变细，可见邻近脏器的病变；多见于邻近脏器的癌性肿块、或炎性包块的直接压迫,二维超声表现：正常门脉管系结构显示不清，门静脉闭塞呈索条状强回声或扩张的门静脉内充满栓块，沿门脉主干及其分支周围
5、呈现蜂窝状、网格状、多条盘旋迂曲的形态不一的管状结构，病变可局限于某段门静脉，也可向门脉起始部及脾静脉甚至肠系膜上静脉延伸，病变范围较广。,如有门脉高压还显示脾大、脾静脉及肠系膜上静脉增宽，胆囊壁增厚水肿，肝动脉增宽及腹水等。有时还可以出现胃底静脉曲张，胆囊静脉海绵样变 彩色多普勒表现：显示门静脉海绵样变性的蜂窝状、网格状或多条相互交错迂曲管状病变的异常血流区，显示红蓝相间的彩色多普勒血流信号。脉冲多普勒在病变区可录及门静脉样低速、连续、单向血流频谱（正向或负向）。,增宽的肝动脉血流速度增高，如有动门瘘或动静脉瘘，在瘘口处显示五彩镶嵌状紊流并录及高速湍流频谱。肠系膜上静脉出现血液倒流。不完全梗阻血流方向不变，完全梗阻门静脉远端出现血液倒流,谢谢！欢迎来天水,
